Tratamentul acromegaliei și gigantismului

Tratamentul acromegaliei trebuie să fie cuprinzător și efectuat ținând cont de forma, etapa și faza activității bolii. Acesta este orientată în primul rând la reducerea nivelului seric al hormonului de creștere prin inhibarea degradării sau îndepărtarea tumorii de creștere a hormonului secretoare activ, care se realizează prin intermediul, terapii radiologice chirurgicale, farmacologice și combinații ale acestora. Corectitudinea alegerii metodei de tratament și a adecvării acesteia sunt prevenirea dezvoltării complicațiilor ulterioare. Dacă există complicații asociate cu pierderea funcției de tropicul hipofizar, violarea activității funcționale a diferitelor organe și sisteme mijloace conectate la tratament, neurologice corectiv, endocrine și tulburările metabolice.

Cele mai frecvente metode de tratare a bolii includ diferite tipuri de expunere externă (terapia cu raze X, tele-u-terapia regiunii interstițiale-pituitare, iradierea hipofizei cu un fascicul de protoni). Mai puțin frecvent utilizate în implantarea radioizotopilor hipofizo - aur ( ¹⁹⁸ Au) și ytriu ⁹⁰ I) - pentru a distruge celulele tumorale precum crioterapie tumorii cu azot lichid. Iradierea glandei pituitare provoacă hialinoză perivasculară, care apare la 2 sau mai multe luni după iradiere. Printre metodele enumerate, cea mai promițătoare este iradierea hipofizară cu un fascicul de protoni (la o doză de 45 Gy la 150 Gy, în funcție de volumul tumorii). Iradierea este prezentată cu faza activă a acromegaliei și absența dezvoltării rapide a tulburărilor vizuale și neurologice, a sindromului cefalgic expus, precum și a ineficienței tratamentului chirurgical anterior sau contraindicații la acesta.

Indicațiile pentru tratamentul chirurgical sunt acum extinse semnificativ. În cazul în care tumora pituitara este mică și nu se extinde dincolo de Sella, metoda de alegere este selectivă prostatectomie transnazală transsfenoidală, care oferă un efect direct asupra tumorii hipofizare cu leziuni minime la tesuturile din jur. Complicațiile asociate cu operația (lichorhea, meningita, hemoragia) sunt rare (mai puțin de 1% din cazuri). Cu o dimensiune semnificativă a tumorii pituitare și o creștere extraselară, adenomectomia se efectuează prin acces transfrontal. Indicarea acestei operații este o îngustare progresivă a câmpurilor de vedere, a tulburărilor neurologice, a durerilor de cap persistente, precum și a unei suspiciuni a unei tumori maligne.

Semnele precoce de remisie clinică se referă la dispariția transpirației, reducerea grosimii skinfold și dimensiunea țesuturilor moi, reducerea edemului, normalizarea tensiunii arteriale și a metabolismului carbohidraților. Criteriul Obiectivul adecvat al tratamentului este de a reduce nivelul de hormon de creștere în serul sanguin al pierderii paradoxale original al sensibilității la tireoliberinu al hormonului de creștere, L-dopa, Parlodel. Metodele descrise sunt singurele adecvate pentru controlul secreției somatotrope la pacienții cu formă hipofiză de acromegalie. Efectul pozitiv al iradierii se observă în 60% din cazuri. Reducerea nivelului de hormon de creștere în sânge și remiterea bolii sunt de obicei observate la 1-2 ani după iradiere. În cazul intervenției chirurgicale, efectul pozitiv este dezvăluit mult mai devreme. Optiunea optima aici este o combinatie de tratament chirurgical urmat de radioterapie.

Ideea originii centrale a acromegaliei a promovat introducerea în practica clinică a medicamentelor care afectează selectiv anumite sisteme monoaminergice ale creierului și corectează secreția hormonului de creștere. Este descris un efect pozitiv cu acromegalie de alfa-adrenoblocatori (fentolamină) și medicamente antiserotonergice (ciproheptadină, metisergid).

Efectul pozitiv al receptorilor dopaminergici în stimulante bolii (L-DOPA, apomorfina, bromocriptina și analogii săi - abergin, pergolidă, norprolak). Cele mai promițătoare dintre medicamentele din această serie este Parlodelum (2-brom-a-ergocriptina, bromocriptină) - semisintetic ergot alcaloid care posedă selectiv, cu acțiune prelungită blocarea secreției de somatotrop. În mod normal, medicamentul promovează nivelul sanguin al hormonului de creștere, în timp ce în acromegalie, potrivit diferiți autori, aproximativ 40-60% din cazuri există un răspuns paradoxal la administrarea medicamentului, care este exprimat într-o reducere semnificativă a nivelului de hormon de creștere. Manifestarea acestui fenomen este asociat cu o schimbare in celulele adenomatoși activitatea receptorului, care este caracteristică formei hipotalamic acromegalie. Utilizarea parlodelului ajută la ameliorarea stării clinice, restabilirea funcțiilor depreciate și corelarea cu normalizarea parametrilor biochimici și hormonali. Sub influența Parlodel care cauzează hormonului blocada reversibil gipersekretsiisomatotropnogo, o creștere a numărului de granule cu densitate de electroni în citoplasmă celulelor tumorale si violarea exocitoza, indicând faptul că modificările secreției de hormoni, nu capacitatea de sinteză a celulelor tumorale.

Înainte de începerea tratamentului trebuie stabilit un grad de sensibilitate la medicament printr-o singură injecție de 2,5 mg (1 comprimat) de parodel. Reducerea nivelului de hormon somatotropic în serul de sânge cu 50% sau mai mult de la inițierea timp de 4 ore după administrarea medicamentului este un criteriu al eficacității sale cu utilizarea ulterioară pe termen lung. Doza inițială a medicamentului este de 2,5 mg, cu o creștere treptată. Parlodelul este administrat 6 ore (4 ori pe zi) după mese. Doza terapeutică optimă este de 20-30 mg pe zi. Eficacitatea tratamentului nu este afectată de nivelul inițial al hormonului de creștere, de pre-tratament, precum și de diferențele de gen și de vârstă. În cazul utilizării prelungite, poate exista un sindrom "alunecare", adică pierderea sensibilității la medicament, care necesită o creștere a dozei sau o modificare a metodei de tratament.

Utilizarea medicamentului în prezența sensibilității la acesta este indicată în combinație cu metodele de rutină de tratament. Parlodelul este recomandat a fi utilizat ca mijloc de preparare preoperatorie, precum și în perioada după terminarea tratamentului cu radiații înainte de apariția efectului clinic al iradierii. Ca monoterapie, poate fi folosit cu ineficiență sau contraindicații pentru metodele de rutină de tratare a acromegaliei. În acest caz, tratamentul cu Parlodel trebuie administrat pentru viață, deoarece chiar și cu utilizarea pe termen lung a medicamentului duce la creșterea sa repetată eliminarea nivelurilor de hormoni de creștere și pot exacerba boala.

Mijloace promițători prin care să controleze secreția somatotrop în acromegalie, o somatostatină, dar durata scurtă a acțiunii sale limitează utilizarea clinică pe scară largă a medicamentului. În prezent, există analogi de somatostatin, cu o durată de până la 9 ore. Introducerea formelor extinse de somatostatin va permite corectarea efectivă a efectului funcției fiziologice în forme hormonului de creștere asociate cu hipersecreție de hormon de creștere. In prezent, se utilizează următorii analogi de somatostatină: octreotid (200-300 mg / zi), depot octreotid - Sandostatin-LAR (3-30 mg / m 1 ori în 28 de zile), sub formă intranazală octreotid (500 ug / zi).

Tratamentul simptomatic al acromegaliei este asociat în principal cu corectarea tulburărilor endocrine și somatice existente. Deoarece diabetul zaharat este caracterizat printr-o rezistență pronunțată la insulină în acromegalie, este preferabil să se utilizeze medicamente hipoglicemice orale, în principal din grupul biguanidic. În prezența hipotiroidismului secundar al glandei tiroide, glandelor suprarenale, gonadelor, se efectuează terapia de substituție hormonală compensatorie.

Prognoză, prevenirea acromegaliei și a gigantismului

Prognosticul pentru acromegalie este determinat în primul rând de severitatea sindromului tumoral și de particularitatea cursului bolii. Cu un curs benign, prognosticul privind viața și capacitatea de muncă este favorabil. Tratamentul adecvat contribuie la remisia pe termen lung pe termen lung. În cursul malign, prognosticul este determinat de oportunitatea îndepărtării tumorilor. Rezultatul letal, de regulă, este o consecință a insuficienței cardiovasculare și pulmonare, precum și a tulburărilor cerebrale și a diabetului zaharat. Capacitatea de a lucra al pacienților depinde de stadiul și de evoluția bolii. În acromegalie benignă, capacitatea de a munci persistă mult timp. Pierderea persistente de eficiență asociate cu panhypopituitarism de dezvoltare, tulburări de vedere și neurologice, modificări ale aparatului osteoarticular pronuntate, progresia insuficientei cardio-pulmonare, diabet sever.

Pacienții cu acromegalie necesită o monitorizare constantă la endocrinolog, neurolog și oftalmolog.

Nu există date clare cu privire la eficacitatea profilaxiei acromegaliei. Apariția schimbărilor acromegaloide tranzitorii la femei în timpul pubertății sau în timpul sarcinii este o contraindicație relativă pentru sarcini ulterioare. Astfel de pacienți trebuie să se abțină de la avort, castrare. Din aceste poziții, tratamentul corect al hipogonadismului hipergonadotropic, sindromul climacteric este prevenirea acromegaliei. Prevenirea complicațiilor asociate bolii este redusă la diagnosticarea în timp util a acromegaliei și a adecvării tratamentului.