Agranulocitoză

Leucocitele, așa cum toată lumea știe, sunt necesare organismului, ca protectori din diverse corpuri străine care intră în sânge și pot provoca diverse boli. Starea imunității umane depinde în mod direct de numărul de leucocite din sângele său.

Agranulocitoză - o stare patologică a sângelui în formă severă în care scăderea tipică leucocitelor din sânge din cauza numărului de granulocite, care sunt fracțiuni de leucocite critice menționate mai sus.

Dacă nivelul de celule albe din sânge în plasma sanguină scade la 1,5x10 ⁹ per ml de sânge, și granulocite - 0,75h10 la ^9, același unul ml de sânge, în acest caz , putem vorbi despre apariția agranulocitozei. Granulocitele sunt reprezentate de astfel de componente sanguine ca neutrofile, bazofile și eozinofile. Alte particule de leucocite se numesc agranulocite. Și ele includ monocite și limfocite. Dar este de remarcat faptul că procentul de granulocite ser , cum ar fi eozinofile și bazofile, este relativ scăzut. Prin urmare, reducerea acestora nu poate afecta apariția acestei boli. În plus, unele forme de agranulocitoză constatat ca au niveluri ridicate de eozinofile în plasma sanguină. De aceea, adesea numit agranulocitoza , astfel sinonim ca neutropenia critică, care se caracterizează printr - o scădere critică a neutrofilelor în serul sanguin.

Procesele patologice în această boală sunt după cum urmează. Într-un organism sănătos, bacteriile și alte microflore, care depășesc populația, coexistă pașnic cu "maestrul". Există cazuri de simbioză a bacteriilor și a oamenilor pentru producerea de substanțe utile pentru organism. De exemplu, dezvoltarea vitaminei K în tractul intestinal, oprimarea microflorei patogene și așa mai departe. Dintre leucocite, în principal granulocitele nu permit multiplicarea și răspândirea agenților patogeni. Dar, odată cu scăderea numărului de particule de sânge menționate mai sus, organismul nu mai are capacitatea de a conține răspândirea diverselor bacterii și ciuperci patogene. Acest fapt conduce la apariția bolilor infecțioase de diferite tipuri și la apariția complicațiilor.

[1], [2], [3]

Cauze de agranulocitoză

Cauzele agranulocitozei sunt destul de grave. Doar că, așa cum se spune, nu apare o astfel de boală gravă.

Deci, premisele care pot duce la modificări patologice în sânge includ:

• Efectele radiațiilor ionizante și radioterapiei.
• Ingerarea substanțelor chimice, cum ar fi benzenul.
• Impactul insecticidelor - substanțe folosite pentru a ucide insectele.
• Consecințele utilizării anumitor medicamente care opresc direct hemopoieza. Aceste medicamente includ efectele citostaticelor, acidului valproic, carmazepinei, antibioticelor beta-lactamice.
• Consecințele utilizării medicamentelor care acționează asupra organismului, cum ar fi haptenii, sunt substanțe care nu pot stimula o persoană să producă anticorpi față de ei și, prin urmare, pot declanșa procese imune. La aceleași medicamente se includ medicamente pe bază de aur, medicamente din grupul antitiroid și altele.
• Disponibil în istoria omului unele boli ale naturii autoimune. Influența asupra procesului de agranulocitoză a lupusului eritematos și a tiroiditei autoimune este cunoscută.
• Intrarea anumitor infecții în corpul uman, de exemplu virusul Epstein-Barr, citomegalovirus, febră galbenă, hepatită virală. Apariția acestor boli însoțește neutropenia într-o etapă moderată, dar unii oameni pot avea agranulocitoză.
• Infecțiile din organism în forma generalizată care afectează multe organe și țesuturi ale unei persoane. Natura apariției proceselor infecțioase poate fi atât virală, cât și bacteriană.
• Un grad puternic de emaciare.
• Există încălcări ale originii genetice în anamneza unei persoane.

[4], [5], [6], [7]

Simptomele de agranulocitoză

Agranulocitoza, de regulă, se manifestă în procesele infecțioase din organism, care sunt cauzate de microorganisme precum bacteriile și ciupercile.

Simptomele de agranulocitoză sunt după cum urmează:

• Semnele comune ale bolii sunt exprimate în:
  • febră,
  • slăbiciune
  • transpirație,
  • dificultăți de respirație,
  • creșterea frecvenței cardiace.
• Semnele specifice ale bolii depind de sursa de inflamație și de tipul de agent infecțios. Prin urmare, o persoană care are o istorie a acestei disfuncții, posibile manifestări ale anginei necrotizante, pneumonie, leziuni ale pielii și așa mai departe.
• Dacă agranulocitoza dezvoltă trombocitopenie, atunci persoana începe să sufere un țesut hemoragic crescut.
• În primul rând, leziunile infecțioase încep să atingă cavitatea orală umană, deoarece conține o cantitate mare de microflore patogene. Cu un conținut scăzut de granulocite în sânge, pacientul, în primul rând, începe cu diverse probleme cu cavitatea bucală, care se manifestă prin:
  • stomatita - procese inflamatorii ale mucoasei orale,
  • gingivita - procese inflamatorii in gingii,
  • amigdalită - procese inflamatorii în amigdalele,
  • faringita - procesele inflamatorii ale laringelui.

Se știe că, cu această boală, leucocitele nu sunt susceptibile de a intra în focarele de infecție. Prin urmare, zona afectată este acoperită cu țesut fibro-necrotic. Pe suprafața localizării infecției se poate detecta o rulare murdare-gri, iar bacteriile încep să se înmulțească sub ea. Datorită faptului că membrana mucoasă a cavității bucale este alimentată din abundență cu sânge, toxinele din activitatea vitală a bacteriilor intră în sânge. Și apoi, cu ajutorul fluxului sanguin general, sunt purtate pe tot corpul pacientului, provocând simptome de intoxicare generală într-o etapă dificilă. De aceea, pacientul dezvoltă febră în formă mare, însoțită de o temperatură de aproximativ patruzeci de grade și mai sus. Există, de asemenea, slăbiciune, greață și cefalee.

Citiți mai multe despre simptomele de agranulocitoză aici.

Diagnosticul de agranulocitoză

Diagnosticul de agranulocitoză este următorul:

• Un test de sânge general, precum și urină și fecale.
• Un test de sânge, în care este important să se stabilească nivelul reticulocitelor și trombocitelor.
• Luând o puncție sternă, precum și studiind mielograma.
• Obținerea datelor privind sterilitatea sângelui, care sunt luate în mod repetat, la vârful manifestării febrei. Este important să se studieze sensibilitatea florei patogene la agenții antibiotici.
• Studii de analiză biochimică a sângelui, în care este posibil să se determine cantitatea totală de proteine și fracțiuni de proteine, acizii sialici, fibrinul, seromucoidul, transaminaza, ureea și creatina.
• Trecerea examenului la otolaringolog.
• Trecerea examenului la dentist.
• Examinarea cu raze X a plămânilor.

Rezultatele unui test de sânge general, în care puteți diagnostica agranulocitoză, vor fi descrise mai jos. Dar alți indicatori ar trebui să arate următoarea imagine:

• în studiile măduvei osoase - o scădere a nivelului mielocariocitelor, o funcție perturbată a maturării granulocitelor, caracterizând diferite stadii de dezvoltare a celulelor, un număr crescut de celule plasmatice.
• cu o analiză generală a urinei - prezența proteinuriei (tranzitorie) și a cilindruriei.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Teste de sânge pentru agranulocitoză

Cu agranulocitoză, un test de sânge important este un test de laborator important. Prezența acestei boli poate fi evidențiată de rezultate precum creșterea ESR, prezența leucopeniei și a neutropeniei, care poate fi caracterizată chiar prin dispariția completă a granulocitelor. Cantitatea de granulocite este mai mică de 1 × ¹⁰⁹ celule în ml de sânge. De asemenea, pentru imaginea clinică a bolii este apariția unei anumite limfociteze. Uneori este stabilită anemia, adică un conținut redus de globule roșii. De asemenea, pot apărea trombocitopenie și / sau monocitopenie. Un factor important în stabilirea unui diagnostic este detectarea celulelor plasmatice în sânge, aproximativ unul sau două procente.

Studiile biochimice de testare a sângelui (BAC) arată că globulele gamma, acizii sialici, fibrina și seromucoidul sunt conținute într-un volum crescut.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Tratamentul agranulocitozelor

Pentru o boală atât de gravă ca agranulocitoza, tratamentul complex este necesar. Este important să se ia o serie de măsuri, printre care se numără următoarele:

• Elucidarea cauzei patologiei și eliminarea acesteia.
• Crearea pentru pacient a condițiilor optime de recuperare, care includ sterilitatea completă.
• Luarea de măsuri preventive împotriva apariției infecțiilor infecțioase, precum și a terapiei pentru infecțiile existente și complicațiile acestora.
• Trecerea procedurii de transfuzie a masei leucocitelor.
• Scopul terapiei cu steroizi.
• Trecerea de proceduri care stimulează leucopoieza.

Este important să înțelegem că tratamentul cu agranulocitoză necesită o abordare individuală în fiecare caz. Specialiștii iau în considerare mai mulți factori care pot influența tratamentul bolii. Acești factori includ:

• cauza bolii și natura originii acesteia,
• gradul de progresie a bolii,
• complicațiile existente,
• sexul pacientului,
• vârsta pacientului,
• disponibile în istoricul bolii însoțitoare care stă la baza bolii.

În paralel cu tratamentul problemei principale, se recomandă următoarele terapii:

• Dacă există o astfel de nevoie, atunci este posibil să se prescrie terapia de detoxifiere, care se efectuează în mod standard.
• În funcție de pacient, este tratată anemia.
• Cu simptomele prezente, pacientul este tratat cu un sindrom hemoragic.
• Poate că efectul corectiv asupra altor probleme actualizate.

Să analizăm în detaliu metodele de terapie a agranulocitozei disponibile în practică:

• Dacă pacientul are un grad semnificativ de leucopenie împreună cu agranulocitoză, atunci acest set de probleme este o indicație a utilizării tratamentului etiotropic. O astfel de terapie constă în anularea sesiunilor de radioterapie și utilizarea citostaticelor. Pacienții care au primit o scădere bruscă a numărului de celule albe din sânge, datorită administrării de medicamente care nu au un efect mielotoxic direct, cu agranulocitoză medicinală, ar trebui să înceteze să mai ia aceste medicamente. În acest caz, dacă medicamentele au fost anulate în timp util, există șanse mari pentru o recuperare rapidă a nivelului de leucocite din sânge.
• Agranulocitoza acută necesită plasarea pacientului în condiții de sterilitate completă și de izolare. Pacientul este plasat într-o cutie sterilă sau un compartiment, ceea ce ajută la prevenirea contactului cu mediul extern pentru a preveni infecția cu diferite infecții. În sala de ședințe trebuie să se țină în mod regulat sesiuni de cuarț. Vizitatorii rudelor bolnavilor sunt interzise până când starea de sânge a pacientului se îmbunătățește.
• În această stare a pacientului, personalul de tratament efectuează terapia și profilaxia complicațiilor infecțioase. Sunt utilizate medicamente antibacteriene care nu au efect mielotoxic. O astfel de terapie este indicată dacă nivelul leucocitelor din sânge este redus la 1 x ¹⁰⁹ celule pe 1 μl de sânge și, desigur, la valori mai mici. Există , de asemenea , unele caracteristici atunci când corectarea anumitor condiții: diabetul zaharat, pielonefrită cronică și alte focare de procese infecțioase necesită utilizarea antibioticelor ca profilaxie și la un nivel mai ridicat în leucocite din sânge - aproximativ 1,5x10 ⁹ celule per ml de sânge.

Când terapia infecțioasă este o măsură preventivă, specialiștii folosesc unul sau două medicamente antibacteriene care sunt administrate pacientului într-o doză medie. Medicamentele sunt administrate intravenos sau intramuscular, în funcție de forma medicamentului.

În prezența complicațiilor grave infecțioase, se folosesc două sau trei antibiotice, care au un spectru larg de acțiune. Dozele sunt administrate la maxim, medicamentele sunt administrate pe cale orală, precum și intravenos sau intramuscular.

Pentru a suprima înmulțirea florei intestinale patogene în majoritatea cazurilor, este prescrisă administrarea de antibiotice nonabsorbabile (care nu sunt absorbite în sânge).

De asemenea, este prescrisă utilizarea concomitentă a medicamentelor antifungice, de exemplu Nystatin și Levorin.

Terapia complexă presupune o prescripție destul de frecventă a preparatelor de imunoglobulină și plasmă antistafilococică.

Toate măsurile antiinfecțioase de mai sus sunt utilizate până când dispare agranulocitoza pacientului.

• Metode de transfuzie a masei leucocitare. Această metodă de tratament este indicată pentru pacienții care nu au anticorpi antigeni de leucocite. În același timp, specialiștii încearcă să evite cazurile de respingere de către corp a masei introduse. În acest scop, ei folosesc sistemul de antigeni HLA, care permite verificarea compatibilității leucocitelor pacientului cu leucocitele medicamentului injectat.
• Terapia cu glucocorticoizi. Indicatii pentru utilizarea acestui tip de medicatie sunt agranulocitoza imuna. Eficacitatea acestui tratament se datorează faptului că glucocorticoizii au un efect de întârziere asupra anticorpilor antileucocitelor, mai precis asupra producerii lor. De asemenea, medicamentele din acest grup au capacitatea de a stimula leucopoieza. În conformitate cu schema standard, în acest caz se utilizează prednisolon, care se utilizează de la patruzeci la o sută de miligrame pe zi. Doza scade treptat după ce indicatorii de sânge arată procesul de îmbunătățire a stării pacientului.
• Stimularea leucopoiezei. O astfel de măsură este necesară pentru agranulocitoza mielotoxică și congenitală. Practica medicală modernă declară utilizarea destul de reușită a factorului de stimulare a coloniilor de granulocite (G-CSF).

Prevenirea agranulocitozei

Prevenirea agranulocitozei poate fi exprimată în următoarele acțiuni:

• Utilizarea procedurilor care compun numărul de leucocite din sânge. Aceste proceduri includ terapia cu factor de stimulare a coloniilor granulocitare (G-CSF), sau cu utilizarea coloniilor de granulocite macrofage factor de stimulare a (GM-CSF).
• Este important ca medicamentele să fie incluse în schema de prevenire a pierderii leucocitelor, care stimulează producția lor și împiedică disparitia acestor particule.
• Este necesar să se stabilească o astfel de dieta, care ar include un număr mare de produse pentru a facilita recuperarea producției de măduvă osoasă și leucocite. Este util să se diversifice dieta peste gras, oua de pui, nuci, carne de pui, morcovi, sfecla, mere, și cele mai bune de sucuri și suc de amestecuri din aceste bogății ale naturii. Este, de asemenea, important să includeți în meniul pacientului șuncă de mare, avocado, arahide și spanac.

Prognoza agranulocitoză

Prognosticul de agranulocitoză la adulți cu diferite tipuri de boli este următorul:

• Cu agranulocitoză acută, operativitatea și corectitudinea asistenței medicale pentru un pacient are un grad mare. Pe aceasta depinde posibilitatea de recuperare, precum si prevenirea complicatiilor infectioase. Un punct important este cantitatea de granulocite din sânge, determinată după un test de laborator. Nu mai puțin important factor care influențează un prognostic favorabil este considerat starea inițială a sănătății umane înainte de patologia emergentă.
• În forma cronică a bolii, perspectivele de recuperare sunt determinate de evoluția bolii care a condus la această afecțiune patologică.

Perspectivele pentru recuperarea în copilărie a formei bolii sunt următoarele:

• Prognoza pentru sindromul Costman (agranulocitoză genetică determinată genetic a copilului) a fost până în prezent nefavorabilă extremei. Mai ales, pentru nou-născuți, prezența bolii a indicat un rezultat letal. Dar, recent, factorul de stimulare a coloniilor de granulocite (G-CSF) sa dovedit a fi o terapie bună.
• Cu agranulocitoză pe fondul neutropeniei ciclice la copii, prognosticul este relativ favorabil. Pe măsură ce schimbările de vârstă atenuează evoluția bolii.
• Agranulocitoza la nou-născuți cu conflict izoimun este ea însăși în decurs de zece până la doisprezece zile de la nașterea copilului. Este important să se prevină dezvoltarea complicațiilor infecțioase, care se exprimă prin aplicarea corectă a terapiei cu antibiotice.

Agranulocitoza este o boală serioasă de sânge care duce la complicații mai puțin grave de natură infecțioasă. Prin urmare, pentru un rezultat favorabil în această patologie, este important să se înceapă tratamentul adecvat în timp și, de asemenea, să se urmeze toate recomandările specialiștilor.