Ce provoacă trombocitopatia?

Trombocitopatia dobândită. Violarea proprietăților funcționale ale trombocitelor este observată în multe boli infecțioase și somatice greu proceduri, dar este rareori asociat cu dezvoltarea sindromului hemoragic. Dezvoltarea unui sindrom hemoragic în aceste boli adesea provocat scop fizioterapie (UHF, UFO) sau medicamente cu efecte secundare in forma de inhibare a activității funcționale a plachetelor (medicamente, thrombocytopathy iatrogene).

Când trombotsitopaty droguri dobândite adesea sindrom hemoragic declanșat de inițierea simultană a preparatelor trombotsitoaktivnyh. Printre trombotsitoaktivnyh preparatele ocupă un acid acetilsalicilic loc special, care în doze mici (2,0-3,5 mg / kg) inhibă agregarea plachetară, provocând dezvoltarea sindromului hemoragic, dar la doze mai mari (10 mg / kg) inhibă sinteza de prostaciclina - inhibitor de adeziune și agregarea plachetelor la peretele vasului deteriorat, contribuind astfel la tromboză.

Dobândite thrombocytopathia constatat, de asemenea, în tumori maligne hematologice, anemia B12-deficienta, rinichi și ficat eșec, DIC, scorbut și endocrinopathy.

Atunci când sunt cumpărate thrombocytopathy necesare pentru a analiza pedigree a pacientului, efectuează o evaluare funcțională a plachetelor de la părinții și rudele lor de a exclude nerecunoscute forme ereditare thrombocytopathia. Unele boli ereditare de aminoacizi, carbohidrați, lipide și ale țesutului conjunctiv sunt însoțite și de thrombocytopathy secundar (sindromul Marfan, sindromul Ehlers-Danlos, glycogenoses).

Trombocitopatia ereditară este un grup de anomalii biochimice sau structurale determinate genetic ale plachetelor, care sunt însoțite de o încălcare a funcțiilor lor hemostatice. Thrombocytopathia ereditara sunt cele mai comune defect genetic determinată de hemostaza, este diagnosticată la 60-80% dintre pacienții cu recurente sângerare vasculare tip de trombocite, și, probabil, în 5-10% din populație.

În funcție de tipul tulburărilor moleculare și funcționale, se disting următoarele tipuri de trombocitopatii ereditare:

1. proteine membrana patologie - receptori (glicoproteine) la endoteliu colagen, von Willebrand, trombina sau fibrinogen - este prezentat adeziune violare și / sau agregarea plachetara
2. defecte de activare a trombocitelor (sindromul trombocite „gri“), din cauza lipsei de alfa- și beta-granule cu substanțele implicate în activarea plachetelor, coagularea și formarea trombului plachetar. Defectul se manifestă prin încălcarea activării și agregării plachetare, coagularea întârziată, retragerea și formarea trombilor de trombocite
3. eroare a metabolismului acidului arahidonic - încălcarea se manifestă sinteza tromboxanului ₂ agregare și plachete
4. încălcarea mobilizării ^ionilor de Ca ²⁺ - este însoțită de o încălcare a tuturor tipurilor de agregare a trombocitelor
5. deficiența celui de-al treilea factor de trombocite - se manifestă prin încălcarea interacțiunii dintre plachete și factorii de coagulare a sângelui prin retragerea cheagului de sânge.

Baza defectului activității funcționale plachetare la thrombasthenia (descris în 1918, pediatrul elvețian Glantsmannom) constă absenta glicoproteine complexe (GP) IIb / ІІІa pe membrană lor, și, prin urmare, o incapacitate de a se lega de fibrinogen, agregat unul cu celălalt, pentru a provoca retracție de formare a cheagurilor de sânge. Asocierea IIb / ІІІa este un receptor specific pentru trombocite si megacariocite integrine - complex care mediază semnale extracelulare la citoscheletului plachetară, activarea fiind inițiată prin emisia de mediatori ai hemostazei-vasculare plachetare.

Membrane defecte ereditare - cauza eșecului atunci când athrombia agregării plachetare, când anomaliile Bernard-Soulier - legarea factorului von Willebrand și adeziunea la colagen. În diverse aplicații concrete, o reacție ereditară cu eliberare defect thrombocytopathy identificate deficiențe ale ciclooxigenazei, tromboxan și colab., Ceea ce duce la eliberarea mediatorilor perturbarea hemostazei. In unele deficit ereditar trombotsitopaty detectat granule dense (sindromul Herzhmanskogo-Pudlaka boala Landolt), deficit de granule proteice (sindromul trombocitele „gri“) sau componente lizozomi. Geneza sângerărilor a crescut, pentru toate variantele de realizare thrombocytopathy importanță primară violare interacțiune plachetelor unul cu altul, cu o legătură cu plasma de formare dop hemostatic hemostazei primare.

Proprietățile funcționale ale trombocitelor în cele mai frecvente trombocitopatii ereditare

Thrombocytopathia	Natura defectului funcțional (criterii de diagnosticare)
Primar
trombastenii	Absența sau reducerea agregării plachetare indusă de ADF, colagen și adrenalină, absența sau scăderea bruscă a retragerii cheagului de sânge
Atrombiya	Reducerea agregării plachetare indusă de ADP, colagen și adrenalină cu retragerea normală a cheagului de sânge
Trombocitopatie cu răspuns la eliberare afectată	O scădere accentuată a agregării plachetare: agregarea primară normală, dar fără scăderea bruscă a celui de-al doilea val de agregare
Boala Bernard-Soulier	Reducerea agregării plachetare, indusă de ristocetin, fibrinogen bovin în agregare normală cu ADP, colagen, adrenalină
Secundar
Boala lui Von Willebrand	Agregarea normală a trombocitelor cu ADP, colagen, adrenalină, redusă cu ristomicină (defectul este corectat de plasma donatorului). Nivelul VIII a fost redus. A scăzut capacitatea adezivă a trombocitelor
Afibrinogenemiya	Nivelul de fibrinogen din sânge este redus drastic în combinație cu agregarea trombocitelor redusă