Boala lui Paget

Boala Paget (. Syn: ekstramammarnaya boala Paget, adenocarcinom acrospinocellulaie epidermotropicum) - carcinom in situ, localizate, de obicei în jurul mamelonului sau nipluri sânului, cel puțin în zona genitală, axilelor.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Cauzele și patogeneza bolii Paget

Boala Paget se referă la afecțiuni precanceroase. Se crede că formele extramamare sunt asociate cu carcinomul glandelor sudoripare. Focile în zona glandelor mamare sunt considerate ca metastaze de către cancerul de sân continuu. Deoarece factorii provocatori ai bolii Paget pot fi traumatisme, modificări ale cicatricilor și alți factori endo- și exogeni.

Gistopatologiya

Există acantoză, papilomatoză, polimorfismul celulelor asemănătoare coloanei vertebrale, prezența celulelor ijet (celule mari cu o citoplasmă ușoară și un nucleu pale colorat sau hiperchromic). Celulele sunt lipsite de legături intercelulare. În derma, se observă o reacție inflamatorie, constând predominant din limfocite, plasmă și câteva celule mastocitare.

Pathomorphology

În elemente proaspete din epidermă - acantoză cu alungire și expansiune a epidermelor, în elementele vechi epidermul este subțire. În mod caracteristic, printre celulele epiteliale ale celulelor Paget - celule mari, lipsite de poduri, cu o citoplasmă ușoară și un nucleu mare. Ele sunt, de obicei, foarte numeroase în stratul bazal al epidermei, determină dezorganizarea acesteia. De regulă, celulele tumorale nu pătrund în dermă. Atunci când există o mulțime de celule Paget, ele formează celule, împingând și deformând celulele epidermei. În citoplasma lor, sunt detectate glicogen, glicozaminoglicani neutri și o substanță de tip sialomucin. Unele celule pot conține melanină, care le pătrunde din melanocitele vecine, în timp ce celulele Peget în sine sunt DOPA-negative.

În stratul papilar al dermei se observă infiltrații inflamatorii cu intensități variabile. În epidermă, în apropierea trecerilor de lapte, firele celulare din celulele atipice sunt uneori determinate. Microscopia electronică a arătat că celulele Paget sunt ușor diferențiate, au desmosomi și microvilli. Un model similar seamănă cu structura celulelor epiteliale ale canalelor glandelor apocrine sau ecrine. Histochemically, aceste celule au prezentat semne de diferențiere apocrină.

Modificările pathohistologice cu forme extramamare ale bolii Paget sunt similare cu cele din localizarea în glanda mamară.

Histogenetic, boala Paget a localizării mamare este asociată cu celulele cancerului mamar, precum și cu carcinoamele din glandele apocrine modificate. Cu localizare extramamară, o tumoare se poate dezvolta din celulele regiunii infundibulare a foliculilor de păr și a glandelor apocrine în legătură cu localizarea ectopică a epididimului epididimului.

Diagnosticul diferential trebuie făcută cu eczeme microbiene, scabia, primar) sifilis, piodermite candidoză cronică superficială, carcinomul cu celule bazale, micoze fungoide, neurodermite, infecție cu herpes, melanomul. Diferențierea bolii Paget rezultă din boala Bowen, în care pot fi detectate și celule epiteliale vacuolate. Cu toate acestea, spre deosebire de celulele respective nu au Paget poduri intercelulare si contin substanta PAS pozitiva si sialomutsinov da metachromasia atunci când colorate cu albastru de toluidină și tionina. In plus, boala lui Bowen, în contrast cu bulgări boala Paget observat nuclee în interiorul celulelor epiteliale multinucleare gigant precum fenomenul de diskeratoza. Din melanoame maligne pagetoid, boala Paget se caracterizează prin faptul că celulele tumorale penetrează derma; în unele celule maligne de melanom există o cantitate mică de melanină și ele dau o reacție pozitivă cu anticorpii monoclonali HMB-45.

Simptomele bolii lui Paget

Boala Paget se dezvoltă, de regulă, la persoanele mai în vârstă de 40 de ani, în special la femei.

Boala începe ca o leziune restrânsă, peeling și asemănătoare eczemelor. Contururile accentului sunt incorecte, policiclice. În câteva luni sau ani, mărimea crește vatra, crește macerare, sigiliul devine mai pronunțată, mai ales la margini, eroziune formate, acoperite cu cruste seroase-sânge, după îndepărtarea care este vizibil umed, granular, suprafață ușor sângerare. În centru, pot apărea cicatrizări, în urma cărora, în unele cazuri, se sfârșește niplul. La pacienții cu formă extramamară a bolii Paget, pot fi observate tumori maligne ale altor situsuri. Imaginea clinică a localizării extramamare a bolii Paget poate să semene cu psoriazisul, eczema limitată sau boala Bowen.

O locație tipică a leziunii este un halou al mamelonului, mult mai rar alte părți ale pielii (genitalia, perineul, abdomenul, cavitatea axilară). Leziunea unilaterală a glandelor mamare este caracteristică. Boala lui Paget începe cu roșeață, peelingul abundent al mamelonului. Apoi, fenomenele exudative sunt observate până la o ușoară moknutija, o mâncărime. Conturul leziunii este mai frecvent neregulat, policiclic, zona sa foarte lent se extinde și se extinde dincolo de cercul niplurilor. Leziunea se aseamana cu eczema. De-a lungul timpului (luni, ani), marginile focului devin dense, suprafața fiind acoperită de cruste sero-sângeroase. După îndepărtarea crustelor, un strat umed, granular (datorită vegetației), se găsește o suprafață ușor sângerândă.

Ca urmare, mamelonul se retrage mai adânc până când dispare complet. Palparea arată o densificare a țesuturilor ca o tumoare și o creștere a ganglionilor limfatici regionali. În diferite grade de mâncărime marcate, arsuri și dureri.

Cu localizare extramamară, boala Paget se află în regiunea anogenitală și se manifestă clinic prin polimorfism mare. Focurile se pot răspândi treptat în zonele de piele din apropiere.

Tratamentul bolii Paget

Boala Paget este tratată cu terapie chirurgicală și / sau radioterapie.