^

Sănătate

A
A
A

Tumorile celulare Germogenigen

 
, Editorul medical
Ultima examinare: 19.11.2021
 
Fact-checked
х

Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.

Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.

Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.

Tumorile de celule germogenigene provin din celule embrionare pluripotentă. Violarea diferențierii acestor celule duce la teratom și carcinomul embrionar (linia de diferențiere embrionară) sau choriocarcinoma și sac vitelin tumorii (extraembryonic cale de diferențiere). Încălcarea dezvoltării celulelor germinale primitive unipotent duce la dezvoltarea germinomului. Structura histologică a acestor tumori nu este de obicei caracteristică regiunii anatomice în care sunt situate. Tumorile tumorilor tumorale germogene pot apărea atât în organele genitale cât și în afara acestora. Carcinomurile cu celule germinative în carieră sunt localizate de-a lungul liniei mediane, adică de-a lungul căii de migrare a celulelor germinative primordiale.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5]

Simptome ale carcinoamelor celulelor germinale

Simptomele neoplasmelor celulelor germinale depind în mare măsură de localizare. În cazul tumorilor ovariene, sindromul durerii poate deveni unul dominant, iar diagnosticul diferențial cu bolile chirurgicale ale organelor abdominale și pelvine este îngreunat în mod semnificativ. Atunci când vaginul este afectat, în unele cazuri se observă spărturi. Testiculele testiculare, de regulă, sunt nedureroase și sunt adesea detectate în timpul examinării externe. Manifestările clinice ale tumorilor extragonadale depind de încălcarea funcțiilor organelor din apropiere. Când localizarea în mediastin este posibil apariția unor încălcări ale respirației, tuse. Teratomele sacrococciciale pot provoca tulburări ale organelor pelvine. La identificarea oricăror manifestări clinice dificil de explicat, este necesar să ne amintim posibilitatea unei boli tumorale.

Etapele carcinoamelor cu celule germinale

Stadiul bolii este determinat de prevalența procesului tumoral și de exhaustivitatea exciziei chirurgicale.

  • Etapa I. Tumorile limitate, excizate în țesuturile sănătoase.
  • Etapa a II-a. Microscopic incomplet eliminat tumora; tumora, capsula germinativă sau prezența micrometastazelor în ganglionii limfatici regionali.
  • Etapa III. Tumorile eliminate incomplet macroscopic, implicarea ganglionilor limfatici regionali (cu diametrul mai mare de 2 cm), celulele tumorale in ascite sau lichidul pleural.
  • Etapa IV. Metastaze îndepărtate.

În tumorile ovariene, divizarea în etapele Federației Internaționale de Ginecologie-Oncologi (FIGO) este larg utilizată.

  • Etapa I. Tumora este limitată la ovare:
    • Ia - leziunea unui ovar, capsula este intactă, fără ascite;
    • lb - înfrângerea ambelor ovare, capsula este intactă, fără ascite;
    • Ic - încălcarea integrității capsulei, a celulelor tumorale în spălările peritoneale, ascitei tumorale.
  • Etapa a II-a. Tumoarea ovariană este limitată la zona pelviană:
    • IIa - răspândirea numai în tuburile uterine sau uterine;
    • IIb - răspândirea în alte organe ale pelvisului mic (vezică, rect, vagin);
    • IIc - răspândit în organele pelvine în combinație cu caracteristicile descrise pentru etapa 1c.
  • Etapa III. Tumoarea se extinde dincolo de pelvisul mic sau există o leziune a ganglionilor limfatici:
    • IIIa - proiecții tumorale microscopice în afara bazinului mic;
    • IIIb - noduri tumorale mai mici de 2 cm;
    • IIIc - noduri tumorale mai mari de 2 cm sau implicarea nodului limfatic.
  • Etapa IV. Distrugeri ale organelor, inclusiv ficatul și / sau pleura.

Clasificare

Clasificarea histologică a tumorilor celulare germinale a fost dezvoltată de OMS în 1985.

  • Tumori de tip histologic.
    • Germinomul (diseminom, seminoma).
    • Semenomul spermatococic.
    • Cancerul embrionar.
    • Tumorile sacului de gălbenuș (sinusul endodermic).
    • Coriocarcinom.
    • Teratom (matur, imatur, cu transformare maligna, cu o orientare unilaterala a diferentierii).
  • Tumorile cu mai mult de un tip histologic.

Tumorile celulare germogene reprezintă mai puțin de 3% din toate neoplasmele maligne la copii. La adolescenții cu vârste între 15 și 19 ani, cota lor reprezintă 14%. Tumorile germinogene în diferite grupe de vârstă au caracteristicile lor biologice.

Pentru copiii mici, sunt caracteristice tumorile germinative extragonale, dintre care majoritatea sunt teratome. Teratomii conțin elemente din toate cele trei broșuri embrionare (ectoderm, endoderm și mezoderm). Teratomul maturat constă din țesuturi bine diferențiate. Terautul imatur este subdivizat în funcție de conținutul țesutului neuroglial sau blastemului imatur în trei subtipuri histologice. Teratomul - atât matur cât și imatur - poate conține elemente ale diferitelor tumori de celule germinative și, în cazuri rare, elemente ale altor tumori (neuroblastom, retinoblastom). Cel mai adesea, teratomii sunt localizați în regiunea sacrococcygeal.

La copii și adolescenți mai mari, carcinomul cu celule germinative extragonadale este cel mai adesea localizat în mediastin.

Adesea, tumorile celulogene germinale ale organelor genitale sunt combinate cu malformații (disgene gonadice mixte și pure, hermafroditism, criptorhidism etc.).

Histologic, tumorile testiculare derivate din celulele germinale la copii sunt tumori endodinamice ale sinusurilor. Seminoile sunt tipice pentru adolescenți. Tumorile tumorale tumorale tumorale ale ovarelor sunt mai frecvent observate la fete în timpul pubertății. Din punct de vedere histologic, ele pot fi prezentate ca un disgerminom, un teratom de diferite grade de maturitate, o tumoare de sac galben sau mai multe tipuri histologice.

O anomalie citogenetică caracteristică este izochromozomul brațului scurt al cromozomului 12, găsit în 80% din tumorile celulare germinative. Pentru tumorile testiculare germinogennokletochnyh caracterizate prin anomalii cromozomiale sub formă de deleții ale brațului scurt al cromozomului 1, cromozom braț lung de 4 sau 6 precum și di- sau tetraploidy. Semenomele prezintă adesea aneuploidie.

La copiii cu sindrom Klinefelter (o creștere a numărului de cromozomi X), riscul de mediastin tumoral mediat de celulele germinale este crescut.

trusted-source[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Diagnosticarea carcinoamelor cu celule germinale

O caracteristică caracteristică a tumorilor celulare de celule germinale este activitatea secretorie. În sacului vitelin concentrațiile din sânge obnaruzhivayutpovyshenie tumoare de alfa-fetoproteina (AFP), când coriocarcinom - gonadotrofina beta corionică (beta-hCG). Germinomul poate produce, de asemenea, beta-XGT. Aceste substanțe sunt utilizate ca markeri pentru diagnosticarea bolii și evaluarea dinamică a procesului tumoral. Majoritatea carcinoamelor celulelor germinale la copii au elemente ale unei tumori de saculete de galbenus, ceea ce determină o creștere a concentrației AFP. Definiția dinamică a acestui marker face posibilă evaluarea răspunsului tumoral la terapie. Este important să rețineți că concentrația AFP la copiii sub 8 luni este foarte variabilă, evaluarea indicatorului ar trebui să fie efectuată ținând cont de schimbările legate de vârstă.

trusted-source[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Tratamentul carcinoamelor cu celule germinale

Rezultatele tratamentului tumorilor maligne ale celulelor celulare germinale înainte de elaborarea unor regimuri eficiente de polimetoterapie au fost extrem de nesatisfăcătoare. Supraviețuirea globală de trei ani a pacienților cu tratament chirurgical sau cu radiații numai a fost de 15-20%. Introducerea chimioterapiei a condus la o creștere a ratei de supraviețuire de 5 ani la 60-90%. Medicamentele standard pentru tratamentul tumorilor celulare germinale sunt cisplatina, etoposida și bleomicina (schema REB). Copiii sub 16 ani de utilizare vechi schema JEB în cazul în care cisplatină se înlocuiește cu carboplatin, care prevede o eficacitate similară cu mai puțin nefrotoxicitate și ototoxicitate (comparație directă a eficacității schemelor Jeb și BSV a fost realizat în studii clinice randomizate). Ifosfamida este, de asemenea, eficace în tratamentul tumorilor celulare de celule germinale și este utilizată pe scară largă în regimurile moderne de chimioterapie.

Care este prognosticul tumorilor celulare germinale?

Prognosticul Germinogennokletochnyh tumorilor depinde de localizarea tumorilor și etapelor de proces, precum și de vârsta pacientului (cel mai tânăr pacient, prognosticul mai favorabil) și variantele histologice (cu seminomatos prognostic favorabil).

Использованная литература

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.