Granulomul hepatic

Granuloamele hepatice pot fi cauzate de diferite cauze și de obicei apar asimptomatic.

Cu toate acestea, bolile care cauzează formarea granulomului pot fi însoțite de simptome extrahepatice și / sau pot duce la inflamație hepatică, fibroză și hipertensiune portală. Diagnosticul se bazează pe rezultatele biopsiei hepatice, dar o biopsie este necesară numai dacă există suspiciuni privind o boală care poate fi tratată (de exemplu, o infecție) sau alte afecțiuni hepatice. Tratamentul granuloamelor hepatice este determinat de boala de bază.

Granuloamele hepatice pot să nu aibă semnificație, dar sunt adesea o manifestare a unei boli semnificative din punct de vedere clinic. Termenul "hepatită granulomatoasă" este adesea folosit pentru a descrie starea, dar această tulburare nu este o hepatită adevărată, iar prezența granuloamelor nu implică inflamație hepatocelulară.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Cauzele granulomului hepatic

Granulomul este o acumulare limitată de celule inflamatorii cronice împreună cu celule multinucleate epiteliale și uriașe. Este posibil să existe necroză cauzală sau țesut străin (de exemplu, ouă cu schistosomioză). Majoritatea granuloamelor se află în parenchim, dar granuloamele pot fi observate în triadele hepatice cu ciroză biliară primară.

Mecanismele de formare a granuloamelor nu sunt descoperite complet. Granuloamele pot fi formate ca răspuns la stimuli exogeni sau endogeni, în timp ce mecanismele imune sunt implicate.

Granuloamele hepatice au multe cauze, mai des sunt medicamente și boli sistemice (adesea infecții), dar nu leziuni hepatice primare. Infecția este foarte importantă pentru a diagnostica, deoarece necesită un tratament specific. La nivel mondial, principalele cauze infecțioase ale formării granulomului sunt tuberculoza și schistosomiaza; în cazuri mai rare, granulomul se formează în timpul unei infecții virale. Sarcoidoza este principala cauză

Clinicienii disting următoarele motive pentru formarea de granuloame ale ficatului:

• Medicamente (de exemplu, allopurinol, fenilbutazonă, chinidină, sulfonamide)
• infecție
  • Bacterial (actinomicoză, bruceloză, boală de zgârieturi de pisică, sifilis, tuberculoză și alte micobacterii, tularemie)
  • Mucoase (blastomicoză, criptococoză, histoplasmoză)
  • Parazit (schistosomioza, toxoplasmoza, larva viscerală a nematodului)
  • Virale (citomegalovirus, mononucleoză infecțioasă, febră Ku)
• Boli ale ficatului (ciroza biliară primară)
• Bolile sistemice (limfomul Hodgkin, polimialgia reumatismală și alte boli ale țesutului conjunctiv, sarcoidoza)

Cele mai frecvente motive sunt:

• Cauza naturii non-infecțioase; afectarea hepatică este observată la aproximativ două treimi din pacienți și uneori este dominantă în tabloul clinic.
• Granuloamele sunt mai puțin caracteristice bolilor hepatice primare, dintre care ciroza biliară primară este singura cauză importantă. Granuloamele mici se dezvoltă uneori și în alte boli ale ficatului, dar ele nu au semnificație clinică.
• Hepatita granulomatoasă idiopatică este un sindrom rar care include granuloame hepatice, febră recurentă, mialgie, oboseală și alte simptome comune care se recidivează periodic de ani de zile. Unii autori consideră că aceasta este o variantă a sarcoidozelor.
• Granulomul hepatic rar rupe funcția hepatocelulară. Cu toate acestea, dacă granuloamele fac parte dintr-un răspuns inflamator mai general care implică ficatul (de exemplu, reacția la un medicament, mononucleoza infecțioasă), apare disfuncția hepatocelulară. Uneori, inflamația determină fibroză hepatică progresivă și hipertensiune portală, observată de obicei cu schistosomioza și uneori cu infiltrație extinsă la sarcoidoză.

[7], [8], [9], [10]

Simptomele granulomelor hepatice

Granuloamele apar direct, de regulă, asimptomatice; chiar și infiltrarea semnificativă cauzează de obicei doar hepatomegalie minore și icter mic sau absența acestuia. Simptomele, în cazul în care apar, reflectă cauza de bază (de exemplu, semnele sistemice de infecție, hepatosplenomegalie în schistosomioză).

Diagnosticul granuloamelor hepatice

Dacă există o suspiciune de granulom hepatic, se efectuează teste funcționale hepatice, dar rezultatele lor sunt nespecifice și rareori ajută la diagnosticare. Nivelul fosfatazei alcaline (și al gamma-glutamil transferazei) crește adesea ușor, dar în unele cazuri este ridicat. Rezultatele altor studii pot fi în limitele normale sau prezintă anomalii care reflectă afectarea hepatică suplimentară (de exemplu, inflamații extinse datorate reacției la medicament). Studiile instrumentale, cum ar fi ultrasunetele, CT sau RMN, nu sunt, în general, diagnostice, dar pot dezvălui calcificarea (în cazul în care procesul este cronic) sau defecte de umplere, mai ales când se leagă de leziuni.

Diagnosticul se bazează pe biopsia hepatică. Cu toate acestea, o biopsie este efectuată, de obicei, numai pentru diagnosticarea unei boli tratabile (de exemplu, infecție) sau pentru diagnostic diferențial cu leziuni non-granulomatoase (de exemplu, hepatită cronică virală). Biopsia uneori dezvăluie prezența unei cauze specifice (de exemplu, ouă cu schistosomioză, carie de cazuie în tuberculoză, infecție fungică). În același timp, sunt adesea necesare alte studii (de exemplu cultura culturilor, teste cutanate, studii de laborator și radiografice, alte probe de țesut).

La pacienții cu caracter general sau alte simptome ce sugerează o infecție (de exemplu, necunoscute produc febră), trebuie să utilizați de cercetare specifice pentru a îmbunătăți valoarea de diagnostic a biopsiei pentru a verifica dacă infecția (de exemplu, o parte din specimenul de biopsie proaspătă este trimis pentru cultura de semințe și de a efectua pete speciale pentru bacili acid rapid, ciuperci și alte organisme). Destul de des, motivul nu este stabilit.

[11], [12], [13]

Tratamentul granuloamelor hepatice

Granuloamele hepatice cauzate de medicamente sau infecții se regresează complet după tratament. Granuloamele în sarcoidoză pot dispărea spontan sau persistă de ani de zile, de obicei fără dezvoltarea bolii hepatice semnificative din punct de vedere clinic. Fibroza progresivă și hipertensiunea portală sunt rare (sarcoidoza ficatului). Pentru schistosomioza se caracterizează scleroza porală progresivă (fibroza tubului, fibroza lui Simmers); funcția hepatică este de obicei conservată, dar se observă splenomegalie și se pot dezvolta sângerări din venele varicoase.

Tratamentul este îndreptat spre cauza principală. Dacă cauza este necunoscută, tratamentul este de obicei abținut și continuă să verifice periodic funcția hepatică (teste funcționale hepatice). Cu toate acestea, dacă apar semne de tuberculoză (de exemplu, febră prelungită) și starea se agravează, se poate justifica apariția terapiei empirice antituberculoase. Cu sarcoidoza progresivă a ficatului, utilizarea glucocorticoizilor poate fi eficientă, deși nu se știe dacă pot preveni dezvoltarea fibrozei hepatice. Cu toate acestea, utilizarea majorității glucocorticoizilor nu este prezentă la majoritatea pacienților cu sarcoidoză, iar utilizarea lor este posibilă numai dacă tuberculoza și alte infecții sunt complet excluse.