Anomalii ale colonului

Anomaliile intestinului gros (incluzând rectul), conform autorilor diferiți, apar la o frecvență de 1: 1500-1: 5000 nou-născuți. Cele mai frecvente forme de anomalii ale colonului sunt atrezia anorectală, atrezia colonului, care se manifestă clinic imediat după naștere și, de regulă, sunt incompatibile cu viața.

Uneori, stenoza anal și atrezia sunt combinate cu fistule care leagă rectul cu vezica urinară, uretra, și la fete - și cu vaginul. Uneori, canalul fistulos intră în perineu. În unele cazuri, stenoza anal poate fi extinsă și acești copii supraviețuiesc. În unele cazuri, și fistule, combinate cu atrezie anal, nou-născuții cu această patologie pot oferi asistență chirurgicală.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Megacolon congenital

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Ce cauzează un megacolon congenital?

Megacolonul congenital este o boală ereditară, tipul de moștenire aparent este autosomal recesiv. Gemenii identici de obicei suferă de această boală. Se remarcă boala Hirschsprung combinație frecventă cu alte malformații :. Boala Down, vezica urinară crescută (megatsistis), diverticulii vezicii urinare, hidrocefalie si alte megacolonul congenital are loc cu o frecvență de 1: 5000 nou-născuți.

Megacolon congenital - o expansiune semnificativă a părții sau întregului colon, de obicei cu o îngroșare a peretelui muscular al peretelui. Megacolon congenital se poate datora oricăror obstacole în calea dezvoltarea în continuare a conținutului de colon (stenoza, poduri webbed, etc ..), dar cel mai adesea este un defect congenital de inervare - agakgliozom congenitale. Aceasta forma este numita boala Hirschsprung (H. Hirschsprung) - absenta congenitala a ganglionul nervului sau insuficient pentru buna funcționare a colonului. În secțiunile de colon, lipsite de inervație normale, fără motilitate sau redus semnificativ amplitudinea undelor peristaltice și puterea de a suferi intestinului capacitatea propulsivă. Cel mai adesea aceste modificări sunt localizate în colon sigmoid (megadolihosigma), dar poate afecta, de asemenea, întregul colon (megadolihokolon).

În patogeneza congenitala importanță megacolonului primar aganglioz parte a colonului. Ca urmare, există modificări degenerative ale straturilor musculare ale intestinului, unde sunt cele mai mari schimbări și plexurile submucoase musculo-intestinal. Inițial, există o hipertrofie compensatorie a țesutului muscular mai mult porțiunea proximală a intestinului (atunci când un megakolondolihosigme regional) în continuare - modificări distrofice în fibrele musculare și în aceste site-uri (din cauza unei supraîncărcări de lucru permanent) și înlocuirea lor cu țesut conjunctiv care duce la extinderea în continuare a intestinului aperistalticheskoy proximale zonă.

Simptomele megacolonului congenital

În cele mai multe cazuri, boala lui Hirschsprung este detectată deja în primele zile după naștere - lipsa alocării de meconiu, balonare, uneori vărsături. Aproximativ 20% dintre nou-născuți au diaree persistentă din cauza dezvoltării colitei pseudomembranoase. Mortalitatea, în ciuda tuturor măsurilor luate, este foarte ridicată și atinge 70-75%. Copiii care submucoasă și plexul musculare-intestinale au lovit mai puțin pronunțată și care reușesc să supraviețuiască perioadei inițiale, foarte dificil, în viitor, suferă de constipație, care necesită clisme aproape de zi cu zi si laxative. Posibile balonare, flatulență. La copiii care suferă de această boală, creșterea încetinește, arată mai tineri decât vârsta lor. Adesea au anemie, hipoproteinemie, hipovitaminoză.

Diagnosticul este confirmat de datele examinării cu raze X (irigoscopie), în instituțiile gastroenterologice specializate, peristaltismul și presiunea în colon sunt înregistrate, ceea ce facilitează și diagnosticarea. În special indicativ este un studiu cu mecholil (un medicament din grupul de colinomimetice), după injectarea căruia tonul și activitatea de fază a părților normale inervate ale colonului scad, dar tonusul zonelor denervate crește.

Complicații ale megacolonului congenital

La copiii mai mari și adolescenți din cauza unei lungi materii fecale întârziere aganglionarnoy zona proximală a graduale și mai semnificative decât absorbția normală a apei și a etanșa conținutul intestinului, inclusiv iliace, poate provoca obstrucție intestinală. În unele cazuri rare, din cauza presiunii prelungite pe scaun perete intestinului cu așa-numitele ulcere fecale, iar uneori - perforarea peretelui intestinal și dezvoltarea ulterioară a peritonită.

Diagnosticul diferențial al bolii Hirschsprung la adulți se realizează cu tulburări organice ale permeabilității colonului - stenoza, compresie, inclusiv adeziunile după operațiunile efectuate în trecut, cu o altă ocazie, îngustarea sau ocluzia lumenului colonului tumoral, polipi mari, etc. In unele regiuni .. America de Sud este boala destul de răspândită cauzată de trypanosomes Cruz (boala Chagas - Chagas), care afecteaza plexul nervoase ale tractului digestiv. Mai târziu , la pacienții care au fost recuperați de forma acută a bolii, dezvolta megacolon, megaezofag, extinderea stomacului, atonia și extinderea vezicii biliare; și modificări de multe ori localizate in esofag (ceea ce face dificilă pentru diagnosticul diferențial al akalazia ) sau în intestinul gros (diagnosticul diferențial cu megacolon congenital).

[16], [17], [18],

Bucle suplimentare ale colonului sigmoid

Există, de asemenea, bucle suplimentare ale colonului sigmoid cu o anumită expansiune și constipație aproape constantă. În unele cazuri, timp de mai mulți ani o întârziere lungă de un scaun timp de câteva zile, este pur și simplu neurogenică caracter „psihogene“, ea și parkinsonism, administrarea cronică a unor medicamente care slabesc tonul si motilitatea tractului digestiv, și așa mai departe găsit .. Bineînțeles, că, din cauza congestiei masele fecale ale intestinului gros, în special în secțiunile distale, se vor extinde. Când scleroză sistemică și alte boli de atrofie musculară se produce straturi ale peretelui intestinal, tonul de colon este redus, se extinde. Cu toate acestea, sclerodermia sistemică există o serie de caracteristici externe a simptomelor bolii (acrocianoza, sindromul Raynaud, ulcere trofice pe vârfurile degetelor și degetele de la picioare, simptom „punga“ - contracția a pielii în falduri în jurul gurii, etc ...), care permite cea mai mare parte pentru a stabili diagnosticul.

Cu zone relativ mici de aganglionis al colonului, tratamentul chirurgical este posibil și se sugerează câteva modificări ale operațiilor. In alte cazuri, de obicei, mai blande pe tot parcursul vieții au de a face cu sifon clismă un volum mare de lichid - până la 2 litri, luând în ulei de parafină pentru a îmbunătăți trecerea conținutului colonului, angrenează special selectat pentru această fizioterapie boală.

[19]

Diverticulul congenital al colonului

Printre alte anomalii ale intestinului gros se numara diverticulul inborn, dublarea intestinului mare si mic, comunicand sau nu comunicand cu lumenul intestinului; acestea din urmă seamănă cu o cavitate asemănătoare cu chisturile. Diagnosticul este dificil. Acestea se desfășoară timp îndelungat asimptomatice sau se manifestă prin durere cauzată de supraaglomerarea conținutului chistului sau a obstrucției intestinale. Contrastul cu raze X prezintă uneori dublarea intestinului, comunicând cu tractul principal. Poate că ultrasunetele și tomografia computerizată facilitează diagnosticarea acestei anomalii rare. În majoritatea cazurilor, diagnosticul este posibil în timpul laparotomiei. Tratamentul este chirurgical.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]