Tumorile nervului optic la copii

Gliomii (astrocitomii) pot afecta secțiunea anterioară a căii optice.

De asemenea, este posibil să se dezvolte gliomul pe orbită și în cavitatea craniană.

Gliomul nervului optic (partea orbitală a acestuia)

În copilărie, aceste tumori se manifestă printr-o varietate de simptome:

• Exoftalmul axial;
• reducerea vederii datorită atrofiei optice;
• strabismul cu sau fără mobilitatea globului ocular;
• un disc nervos optic congestiv;
• formarea șuntarelor optociliare.

Semnele caracteristice ale acestei patologii în studiul radiografic sunt:

• tortuozitatea nervului optic direct în zona retrobulbar;
• extinderea canalului nervos optic.

Gliomurile nervului optic se referă la astrocitoame piloide care cresc încet. Tactica tratamentului până acum rămâne controversată. În multe cazuri, funcțiile rămân neschimbate, iar situația este stabilă pentru o perioadă lungă de timp.

Glioma Chiasma

O creștere mai frecventă decât gliomul orbitei. Manifestările clinice includ de obicei:

• viziune diminuată bilateral;
• nystagmus (posibile nivele spasmice);
• strabism;
• atrofia bilaterală a nervului optic;
• stapânul stagnat;
• întârzierea în dezvoltare;
• Exophthalmos sunt rare dacă nervul optic nu este implicat în procesul patologic.

Tactica tratamentului rămâne controversată, deoarece la mulți pacienți situația rămâne stabilă mult timp. Componentele obligatorii ale tratamentului sunt examinarea endocrinologică și corectarea tulburărilor endocrinologice identificate, precum și, dacă este necesar, tratamentul hidrocefalilor. La pacienții cu reducerea progresivă a vederii, utilizarea radiațiilor și a chimioterapiei este justificată.

Meningoblastoma

Foarte rar apare la copii, dar apare la adolescență.

Shelling meningioma a nervului optic

Se arată:

• pierderea vederii;
• ușor exophthalmos;
• strabism și dublă viziune;
• atrofia nervului optic;
• prezența șunturilor optice.

Pierderea vederii poate sa apara la inceputul bolii si sa fie completa în cazul în care tumora este localizat în interiorul canalului nervului optic, de obicei, activități terapeutice nepractic, cu toate că, uneori produc indepartarea chirurgicala a tumorii si radioterapie administrat. Această patologie adesea însoțește NF2.

Meningiom extraorbital

În această patologie, aripa osului sfenoid, zona de deasupra șei turcești sau brazda olfactivă sunt implicate în acest proces. Reducerea vederii este asociată cu comprimarea părții anterioare a căii optice. Rareori găsite în copilărie.

Rabdomiosarcom

Neoplasmele maligne primare ale orbitei la copii sunt extrem de rare, cele mai frecvente dintre acestea fiind rhabdomyosarcomul. În majoritatea cazurilor, tumora se dezvoltă la vârsta de 4-10 ani, dar există date despre apariția acestei patologii la sugari. Sunt descrise cazuri familiale care sunt atribuite unei mutații a genei p53 situate pe brațul scurt al cromozomului 17.

Manifestările clinice ale bolii includ:

• exophthalmos, care poate apărea în mod neașteptat, timp de câteva zile, și tinde să crească;
• eritemul și edemul pleoapelor;
• oftalmoplegia;
• ptoza;
• neoplasmul în grosimea pleoapelor, accesibil prin palpare.

Rabdomiosarcomul se răspândește activ din cauza creșterii invazive, în unele cazuri se observă implicarea fosei craniene anterioare sau medii, a fosei pterygoid sau a cavității nazale.

CT în cazuri tipice demonstrează un neoplasm omogen, cu limite fuzzy. Pentru a clarifica diagnosticul, este necesară o biopsie.

Clasificarea histologică a rabdomiosarcoamelor include următoarele trei grupuri:

1. anaplazic;
2. monomorfică;
3. mixt.

Longevitatea acestor pacienți a crescut datorită diagnosticării precoce a bolii și a metodelor moderne de tratament. Tactica de management implică biopsie sau îndepărtarea parțială a tumorii în asociere cu radiațiile și chimioterapia. Datorită posibilității unor complicații grave asociate cu iradierea precoce a orbitei și globului ocular, preferința în alegerea metodei de expunere este dată de chimioterapia prelungită.

Displazie orbitală

Displazia fibroasă a orbitei este o tulburare rară a etiologiei inexplicabile, în care are loc înlocuirea țesutului osos normal cu un țesut fibros poros. Se pare, ca regulă, în copilărie. Simptomele clinice depind de ce perete de orbită a fost inițial implicat în procesul patologic.

1. Zidul superior al orbitei:
   • ekzoftalim;
   • deplasarea globului ocular și a orbitei în jos.
2. Maxilar superior:
   • deplasarea globului ocular în sus;
   • persistența epifaniei.
3. Osul sferoid: atrofia nervului optic atunci când canalul nervului optic este implicat în procesul patologic.
4. Șaua turcească: compresia chiasmei urmată de atrofia nervului optic.

Displazia fibroasă este ușor de diagnosticat prin examinarea cu raze X. Se pare ca un os ingrosat cu zone de scleroza si chisturi.

Tactica conducerii este de a preveni pierderea vederii datorată atrofiei nervului optic și rezecării zonei afectate a osului.