Eritromelalgia: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Eritromelia se referă la boli rare. Prima mențiune a sindromului se referă la 1943, când Graves a descris paroxismul durerii și căldurii bruscă în picioare. Prima descriere a eritromelaliei ca boală independentă este dată în 1872 de Weir Mitchell.

Eritromelalgia este o dilatare paroxistică a vaselor (arterele mici) perturbând pacientul în picioare și mâini, mai puțin frecvent pe față, urechi sau genunchi. Aceasta provoacă dureri severe, o creștere a temperaturii pielii și înroșirea.

Este o boală rară care poate fi primar (cauză necunoscută) sau secundar la tulburări mieloproliferative (de exemplu, policitemia vera, trombocitemia), hipertensiune arterială, insuficiență venoasă, diabet zaharat, LES, RA, sclerodermie, guta, leziuni ale măduvei spinării sau scleroza multiplă.

În prezent, eritromelalgia este izolată ca o boală independentă și ca un sindrom în diferite boli primare:

1. neurologice - syringomie, artere dorsale, scleroză multiplă, boli deformate ale coloanei vertebrale, manifestări neurovasculare ale osteocondrozei spinale, consecințe ale leziunilor traumatice;
2. hipertensiunea somatică, mixedemul, bolile de sânge, ocluziile arteriale cronice;
3. ca rezultat al rănilor, degerăturilor, supraîncălzirii.

Sindromul rodonalgia secundar apare mai frecvent și într-o manieră ușoară poate însoți condiția endarteriit flebiticheskie, diabet si multe altele, in general, boala, precum și o a treia fază a bolii Raynaud.

[1], [2], [3]

Cauzele și patogeneza eritromelaliei

O posibilă cauză a bolii a fost considerată nevrită periferică, în legătură cu care la unii pacienți prin rezecția nervilor periferici s-au eliminat impulsurile din terminațiile nervoase afectate. Similaritatea fenomenului eritromelic a fost observată la pacienții cu leziuni mediane nervoase. În contrast cu punctul de vedere al originii periferice a bolii, C. Degio credea că această boală are o origine centrală a coloanei vertebrale. O opinie similară a fost împărtășită și de alți cercetători. Conform ideilor lor, inima eritromelalgiilor constă în schimbarea materiei cenușii coarnei laterale și posterioare a măduvei spinării, însoțită de paralizia fibrelor vasomotoare. Acest lucru a fost confirmat de observațiile privind dezvoltarea sindromului eritromelgic la pacienții cu diferite leziuni ale măduvei spinării.

Rodonalgia fenomen se explică centrele leziunii diencefalică (talamici și subtalamiche XYZ) regiune și regiunea din jurul ventricolului III bazat pe monitorizarea pacienților cu patologie a zonelor relevante ale creierului care au evoluat sindromul eritromelalgopodobny.

Boala este, de asemenea, asociată cu înfrângerea diferitelor nivele ale sistemului nervos simpatic. În același timp, este evidențiată legătura dintre manifestările eritromelalgienei și boala lui Raynaud. Aceste ipoteze sunt confirmate de observațiile privind rezultatul cu succes al fenomenului eritromelgic, care sa dezvoltat în imaginea fazei a treia a fenomenului Reino, care a apărut după simpatectomie.

Refuzând înfrângerea sistemului nervos cu eritromelalgie, unii autori au considerat cauza bolii ca fiind diferite modificări ale peretelui arterial. Se descrie o combinație de eritromelalgie cu boala Osler-Randu (telangiectasia hemoragică ereditară). Se demonstrează că alte boli cu leziuni primare ale pereților vasculare duc adesea la atacuri eritrolemice. Sunt descrise cazurile de eritromelalgie combinată cu policitemie (boala Vakez).

Există o opinie conform căreia eritromelalgia este o nevroză vasomotoare și poate apărea la persoane cu caracteristici mentale. Sa observat dezvoltarea eritromelalgiilor la copiii care suferă de psihoză. Au existat, de asemenea, unele aspecte umorale ale teoriei patogenezei eritromelalgienei. Apariția bolii este asociată cu o încălcare a metabolismului serotoninei, după cum este indicat de relieful pacienților după administrarea reserpinei și de apariția sindromului eritromelgic la tumorile producătoare de serotonină.

Boala primară are o patogeneză independentă. S-a stabilit că mecanismul fiziopatologic care conduce la tulburări la rodonalgia angiopatică asociate cu creșterea fluxului sanguin prin microvasculature, am ales prin anastomozele arteriovenoase. Fluxul sângelui arterial prin conexiunile arteriovenice microscopice la nivelul venulescilor precapilare este mult mai puternic în volum decât în cazul tuburilor capilare. Ca urmare, există o creștere semnificativă a temperaturii țesutului. Pielea devine fierbinte la atingere și roșie. Anastomozele arteriovene sunt bogat inervate de nervii simpatici. Întinderea lor cu un flux sanguin întărit irită câmpul receptorului, care poate servi ca o explicație pentru arderea durerii. Ca rezultat, impulsurile fiziologice de la angioreceptori nu apar, reacțiile vasospastice par a fi inhibate, care se pot datora leziunilor simpatice. În același timp, transpirația intensă are loc în zonele afectate, asociată atât cu creșterea temperaturii, cât și cu inervarea simpatică.

Conform acestor idei, vasodilatația apare în mod activ și nu pasiv. Rece este un agent cauzator natural al vasoconstrictorilor. Prin urmare, utilizarea unui stimul rece va opri acest atac din nou cu excitarea activă a vasoconstrictorilor. Ținând degetul pletismografie și Capillaroscopy pat de unghii detectează o creștere a fluxului sanguin la nivelul membrului afectat cu 20-25%, în timp ce diferența de răcire la nivelul membrelor sănătoase și bolnave în fluxul de sânge devine și mai pronunțată. Acest lucru indică, de asemenea, creșterea fluxului de sânge prin anastomozele arteriovene. Pe extremitatea afectată, a fost detectată o oxigenare mult mai mare a sângelui venos. Studiile privind compoziția sângelui arată adesea o creștere a conținutului de eritrocite, hemoglobină.

Studiile pathoanatomice cu eritromelalgie sunt puține. S-au găsit modificări în celulele coarnei laterale ale măduvei spinării toracice, parțial în celulele bazei cornului și mici modificări ale rădăcinilor posterioare. Modificări în celulele corn laterale segmente toracice I-III (îngroșarea celulelor, tumefiere capsule, deplasarea lor spre periferia nucleelor) au format baza pentru așa numita separare laterală (vegetativă) polio.

[4], [5], [6], [7]

Simptome de eritromelalgie

Durere acută, febră locală, roșeață a picioarelor sau a mâinilor durează de la câteva minute până la câteva ore. La majoritatea pacienților, simptomele sunt cauzate de o ușoară supraîncălzire (efect de temperatură de 29-32 ° C) și de obicei scade atunci când sunt scufundate în apă cu gheață. Modificările trofice nu apar. Simptomele pot ramane usoare de ani de zile sau se agraveaza, ceea ce duce la dizabilitati. Deseori observată disfuncție vasomotorie generalizată, fenomenul Raynaud este posibil.

Principalul simptom clinic al eritromelaliei primare sunt paroxisme ale durerilor arzătoare care sunt agravate în timpul verii, vreme fierbinte, noaptea de la a fi într-un pat cald. La inceput, durerea are loc numai seara si dureaza toata noaptea, dupa care poate dura o zi. De obicei, degetul mare sau călcâiul este afectat, apoi durerea se extinde la nivelul tălpii, la partea din spate a piciorului și chiar la nivelul tălpii. Boala poate afecta alte părți ale corpului (lobul urechii, vârful nasului etc.). Cu cât anamneza este mai lungă, cu atât este mai mare zona de leziune. Fenomenul primar de eritromelalgie este aproape întotdeauna bilateral, simetric, deși procesul poate începe cu un membru, apoi se răspândește apoi la cel de-al doilea. Într-un studiu obiectiv, tulburările sensibile se găsesc mai des sub formă de zone locale de hiperestezie.

Cursul de eritromelalgie

Cursul de eritromelalgie se caracterizează prin atacuri dureroase (criza eritromelică), care durează de la câteva ore până la câteva zile. O durere de arsură agresivă în timpul unui atac este atât de intensă încât poate duce la disperare. Afectatul membrelor devine roșu, dobândește o nuanță cianotică, devine fierbinte la atingere și umezită de transpirație, în cazuri rare apare urticarie. În plus, există, de obicei, o umflătare moderată a zonelor afectate, în stadii de departe pot apărea necroze. În acest caz, becul degetelor se îngroașează, se îngroașează sau atrofiază pielea, fragilitatea și turbiditatea unghiilor cu desfigurarea membrelor.

Senzațiile dureroase pot să scadă în poziție orizontală și cu aplicarea frigului, astfel încât pacienții să încerce să reducă durerea prin îndepărtarea pantofilor și a hainelor calde sau prin ridicarea membrelor în sus. În schimb, atunci când stați și mersi, coborâți picioarele, de la pantofi grei, durerea se intensifică. Un atac dureros poate fi declanșat de hiperemia reactivă care apare atunci când mersul pe jos, deci chiar și cu formele inițiale ale bolii, pacienții doresc adesea să iasă de pe pantofi și să meargă desculți în timp ce se plimbau.

În afara atacului, pacientul nu se simte complet sănătos, deoarece durerea dureroasă în timpul atacului este însoțită de tulburări emoționale severe. Eritromelalgia ca formă idiopatică este oarecum mai frecventă la bărbați decât la femei; mai ales tinerii sunt bolnavi. În cazuri rare, există un tip de boală la starea de echilibru.

Sindromul secundar al eritromelaliei este caracterizat printr-un curs mai ușor. Intensitatea tulburărilor vasculare periferice pot fi diferite de timp în timp perceput sentimentul de căldură la nivelul extremităților și hiperestezie cu creștere tranzitorie a temperaturii pielii până la dezvoltarea unor crize eritromelalgicheskih clasice. Tulburările trofice, ca regulă, nu sunt la fel de pronunțate ca în forma primară a bolii. Cursul fenomenului eritromelic în acest caz depinde de evoluția bolii subiacente. 

Diagnostic și diagnostic diferențial de eritromelalgie

Diagnosticul se face clinic. Studiile sunt efectuate pentru a identifica cauzele. Deoarece eritromelalgia poate preceda boala mieloproliferativă cu câțiva ani înainte de debut, sunt prescrise testele de sânge repetate. Diagnosticul diferențial include distrofia reflexă posttraumatică, sindromul brahiocefalic, neuropatia periferică, causalgia, boala Fabry și panniculita bacteriană.

Diagnosticul clinic al eritromelaliei trebuie să se bazeze pe următoarele simptome: a) plângerile de durere paroxistică; natura durerii este pulsatorie, arsură, durata convulsiilor de la câteva minute sau ore până la câteva zile, perioade interictale de la 10-15 minute până la câteva săptămâni și mai mult, uneori cu o creștere constantă a duratei atacului; dependența atacului de durere în timpul anului, ora din zi (de obicei seara, noaptea), temperatura din jur, purtarea pantofilor calzi, stresul fizic, poziția membrelor. Stimularea durerii de la mers pe nisip umed, zăpadă, loțiuni reci cu gheață etc .; b) localizarea inițială a durerii: în primul deget, talpă, călcâie, urmată de răspândirea pe întregul picior și dincolo; c) simetria leziunii: membrele inferioare sunt mai des afectate, câteodată toate cele patru membre, rareori doar membrele superioare, rareori alte localizări; d) modificări locale: hiperemie locală, uneori cu edem, hiperhidroză; Culoarea pielii este cel mai adesea cianotică, poate fi cu pete cianotice, uneori cu marmură. Nu există niciodată vreun ulcer trofic. În unele cazuri se observă hiperkeratoză, se observă stratificare lamelară a epidermei cu fisuri adânci.

În diagnosticul diferențial al formelor primare și secundare ale bolii trebuie luate în considerare următoarele:

• În forma secundară:
  • eritromelalgic nu sunt atât de pronunțate;
  • de regulă, anamneza bolii este mai scurtă, iar vârsta pacienților este mai veche;
  • mai des sunt înfrângeri unilaterale;
  • durerea și zona leziunilor sunt staționare și nu progresează cu timpul;
  • este posibilă identificarea principalelor suferințe, tratamentul cărora duce la o scădere semnificativă a manifestărilor de eritromelalgie.
• Cu forma primară:
  • Simptomele sunt mai acute;
  • vârsta este mai mică, istoricul bolii poate fi prelungit;
  • cu trecerea timpului crește simptomatologia și crește suprafața leziunii;
  • deseori leziuni simetrice;
  • cu cea mai amănunțită examinare clinică, nu este posibil să se identifice o boală care poate determina manifestări de eritromelalgie.

Există boli ale circulației sângelui periferic, manifestate prin atacuri similare cu eritromelalgia. Într-o anumită măsură, imaginea clinică a eritromelaliei și a bolii Raynaud este opusă. Cu boala lui Raynaud, convulsiile apar pe vreme rece, iar erorromelalgia are loc în vreme caldă; Boala Raynaud se manifesta prin spasme vasculare, paloare, răceala și amorțeală a degetelor, rodonalgia - vasodilatație activă, o revărsare de sânge, provocând astfel de căldură și de arsură durere la nivelul degetelor.

Există și alte fenomene însoțite de vasodilatație anormală. Cele mai ușoare sunt eritrozele, care arată o tendință de înroșire a pielii. VM Bekhterev a descris acroeritoza - înroșirea dureroasă a părților distal ale mâinilor.

Aspectul durerii în timpul mersului pe jos deseori servește ca o scuză pentru diagnosticul de endarterită. Trebuie avut în vedere că eritromelalgia este o leziune simetrică care apare la tineri, pulsarea arterelor fiind păstrată și fără simptome de claudicare intermitentă.

Condițiile febrile, o creștere semnificativă a temperaturii membrelor afectate, precum și o modificare a imaginii sanguine nu sunt caracteristice acestei boli. Acest lucru este diferit de erizipel și flegmon. Cu dureri ascuțite și înroșirea pielii, eritromelalgia diferă de un edem acut limitat de tip Quincke.

[8], [9]

Tratamentul eritromelaliei

Tratamentul implică excluderea supraîncălzirii, odihnei, oferind membrelor o poziție înălțată și un loc rece. Cu eritromelalgia primară, analogii de gabapentină și prostaglandină (de exemplu, misoprostol) pot fi eficienți. În cazul eritromelaliei secundare, tratamentul este îndreptat spre patologia principală; este posibil să se utilizeze acid acetilsalicilic dacă se dezvoltă o boală mieloproliferativă.

Rodonalgia Tratamentul trebuie să fie complex, luând în considerare toți factorii etiologici posibili și eliminarea lor. Chiar și atunci când boala primară, împreună cu tratamentul său nu se pierde semnificații ca în formă idiopatică rodonalgia aplicarea vasoconstrictori, vitamina B12, gistaminoterapiya introducerea novocaină, atribuindu specii diferite de fizioterapie (guler galvanic pe Scherbakov, galvanizarea zona ganglionul simpatic, alternanta cald și rece bai, baie cu două camere - sulfurat, radon, aplicații cu nămol asupra zonelor segmentale, iradiere cu raze ultraviolete regiunea paravertebral DI, DXII), prezentat BLO procaină noduri Hells DII - DIV cu înfrângerea extremităților superioare, LI - LII - mai mică. Destul de eficient este utilizarea de acupunctura, profunde cu raze X asupra maduvei spinarii. Pacienții trebuie să poarte pantofi ușori, pentru a evita supraîncălzirea.

În cazurile severe, recurgeți la intervenții chirurgicale (simpatectomie periarterială, preganglionică). În forma idiopatică a bolii, însoțită de un sindrom de durere marcată, se produce un efect semnificativ printr-o operație stereotaxică asupra ganglionilor bazali [Kandel EI, 1988].