Gipomelanoz

Hipomelanoza este o patologie a formării pigmentării pielii pe fundalul unei boli. Dezvoltarea hipomelanozelor se bazează pe o încălcare a producției de melanină de către melanocite situate în grosimea pielii. Această afecțiune patologică se poate manifesta sub formă de leucodermă, o cantitate redusă de melanină, precum și absența completă a acesteia.

Punctul de plecare în dezvoltarea hipomelanozelor este afectarea uneia sau mai multor legături în producerea și transformarea melaninei. Aceasta poate fi absența melanocitelor în piele, o încălcare a formării melanoamelor cu drepturi depline și a transportării lor la keratinocite.

Principala manifestare clinică a patologiei sunt pete albe care apar ca urmare a unei boli cu dischromie de suprafață a pielii. Adesea observate hipomelanoză la copii mici, care apar în viitorul apropiat după boală.

Histologia este adesea folosită pentru a face diagnosticul corect. La urma urmei, în absența lui, puteți sări peste hipomelanoză, ceea ce duce la o întârziere a dezvoltării în copilărie. Scopurile terapeutice pentru patologie sunt direcționate spre procedurile de peeling și utilizarea retinoidelor.

[1], [2], [3], [4]

Cauzele hipomelanozelor

Apariția petelor albe poate să apară în primele zile ale vieții copilului, deoarece cauzele hipomelanozelor sunt stabilite la nivel genetic. Deci, există un eșec al sintezei melaninei - un pigment special responsabil pentru colorarea pielii.

Producția de melanină începe din cauza acțiunii unei enzime speciale - tirozinază, după care multe reacții în lanț sunt declanșate la nivel molecular. Acest proces complex este reglementat de o combinație specială de gene, printre care există o defalcare.

Deci, cauzele hipomelanoză trebuie căutate în aparatul genetic. În plus, transmiterea patologiei este caracterizată printr-un tip recesiv, în special în cazul căsătoriilor conexe. Suportul genic poate fi expus prin faptul că are o secțiune de păr gri, cu limite clare, pistrui și pete albe pe piele.

Datorită faptului că cauzele exacte ale hipomelanozelor nu au fost clarificate și că leziunile genetice nu pot fi încă influențate, deci nu există un tratament patogenetic. Datorită cercetării, a fost posibil să se găsească metode și preparate care pot parțial normaliza sinteza melaninei.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Simptomele hipomelanozelor

Având în vedere faptul că această afecțiune patologică are cauze genetice de perturbare a producției de melanină, primele manifestări clinice ale hipomelanozelor pot fi observate încă de la nașterea copilului.

Simptomele de hipomelanoză sunt exprimate prin formarea unei suprafețe albe a pielii cu limite clare, care diferă de umbra restului pielii. Numărul și dimensiunile acestor locații pot varia și pot crește odată cu trecerea timpului.

Dacă copilul are piele palidă sau albă, atunci simptomele de hipomelanoză nu pot fi observate imediat. Pentru o vizualizare mai precisă, este necesară utilizarea unei lămpi din lemn pentru a investiga un sit fără pigmentare într-o cameră întunecată.

Datorită acestei lumini, contrastul dintre colorarea obișnuită a pielii și hipomelanoză este sporită. În cazul gipomelanoza Ito posibil, cu excepția manifestărilor cutanate ale patologiei sistemului nervos cu tulburări neurologice precum tulburări mintale și a crescut disponibilitatea convulsivă, precum și anomalii ale sistemului osos.

Hipomelanoză la copil

Cantități inadecvate de pigment produs la sugari pot indica prezența sindromului Vardenburg, care este transmis genetic printr-un tip dominant. Principalele sale manifestări clinice sunt părțile albe ale părului, patch-uri de hipopigmentare pe piele, diferite culori ale nivelului irisului și ochiului, precum și un nas larg și surditate congenitală.

In plus gipomelanoz copilul este observat pentru scleroza tumoroznom, care se caracterizează prin apariția unor pete albe de până la 3 cm și localizarea pe trunchi și noduri - pe frunte, mâini și picioare. În plus față de manifestările cutanate observate retard mintal, epilepsie, fagomatoze formarea cystiform retinei în rinichi, plămâni, oase și rhabdomyomas inima.

Hipomelanoza la un copil este observată cu hipomelanoză Ito cu apariția de plasturi hipopigmentați de piele de diferite forme sub formă de valuri și benzi. Simptome asemănătoare pot să dispară odată cu vârsta.

Vitiligo este, de asemenea, un defect în sinteza pigmentului, care se caracterizează prin apariția de zone ale pielii albe cu un contur distinct. Localizarea este posibilă pe fața, organele genitale, picioarele, mâinile, în zona articulațiilor.

Hipomelanoză la picioare

Această formă de patologie se poate observa cel mai adesea la femeile cu jumătate din populația de 35-55 ani. Majoritatea femeilor care suferă de hipomelanoză, care au o nuanță deschisă de piele, și petrec mult timp sub lumina directă a soarelui.

Ca urmare, o scădere a numărului de melanocite se observă aproape de două ori în leziuni. În plus, există opinii că hipomelanoza lacrimă este asociată cu HLA-DR8.

Factorii genetici joacă un rol important în dezvoltarea acestei boli, mai ales dacă se observă în rude apropiate.

Manifestările clinice ale hipomelanozelor se caracterizează prin apariția de pete pe piele de culoare albă și formă rotunjită. Diametrul acestor zone alterate atinge până la 1 cm.

Hipomelanoza în formă de picătură apare mai întâi pe tivit (suprafața extensorului) și apoi se răspândește în antebrațele, partea superioară a spatelui și toracele. Pentru această condiție patologică nu se caracterizează prin afectarea pielii feței.

Progresia procesului se observă odată cu vârsta, precum și cu expunerea excesivă la lumina directă a soarelui.

Gypomelanoz Ito

Patologia este observată la bărbați și mai ales la femei, iar în ceea ce privește prevalența este al doilea numai la neurofibromatoză și scleroză tuberculoasă. Hipomelanoza este rezultatul bolilor sporadice, dar moștenirea prin tip recesiv și dominant nu este exclusă.

La baza migrarea celulelor patologie este un eșec al tubului neural în timpul perioadei prenatale, rezultând într-o locație anormală marcată materia cenușie în creier, precum și un număr insuficient de melanocite în grosimea pielii.

Migrarea cu melanoblast survine în al treilea trimestru al sarcinii. În același timp, mișcarea neuronilor este observată, ca urmare a căruia hipomelanoza otho include manifestări clinice ale tulburărilor de pigmentare și patologiei creierului.

Simptomele cutanate sunt exprimate prin zone de hipopigmentare de formă neregulată (bucle, zigzag, valuri). Cel mai adesea, datele sunt situate în apropierea centrelor de linii Blashko și aspectul lor pot fi observate în primele zile sau luni de viata copilului, dar înainte de adolescență, acestea pot deveni mai puțin vizibile sau chiar dispar.

Simptomele neurologice sunt caracterizate de tulburări psihice, convulsii epileptice, care se disting prin rezistența lor la terapia anticonvulsivantă. Deseori, copiii suferă de autism, hipotensiune musculară și dezinhibiție motorie. Într-un sfert din cazuri, se observă macrocefalie.

În plus, patologia frecvent observate ale altor organe, cum ar fi bolile de inima, o anomalie a structurii organelor genitale, feței, deformare a coloanei vertebrale, picioare, simptome oculare, precum și încălcarea structurii și de creștere a dinților și a părului.

Gemmelanoza idiopatică

Inima dezvoltării hipomelanozelor este o încălcare a etapelor de sinteză a melaninei datorită absenței melanocitelor, a eșecului în formarea melanoamelor cu drepturi depline și a migrării acestora.

Melanocitele sunt derivate din ectomesenchimie. Diferentierea lor trece prin 4 etape. Prima este apariția precursorilor de melanocite în scalpul neural, a doua este migrarea melanocitelor în grosimea dermei către membrana bazală a epidermei. Mai mult, se remarcă mișcarea lor în epidermă și, în final, stadiul de formare a proceselor (dendritice), atunci când celula își ocupă pozițiile în epidermă.

Gipomelanoz idiopatic în curs de dezvoltare, în cazul spargerii unuia dintre aceste etape, rezultând în melanocită poate fi situat într-o locație neobișnuită pentru ea, din cauza care o anumită zonă a pielii rămâne „incolor“, ca sinteza pigment lipseste.

Aceasta poate apărea la copii mici sau cu vârstă. În plus, atunci când expunerea la raze ultraviolete, progresia acestei patologii este posibilă.

Principalul motiv pentru dezvoltarea bolii este dificil de identificat, deoarece aproape 100% din cazuri - este o defalcare genetică. Hipomelanoza lacrimală idiopatică poate apărea imediat după naștere sau în timpul adolescenței. Cel mai adesea, patologia are un tip cronic de flux cu recidive periodice.

Explicațiile clinice ale bolii sunt focarele de hipopigmentare cu localizare diferită (tibie, antebraț, spate) și un diametru de până la 1 cm. Locațiile sunt localizate separat unul de celălalt și nu sunt capabile de fuziune.

Cel mai adesea hipomelanoza idiopatică gută este observată la femeile care au o nuanță deschisă a pielii, în special cele care trăiesc într-o zonă cu expunere crescută la lumina soarelui. În plus, la prima apariție a accentului pe tibie, atunci sub influența insolației site-urilor de depigmentare devine din ce în ce mai mult.

Terapia patogenetică care are ca scop eliminarea factorului cauzal nu există și, prin urmare, tratamentul simptomatic este utilizat pentru a reduce intensitatea manifestărilor patologiei.

Diagnosticul hipomelanozelor

Încălcarea proceselor de pigmentare se poate manifesta în diferite forme. Pentru verificarea patologiei, pe lângă o examinare vizuală, este necesară utilizarea cercetării folosind lampa din lemn. În special, se utilizează frecvent în prezența unei piele ușoară și a patologiei manifestate în mod indistinct.

Diagnosticul hipomelanozelor se bazează pe identificarea limitelor clare ale focusului hipopigmentat în procesul de aprindere a lămpii într-o cameră întunecată. Datorită acesteia, devine posibilă localizarea site-ului și verificarea acestuia.

Diagnosticul gipomelanoza Ito mai include deținerea Tomografia computerizată a creierului în care creșterea detectată în a treia și ventriculii laterali, granița neclară dintre substanța creierului, precum si atrofie a lobilor frontali.

Examenul histologic scoate la iveală posibilitatea de a descoperi o cantitate inadecvată de melanocite pe locul hipopigmentării. În plus, hipomelanoidul Ito poate avea alte caracteristici în focar, de exemplu nevuse vasculare, pete de cacao, pete nevus Ott sau pete albastre mongoloide.

[11], [12]

Tratamentul hipomelanozelor

Acest proces patologic se distinge prin răspândirea acestuia la nivel genetic, în legătură cu care tratamentul patogenetic nu există încă. Este utilizată terapia simptomatică, principalele direcții ale cărora sunt stoparea generalizării patologiei și reducerea manifestărilor clinice.

Tratamentul hipomelanozelor implică utilizarea de corticosteroizi, a căror introducere se face în interiorul vetrei. În plus, diferite studii au demonstrat eficacitatea utilizării retinoidelor locale, pimecrolimus (Elidel), precum și a criomasajelor din zonele afectate.

De asemenea, hipomelanoza poate fi tratată cu fototerapie, datorită căreia se consemnează activarea producției de melanină de către celulele pigmentare. În plus, se recomandă terapia de substituție cu melagenină. Acțiunea sa vizează stimularea melanocitelor pentru a sintetiza pigmentul.

În ceea ce privește terapia cu biorezonanță, aceasta vizează restabilirea funcționării normale a sistemului nervos, precum și creșterea nivelului forțelor imune ale organismului.

Tratamentul alternativ este posibil, de asemenea, cu acest tip de patologie, dar înainte de al utiliza, consultați un medic.

Prevenirea hipomelanozelor

Nu există o prevenire specifică a hipomelanozelor, deoarece patologia are un tip genetic de moștenire. Cu toate acestea, există încă metode care pot reduce riscul de a dezvolta hipomelanoză sau apariția recidivei acesteia.

Principalul factor provocator al generalizării și al progresiei procesului este considerat o insolare excesivă. Ca urmare, este necesar să se informeze populația despre efectul său negativ nu numai asupra hipomelanozelor, ci și asupra probabilității apariției cancerului.

Prevenirea gipomelanoza este de a evita lumina directă a soarelui pe pielea expusă, în special în perioada 11.00-16.00, utilizarea de produse cosmetice de protecție solară în vreme caldă, deoarece razele UV pot fi reflectate de obiectele din jur și pământul, trec prin nori și de îmbrăcăminte. Din acest motiv, nu se recomandă să vă aflați pe stradă în timpul zilei, în absența unei nevoi acute. De asemenea, acest lucru se aplică șezlongurilor din solariu. Pentru a proteja pielea, trebuie să utilizați o cremă specială, pălărie și haine care acoperă zone de hipomelanoză.

Prognoza hipomelanozelor

În sine, zonele de hipopigmentare sub formă de pete albe nu prezintă un pericol pentru sănătate, totuși, când apar primele simptome clinice, ar trebui să consultați un specialist pentru diagnostic și tratament suplimentar. Cu cât este detectată mai devreme patologia, cu atât este mai mare probabilitatea opririi procesului și prevenirea apariției recidivelor.

Prognozele de hipomelanoză sunt favorabile, dar cu expunere excesivă la soare, se pot răspândi în țesuturile sănătoase, deoarece inoflația excesivă ajută la reducerea cantității de melanozomi și pigmenți.

Este imposibil să nu se avertizeze despre posibilitatea dezvoltării unui proces carcinogen sub influența soarelui. Acest lucru se datorează degenerării maligne a celulelor din cauza încălcărilor expresiei genetice. În plus, fiecare persoană are semne de marcă anterioară, care sunt, de asemenea, capabile să se schimbe sub influența soarelui.

Deci, hipomelanoza nu este o patologie teribilă, dar necesită încă o abordare specială și respectarea măsurilor specifice pentru a preveni apariția și recaderea în cursul cronicilor.