Expert medical al articolului
Noile publicații
Tulburări metabolice cu afectarea corneei
Ultima examinare: 07.07.2025
Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
În bolile metabolice, oricare dintre straturile corneei poate fi implicat în procesul patologic.
Patologie epitelială
Epiteliul cornean poate fi colorat de substanțe toxice sau poate fi implicat în procesul patologic în unele tulburări metabolice.
- Difosfat de clorochină și sulfat de hidroxiclorină - turbiditate inelară.
- Amiodaronă - bucle caracteristice, opacități delicate la puncte.
Patologie subepitelială
Acestea sunt opacități liniare subepiteliale care au o direcție radială și sunt situate în jumătatea superioară a corneei. Sunt însoțitoare frecvente ale acrodermatitei enteropatice. Aceste modificări sunt caracterizate printr-o formă spiralată. Procesul poate fi complicat de keratomalacie.
Simptomele patologiei generale includ distrofia unghiilor, tulburări ale sistemului digestiv care provoacă diaree și creșterea lentă a copilului.
Ca măsură terapeutică, se prescrie o dietă îmbogățită cu zinc.
Stroma
Cistinoza se caracterizează printr-o perturbare a funcției de transport a lizozomilor și depunerea de cisteină în aceștia. Cristalele de cisteină, care se acumulează în părțile anterioare ale stromei, provoacă îngroșarea corneei, o tulburare a sensibilității acesteia, dezvoltarea keratopatiei punctate superficiale și eroziuni recurente.
Patologia asociată cistinozei include întârzieri de dezvoltare, boli renale, depigmentarea părului și a pielii, retinopatia pigmentară. Apărând în copilăria timpurie, cistinoza duce la insuficiență renală și moarte prematură. Dezvoltându-se la adulți, boala nu afectează rinichii și se limitează la manifestări corneene. Debutând la adolescenți, cistinoza seamănă cu forma infantilă în manifestările clinice, dar cu absența întârzierii de dezvoltare și a modificărilor cutanate.
Cisteamina este foarte eficientă. În cazul pierderii semnificative a vederii, este indicată keratoplastia penetrantă.
Membrana lui Descemet
Boala Wilson este o tulburare ereditară a metabolismului cuprului. În această patologie, nivelul proteinei de transport al cuprului este redus în serul sanguin, dar crescut în țesuturi. Aparent, gena patologică este similară cu gena Menkes și este localizată în zona 3ql4.3. Tulburarea se manifestă adesea ca o colorare a membranei Descemet la periferia corneei, deosebit de intensă la orele 12 și 6.
Depunerea de cristale în cornee
Depunerea de cristale în cornee are loc în următoarele condiții:
- cistinoză;
- distrofia corneană cristalină (distrofia Schnyder);
- deficit de lecitină colesterol aciltransferază;
- cristale de acid uric;
- distrofia granulară și distrofia marginală Bietti;
- mielom multiplu; gammapatie monoclonală;
- depunere de calciu;
- sindrom de depunere a cristalelor corneene, miopatie, nefropatie;
- tirozinemie de tip II.
În stadiile incipiente ale bolii, acest simptom poate fi stabilit doar prin gonioscopie.
Modificările asociate includ:
- degenerarea ganglionilor bazali cu apariția tremorului;
- coreoatetoză;
- modificări ale sistemului nervos și psihicului;
- colorarea tubulilor renali cu apariția aminoaciduriei;
- formă nodulară de ciroză.
Boala Wilson dezvoltă uneori cataractă care seamănă cu o floarea-soarelui (vezi Capitolul 14). Tratamentul cu penicilamină nu este întotdeauna eficient și poate fi necesar un transplant de ficat.
Keratopatie în bandă
Keratopatia în bandă este rezultatul impregnării cu calciu a membranei Bowman. Cauza principală este de obicei un proces inflamator cronic sau o boală sistemică. Depozitul de calciu este localizat inițial în fisura palpebrală.
Keratopatia în bandă este o comorbiditate frecventă a unor afecțiuni sistemice precum sarcoidoza, boala paratiroidiană și mielomul multiplu.
În multe cazuri, keratopatia în bandă este o însoțitoare a proceselor inflamatorii cronice, cum ar fi artrita reumatoidă juvenilă, boala Still și sarcoidoza.
În această patologie, instilările cu preparate chelate sunt eficiente. În unele cazuri, keratopatia tip bandă se dezvoltă în stadiile finale ale ftiziei globului ocular.
Deficit de lecitină colesterol aciltransferază
Boala se transmite autosomal recesiv. În condiții homozigote și la sugarii prematuri apare o opacitate corneană moale centrală, iar în condiții heterozigote se formează arcus senilis. Bolile sistemice asociate includ insuficiența renală, anemia și hiperlipidemia.
Degenerarea corneană arcuată
Arcurile lipoide ale corneei se dezvoltă datorită depunerii de fosfolipide, lipoproteine cu densitate mică și trigliceride în părțile periferice ale stromei. Arcul se formează mai des la tineri și este asociat cu următoarele boli:
- hipercolesterolemie familială (sindromul Friederickson, tip II);
- hiperlipoproteinemie familială (tipul III);
- procese patologice asociate cu boli corneene, cum ar fi keratopatia vernală sau herpesul simplex.
- degenerescenta lipoida primara a corneei.
Formarea arcului poate apărea și la persoanele sănătoase cu niveluri normale ale lipidelor plasmatice.
[ 12 ]
Ce trebuie să examinăm?