Thrombocytopathia

Tulburări hemostatice din cauza deficientei de calitate de trombocite din sânge atunci când , în cantități normale - Thrombocytopathia. Distinge între ereditar și dobândit. Printre disfuncții ereditare primare de trombocite sunt athrombia cele mai frecvente, reacții trombotsitopaty eliberare defecte ale trombocitelor, Trombastenia. Ereditar secundar thrombocytopathy tipic vWD afibrinogenemia albinism (sindromul Herzhmanskogo-Pudlaka) sindroamele piele giperelastichnoy (sindromul Ehlers-Danlos), Marfan și alte anomalii ale metabolismului tesutului conjunctiv multe dysplasias. Dobândite thrombocytopathy cu sindrom hemoragic sau fără o caracteristică a multor boli ale sângelui (leucemii, hipoplazia anemie megaloblastică) uremie DIC boli imunopatologice (vasculita hemoragică, lupus eritematos, glomerulonefrita difuză etc.) boală Radiation Boală de droguri atunci când luați salicilați, xantina, disfuncția neurocirculantă a carbenicilinei.

Răspândirea trombocitopatiilor ereditare primare la copii nu este stabilită, dar este, fără îndoială, cea mai frecventă patologie determinată genetic a sistemului de hemostază. În majoritatea cazurilor de așa-numită sângerare familială a unei gene necunoscute, poate fi diagnosticată trombocitopatia ereditară. Frecvența lor în populație atinge 5%.

Cauzele trombocitopatiei la copii

[1], [2], [3],

Trombocitopatii ereditare

Aloca thrombocytopathy ereditar primar (trombotsitopaty defect reacția de eliberare, Glanzmann thrombasthenia și colab.) Și secundare incluse în principalul simptom al bolii (de exemplu, thrombocytopathy boala Willebrand, albinism, sindromul Ehlers-Danlos, etc.).

Trombocitopatia dobândită

Acestea sunt distribuite pe scară largă, deoarece starea funcțională a trombocitelor suferă în majoritatea covârșitoare a afecțiunilor patologice severe ale nou-născuților (hipoxie, acidoză, infecție, șoc etc.).

[4], [5], [6], [7], [8], [9],

Medicamente

Cauză funcției plachetare poate medicamente care afecteaza cascada acidului arahidonic, care crește nivelul de AMPc în trombocite, inhibarea formării de trombină, și heparină sodică și alte medicamente: carbenicilina, derivați nitrofuran, antihistaminice, fenobarbital, antioxidanți, clorpromazină, dextrani, povidonă, beta-blocante, sulfonamide, citostaticele, vitamina B si alte medicamente. La sugari provoca sangerari din ce in ce carbenicilina, aminofilină, doze mari de acid ascorbic, furosemid.

Ce provoacă trombocitopatia?

Simptomele trombocitopatiei la copii

In perioada neonatală thrombocytopathy ereditar manifestă clinic cu efecte suplimentare (hypovitaminosis și alte deficiențe nutriționale ale mamei, patologiei perinatale, în special acidoză, hipoxie, sepsis). Cu toate acestea, trombocitopatia obținută medicinal este predominantă. Manifestările clinice ale sângerării pot fi atât generale (sindrom hemoragic cutanat generalizat, sangerare mucoaselor) si locale (hemoragie în organele interne, precum hemoragia intraventriculară intracraniană, și altele, hematurie).

În anamneză, creșterea sângerării la rudele copilului. Trombocitopatia se caracterizează prin teste endoteliale pozitive (turchet, vârf, etc.) cu un număr normal de trombocite în sânge și parametri normali ai sistemului de coagulare. Timpul sângerării crește.

Diagnosticul este stabilit pe baza studiului funcției de agregare a trombocitelor cu agregate (ADP în doze diferite, colagen, adrenalină, ristocetin).

Simptome de trombocitopatie

Tratamentul trombocitopatiei la copii

Când trombocitopatia desemnează medicamente care măresc activitatea funcțională a trombocitelor. Etamzilatul de sodiu, în cazuri ușoare, este prescris într-o doză de 0,05 g de 3-4 ori pe zi timp de 7-10 zile; la o durată mai severă a bolii - intramuscular sau intravenos, la o doză de 0,5-1,0 ml de soluție 12,5% o dată pe zi timp de 7-10 zile. Efectul stimulativ asupra funcției trombocitelor (în plus față de etamzilate de sodiu) este pantotenatul de calciu, acidul aminocaproic, carbazochromul, trifosadenina.

Tratamentul trombocitopatiilor

Cum sunt prevenite trombocitopatiile la copii?

Prevenirea primară a bolii nu a fost dezvoltat, prevenirea secundara de recădere includ: reorganizarea planificată a focarelor de infecție a contactelor pacienților cu boli infecțioase (în special SARS) deparazitare decizie individuală privind efectuarea tratamentului preventiv insolației inoculări excepție de avertizare, OZN-uri și UHF orele de educație fizică din grupa pregătitoare teste de sânge necesar după orice suferință boală.