Tulburări de transpirație - Simptome

Hiperhidroză esențială

Hiperhidroza esențială este o formă idiopatică de transpirație excesivă și apare în principal sub două forme: hiperhidroza generalizată, adică manifestată pe întreaga suprafață a corpului, și hiperhidroza localizată - la nivelul mâinilor, picioarelor și axilelor, care este mult mai frecventă.

Etiologia acestei boli este necunoscută. Există sugestii conform cărora pacienții cu hiperhidroză idiopatică prezintă fie un număr crescut de glande sudoripare ecrine regionale, fie o reacție crescută la stimuli comuni, în timp ce numărul de glande rămâne neschimbat. Pentru a explica mecanismele fiziopatologice ale dezvoltării hiperhidrozei locale, se utilizează teoria inervației autonome duale a glandelor ecrine ale palmelor, picioarelor și axilelor, precum și teoria sensibilității crescute a sistemului ecrin la concentrații mari de adrenalină și noradrenalină care circulă în sânge în timpul stresului emoțional.

Pacienții cu hiperhidroză esențială, de regulă, prezintă transpirații excesive încă din copilărie. Cea mai veche vârstă de debut a bolii este descrisă ca fiind de 3 luni. Cu toate acestea, în timpul pubertății, hiperhidroza crește brusc și, de regulă, pacienții consultă un medic la vârsta de 15-20 de ani. Intensitatea tulburărilor de transpirație în acest fenomen poate varia: de la cel mai ușor grad, când este dificil să se traseze linia cu transpirația normală, până la gradul extrem de hiperhidroză, care duce la o încălcare a adaptării sociale a pacientului. Fenomenul hiperhidrozei la unii pacienți provoacă mari dificultăți și restricții în activitățile profesionale (desenatori, stenografi, dentiști, vânzători, șoferi, electricieni, pianiști și reprezentanți ai multor alte profesii).

Prevalența acestei forme de hiperhidroză este de 1 la 2.000 de persoane în populația generală. Se pare că hiperhidroza apare la fel de des la bărbați și la femei, dar femeile solicită ajutor mult mai des. Aproximativ 40% dintre pacienți observă prezența unui astfel de fenomen la unul dintre părinții lor. S-a observat că japonezii suferă de această boală de 20 de ori mai des decât locuitorii din regiunea Caucazului.

Într-o variantă tipică, hiperhidroza esențială se manifestă simetric (bilateral): este mai pronunțată pe palme și tălpi. Intensitatea sa poate ajunge la un asemenea grad încât transpirația curge literalmente pe palme. Cel mai puternic factor care provoacă aceste afecțiuni este stresul mental. Starea pacienților se agravează semnificativ pe vreme caldă. Activitatea fizică și stimularea gustului provoacă, de asemenea, transpirație excesivă, dar într-o măsură mai mică. În timpul somnului, transpirația excesivă se oprește complet. În cazul hiperhidrozei esențiale, compoziția secreției și morfologia glandelor sudoripare nu sunt modificate.

Mecanismele fiziopatologice care duc la dezvoltarea unor astfel de reacții hiperhidrotice pronunțate la tineri, fără cauze aparente, rămân necunoscute. Studii speciale asupra stării aparatului vegetativ la nivel segmentar au arătat o anumită insuficiență a mecanismelor simpatice care reglează funcțiile transpirației. Aceasta poate fi o consecință a prezenței hipersensibilității structurilor parțial denervate la catecolaminele circulante și se manifestă clinic ca hiperhidroză.

Diagnosticul hiperhidrozei primare nu este dificil. Cu toate acestea, este necesar să se țină cont de manifestările clinice similare ale hiperhidrozei secundare, care apare în boli sistemice, adesea în boli neuroendocrine, boli ale SNC - parkinsonism, leziuni cerebrale traumatice.

Disautonomia familială (sindromul Riley-Day)

Boala aparține grupului de boli ereditare cu transmitere autosomal recesivă. Nucleul tuturor manifestărilor clinice este afectarea sistemului nervos periferic (sindromul PVN), care are verificare morfologică. Tabloul clinic al acestei boli este caracterizat printr-o varietate de simptome. Cele mai frecvente dintre acestea sunt scăderea sau absența secreției de lacrimi, hiperhidroza pronunțată, care se intensifică odată cu excitația, modificări ale reflexelor faringiene și vestibulare, erupție pustuloasă tranzitorie pe piele, salivație pronunțată, care persistă după copilărie, labilitate emoțională, coordonare deficitară a mișcărilor, hipo- și areflexie, scăderea sensibilității la durere. În unele cazuri, se observă hipertensiune arterială, vărsături periodice, tulburări tranzitorii de termoreglare, polakiurie, convulsii, ulcere corneene recurente cu vindecare rapidă, scolioză și alte modificări ortopedice, statură mică. Inteligența este de obicei neschimbată.

Patogeneza disautonomiei familiale este necunoscută. Comparațiile clinice și patomorfologice ne permit să asociem principalele simptome clinice cu afectarea nervilor periferici. Absența fibrelor nemielinizate și mielinizate groase se explică prin afectarea factorilor de creștere nervoasă și o întârziere evolutivă în migrarea neuronilor din lanțul de celule nervoase embrionare situate paralel cu măduva spinării.

Sindromul Buck

O boală cu transmitere autosomal dominantă. Se caracterizează prin modificări congenitale de natură ectodermică: încărunțire precoce, hiperhidroză palmară, keratoză palmoplantară, hipodonție cu aplazie a molarilor mici.

Sindromul Gamstorp-Wohlfarth

O boală ereditară cu transmitere autosomal dominantă, caracterizată printr-un complex de simptome neuromusculare: miokimie, neuromiotonie, atrofie musculară, hiperhidroză distală.

Sindromul auriculotemporal al lui Lucy Frey

Hiperemia paroxistică și hiperhidroza în regiunea parotido-temporală. De regulă, aceste fenomene se dezvoltă în timpul consumului de alimente tari, acre și picante, în timp ce imitația mestecării nu are cel mai adesea un efect similar. Factorul etiologic poate fi traumatismul facial și oreionul din trecut de aproape orice etiologie.

Sindromul timpanic al coardei

Sindromul (sindromul chorda tympani) este caracterizat prin transpirație crescută în zona bărbiei ca răspuns la stimularea gustului. Apare după traumatisme chirurgicale ca urmare a stimulării încrucișate a fibrelor simpatice situate în apropierea fibrelor parasimpatice ale glandei submandibulare.

Granuloză roșie a nasului

Se manifestă prin transpirații pronunțate ale nasului și zonelor adiacente ale feței cu înroșirea pielii și prezența papulelor și veziculelor roșii. Este ereditară.

Nevus spongios albastru

Nevul spongiform albastru, un tip vezicular de hemangiom localizat în principal pe trunchi și membrele superioare, se caracterizează prin dureri nocturne și hiperhidroză regională.

Sindromul Brunauer

Un tip de keratoză ereditară (transmitere autosomal dominantă). Caracterizată prin keratoză palmoplantară, hiperhidroză și prezența unui palat înalt, ascuțit (gotic).

Pahionichia congenitală

În pahionichia congenitală, o boală moștenită dominant caracterizată prin onicogripoză (hiperkeratoză a palmelor, tălpilor, genunchilor, coatelor, mici excrescențe ale pielii și leucoplazie a membranelor mucoase ale cavității bucale), apare hiperhidroza palmelor și tălpilor.

Eritromelalgia Weir-Mitchell

Hiperhidroza palmelor și tălpilor este adesea întâlnită în eritromelalgia Weir-Mitchell ca una dintre manifestările crizei eritromelalgice. În fenomenul acroasfixiei Cassirer, precum și în forma clinic dezvoltată a bolii Raynaud, acest fenomen poate fi fie o manifestare a atacurilor de angiospasm, fie poate apărea în perioada interictală.

Hiperhidroza axilară

O afecțiune adesea dificil de suportat de pacienți. Boala este adesea ereditară și apare la ambele sexe, dar în principal la bărbați. Se observă de obicei la tineri, rareori la persoanele în vârstă și nu se observă la copii. De regulă, transpirația este mai intensă la axila dreaptă. Se crede că transpirația excesivă este asociată cu o activitate crescută a glandelor sudoripare ecrine. La pacienții cu hiperhidroză axilară pronunțată, histologic se detectează hiperplazia glandelor sudoripare cu prezența expansiunilor chistice.

Sindromul hematidrozei

Afecțiunea în care transpirația secretată este sanguinolentă din cauza scurgerii de sânge prin zonele intacte ale pielii este caracterizată prin sindromul „transpirației cu sânge”. Apare în timpul excitației nervoase, fricii, uneori fără un motiv aparent. Este rar, în principal la femeile care suferă de tulburări nevrotice de natură isterică și nereguli menstruale. Trebuie menționat că la pacienții care suferă de isterie, sângerarea poate apărea ca urmare a autotraumatizării. O senzație de arsură se observă cu 3-4 zile înainte ca sângele să apară pe piele. Localizarea tipică este simetrică față de tibie, dosul palmei. La început, pe piele apar picături de lichid roz deschis, care se transformă treptat într-o culoare mai închisă a sângelui. Acesta este un semn diagnostic important care indică scurgerea de sânge prin pielea intactă. Sângerarea durează de obicei de la câteva minute la câteva ore. În perioada de remisie, pe piele rămâne o pigmentare maronie abia sesizabilă. Tabloul clinic caracteristic în absența tulburărilor hematologice ne permite să diferențiem sindromul „transpirației cu sânge” de diateza hemoragică.

Fenomenul anhidrozei poate fi una dintre manifestările PVN și se întâlnește mai des în imaginea sindromului Shy-Drager.

Sindromul Guilford-Tendlau

Tulburare congenitală rezultată din tulburarea de dezvoltare a membranei embrionare externe. Caracterizată prin anhidroză completă cu tulburări pronunțate de schimb termic, hipotricoză, hipo- și anodontie, absența mirosului și a gustului. Uneori se observă rinită atrofică, nas în șa și alte defecte de dezvoltare. Există mai multe forme șterse ale sindromului.

Sindromul Naegeli

Hipohidroza palmelor și tălpilor, o senzație de disconfort la căldură din cauza funcției insuficiente a glandelor sudoripare, este prezentă în sindromul Naegeli, care este însoțit și de pigmentare reticulară a pielii, hiperkeratoză palmo-plantară moderată și apariția neobișnuită a roșeții și veziculelor pe piele.

Sindromul Christ-Siemens-Touraine

Sindromul este caracterizat prin multiple anomalii ale stratului germinativ extern (moștenire autosomal recesivă sau dominantă). Se detectează anhidroză, hipotricoză, anodontie, hipodonție, pseudoprogenie; nas în șa, frunte proeminentă, buze groase, pleoape subțiri și ridate, gene și sprâncene slab dezvoltate: anomalii pigmentare (paloare periferică a feței). Hipoplazia glandelor sebacee ale pielii duce la eczeme, hipoplazia glandelor sudoripare provoacă intoleranță la temperaturi ridicate ale mediului extern, hiperpirexie. Dezvoltarea mentală și fizică este normală.

Sindromul Sjögren

O boală cu etiologie necunoscută, care include o triadă de simptome: keratoconjunctivită sicca (ochi uscați), xerostomie (gură uscată) și artrită cronică. Clinic, pacienții prezintă adesea simptome de scădere a secreției la suprafața și pe alte mucoase, inclusiv la nivelul tractului respirator, gastrointestinal și genitourinar. Cariile severe, bronșita și pneumonia sunt frecvente. Aproape jumătate dintre pacienți au glandele parotide mărite.

Sindromul Horner

Așa-numitul sindrom Horner parțial a fost descris în cazul cefaleelor cluster, când anhidroza este absentă. Dimpotrivă, se știe că în timpul unui atac sever de cefalee cluster, aproape toți pacienții raportează o hiperhidroză pronunțată a feței pe partea din care suferă cefaleea. Cu toate acestea, un studiu special a stabilit că, într-o stare de calm, pacienții, alături de alte semne ale sindromului Horner, prezintă și hipohidroză pe aceeași parte, ceea ce este mai puțin sesizabil de către pacienți. Când este provocat (de exemplu, un „atac” de durere cluster sau exerciții fizice), se dezvoltă o hiperhidroză evidentă a feței. Mecanismul dezvoltării hiperhidrozei în cefaleele cluster, de obicei bilaterale, mai pronunțate pe partea din care suferă cefaleea, este necunoscut.

Sindromul Adie

Sindromul Adie (pupilotonia) poate fi o manifestare a disfuncției autonome și, în cazuri rare, poate fi combinat cu anhidroză generalizată progresivă. Sindromul Adie este rezultatul afectării postganglionare a fibrelor pupilare parasimpatice. Simptomele sale clasice sunt pupile moderat dilatate, care nu răspund la lumină și convergență. În timp, pareza de acomodare și reflexul pupilar tind să regreseze, dar reacția la lumină se pierde stabil. În toate cazurile de boală, pupila prezintă semne farmacologice de hipersensibilitate de denervare: infuzia treptată a unei substanțe parasimpatomimetice - soluție de clorhidrat de pilocarpină 0,125% - provoacă mioză la pacienții cu sindrom Adie, în timp ce efectul său asupra diametrului unei pupile normale este nesemnificativ.

Au fost descrise mai multe cazuri de sindrom Adie, care au manifestări bilaterale și se combină cu anhidroză progresivă și scăderea reflexelor tendinoase la nivelul membrelor inferioare, hipertermie. Când se administrează parasimpatomimetice, acești pacienți prezintă și semne de hipersensibilitate postdenervațională. În prezent, este foarte dificil de localizat defectul legat de anhidroză. Se poate observa doar că complexul de simptome descris - sindromul Adie, anhidroză, hipertermie - poate avea o origine comună și este un semn de disautonomie parțială.

Hiperhidroza poate însoți insuficiența autonomă periferică în anumite afecțiuni. În diabetul zaharat, manifestările acesteia însoțesc adesea sau chiar preced manifestările neuropatiei senzoriomotorii. Consecința degenerării axonilor sudomotori postganglionari sunt tulburările de transpirație - hiperhidroza capului, toracelui și anhidrozei distale, precum și intoleranța la sarcina termică.

În parkinsonism, tulburările vegetative sunt obligatorii. În acest caz, se observă adesea o combinație de piele uscată cu hiperhidroză locală în zona mâinilor, picioarelor și feței, putând fi observate și paroxisme de hiperhidroză difuză. Se presupune că aceste tulburări sunt o consecință a insuficienței vegetative progresive care apare în parkinsonism.

Tulburările de transpirație reprezintă un fenomen clinic important pentru o serie de boli somatice, endocrine și de altă natură. Hiperhidroza generalizată, alături de tahicardie, anxietate, dificultăți de respirație, disfuncții gastrointestinale și creșterea tensiunii arteriale, este caracteristică tireotoxicozei. În același timp, hiperhidroza în sine, din punct de vedere fiziologic, vizează reducerea producției de căldură crescute patologic în organism, ca o consecință a metabolismului tisular crescut.

Hiperhidroza, tahicardia și cefaleea (cu tensiune arterială crescută) sunt triada simptomelor obligatorii ale feocromocitomului. Stările paroxistice observate în feocromocitom apar din cauza eliberării de catecolamine din tumoră în sânge, care activează receptorii adrenergici periferici. Reacția hiperhidrotică generalizată este asociată atât cu efectul catecolaminelor asupra organelor periferice, cât și este o consecință a unei creșteri generale a nivelului metabolismului.

Hiperhidroza generalizată este observată la 60% dintre pacienții cu acromegalie. Mecanismele fiziopatologice ale acestor afecțiuni sunt strâns legate între ele. În plus, s-a demonstrat că bromocriptina reduce semnificativ hiperhidroza la acești pacienți.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]