Syringoadenomul papilar: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Siringoadenoma papilar (sin: ekkrinnaya adenom papilar, siringotsistadenoma papilar, nev siringotsistadenomatozny papilar; adenom tubular papilar - tumora rara, adesea localizate la nivelul extremităților distale ale pielii într-o formă emisferică nod clar delimitat, uneori cu perete semi translucid, cu diametrul de 0,5. 1,5 cm. Ocazional, în partea centrală există o eroziune. Vârsta pacienților variază foarte mult, de la 9 la 81 ani. în cele mai multe cazuri, pacienții cu vârsta peste 40 de ani. Raportul dintre bărbați și fem 1: 5.

[1], [2], [3], [4], [5]

Pathomorfologia siringoadenomului papilar

În zona elementului, se exprimă papilomatoza, epidermul pătrunde în dermă cu formarea chisturilor. Tumorile parenchimului sunt creșteri papilere (papilomatoză), acoperite cu epiteliu glandular cu două sau mai multe rânduri. Celulele cu care se confruntă lumenul, înalt, prismatic, cu nuclee ovale și citoplasmă eozinofilă, de obicei cu semne de secreție holocrină activă. Celulele cu care se confruntă suprafața cutanată sunt superficiale, cuboidale cu nuclee rotunjite închise și cu o citoplasmă redusă. Papilele sunt bogate în stroma cu infiltrație limfohistiocitică. În plus față de papile și chisturi, tumorile sunt adesea întâlnite între ele cu structuri tubulare căptușite cu un epiteliu cu două straturi. În lumenul tubulilor, un conținut PAS + eosinofilic granulat, rezistent la diastază, și detritus necrotic. Unii consideră acest lucru ca epiteliu necrotizat, alții - ca o substanță secretizată prin secreție. Epidermul asupra papilelor este adesea ulcerat, se observă acantoză de-a lungul marginilor ulcerației. Diagnosticul semnului adenomului papillar syringo este prezența unui dens, compus din infiltrate plasmocite în dermă, în special în papilele stroma ale tumorii. Adesea, în tumoare se găsesc glande sebacee și structuri de păr nedezvoltate.

Histogeneza syringoadenomului papilar

În ceea ce privește histogeneză de siringoadenomy papilare încă claritate deplină nu există, deoarece nu este în toate cazurile tumora este semnele clasice secretoare ale glandelor apocrine. Astfel, atunci când o examinare-electron microscopic prezintă un ekkrinnaya parțial ductal, secretorii parțial diferențierea celulelor tumorale; În plus, K. Hashimoto și colab. (1987) a identificat în celulele epiteliale și tumorale EKN5 EKN6 - anticorpi antikeratinovye care, potrivit autorilor, specifice pentru diferențierea ekkrinnoy. K. Nizume (1976), prin contrast, a arătat o diferențiere în intrafollikulyarnogo direcție și departamentele intradermica glandele apocrine embrionare. Folosind tehnici histochimice Landry și M. R. Winkelmann (1972) a relevat criterii gistoenzimaticheskie secreție apocrină (exprimat activitatea endoksilesterazy și a fosfatazei acide), în timp ce fosforilaza - o caracteristică enzimatică a celulelor exocrine - în această tumoare nu este detectat. Astfel de discrepanțe în evaluarea histogeneză a siringoadenomy papilare permit unii autori susțin că această formă nosologică este de fapt un grup de echipe neoplasme, parțial cu ekkrinnoy, parțial cu diferențierea apocrine.

Analogi maligni de hidradeni eccridi, conform O.R. Hornstein și F. Weidner (1979), sunt maligne Porom ekkrinnaya (porokartsinoma), maligne clare-gidradenoma, adenokistozny sau adenocarcinom de tip hondroidky, care a fost inclus în clasificarea OMS (1980) intitulat "siringokartsinoma chondroid".