Sindromul vena cavă superioară

Sindromul venei cave superioare (SVCS) este o boală veno-ocluzivă care are ca rezultat o afectare semnificativă clinic a fluxului venos din bazinul venei cave superioare.

Ce cauzează sindromul venei cave superioare?

78-97% din cazurile de SVCS la adulți sunt cauzate de boli oncologice. În același timp, aproximativ jumătate dintre pacienții cu SVCS suferă de cancer pulmonar, iar până la 20% - de limfoame non-Hodgkin. Ceva mai rar, sindromul venei cave superioare apare în cazul cancerului mamar metastatic și chiar mai rar în cazul altor neoplasme maligne care afectează mediastinul și plămânii (în cazul limfomului Hodgkin, timomului sau tumorilor cu celule germinale, SVCS se dezvoltă în mai puțin de 2% din cazuri).

Cauzele dezvoltării SVCS sunt compresia venei cave superioare, invazia tumorală, tromboza sau modificările sclerotice ale acestui vas.

Sindromul venei cave superioare non-neoplazic apare în:

• gușă retrosternală,
• mediastinită purulentă,
• sarcoidoză,
• silicoză,
• pericardită constrictivă,
• fibroză post-radioterapie,
• teratom mediastinal,
• fibroză mediastinală idiopatică,
• În orice boală, dezvoltarea SVCS este posibilă ca urmare a trombozei și sclerozei venei în timpul plasării prelungite a unui cateter în vena cavă superioară.

La copii, cauza sindromului venei cave superioare este cateterizarea prelungită a venei cave superioare, iar aproximativ 70% din cazurile de SVCS asociate cu malignitate se datorează limfoamelor difuze cu celule mari sau limfoblastice.

Simptomele sindromului venei cave superioare

Simptomele clinice și severitatea sindromului venei cave superioare depind de rata de progresie și localizarea obstrucției, de severitatea trombozei și de nivelul adecvat al fluxului sanguin colateral. De obicei, sindromul se dezvoltă treptat, pe parcursul a câteva săptămâni, fluxul sanguin colateral având loc prin vena azygos și vena toracică anterioară în vena cavă inferioară. SVCS are simptome specifice și precoce.

Un semn specific al SVCS este creșterea presiunii venoase în sistemul venei cave superioare (cap, gât, jumătatea superioară a corpului și brațe) peste 200 cm H2O.

Un simptom precoce al sindromului venei cave superioare este reprezentat de venele gâtului angorgate care nu se colapsează în ortostază. Sindromul este cel mai adesea detectat atunci când apare o umflare densă persistentă a feței, gâtului (simptomul „gulerului strâns”), a jumătății superioare a corpului și dificultăți de respirație. În acest caz, pacienții se plâng adesea de dureri de cap, amețeli, deficiențe de vedere, tuse, dureri în piept și slăbiciune generală. Se pot detecta disfagie, răgușeală, umflarea spațiului subglotic și umflarea limbii.

Simptomele sunt agravate de statul întins și aplecare.

Cu o perturbare semnificativă a fluxului sanguin din venele capului, sunt posibile tromboza sinusului sagital și edemul cerebral.

În cazuri rare de dezvoltare rapidă a obstrucției venei cave superioare, creșterea presiunii venoase duce la creșterea PIC, edem cerebral, tromboză vasculară cerebrală sau accident vascular cerebral hemoragic.

Diagnosticul sindromului venei cave superioare

Examinarea instrumentală suplimentară se efectuează pentru a clarifica localizarea și natura obstrucției venei cave superioare. Cele mai informative sunt tomografia computerizată (CT) și angiografia, ale căror rezultate pot fi utilizate pentru a evalua localizarea, lungimea și natura obstrucției venoase (tromboză sau compresia venei din exterior), fluxul sanguin colateral, precum și pentru a obține o idee detaliată despre tumoră și relația acesteia cu alte structuri ale mediastinului și toracelui. Clarificarea localizării tumorii ca urmare a CT permite biopsia transtoracică percutanată (este mai sigură decât biopsia deschisă sau mediastinoscopia) cu verificarea morfologică ulterioară a tumorii.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Tratamentul sindromului venei cave superioare

Măsurile generale de tratament pentru sindromul venei cave superioare includ inhalarea continuă de oxigen, administrarea de sedative care reduc CO și presiunea din sistemul venei cave superioare, ameliorând starea majorității pacienților, și repaus la pat (capătul patului pacientului trebuie ridicat).

Tratamentul de urgență este indicat în cazurile severe de sindrom al venei cave superioare cu dezvoltarea edemului cerebral; se efectuează dilatarea cu balon a venei ocluzate și stentarea acesteia. Dacă operația este reușită, se observă ameliorarea imediată a simptomelor de vena cavă superioară (SVCS) de orice etiologie, se îmbunătățește calitatea vieții și se oferă posibilitatea unor examinări suplimentare, clarificării nozologiei, verificări morfologice, tratament specific adecvat (terapie antitumorală, tratament chirurgical etc.). Indicația pentru iradierea simptomatică de urgență a zonei de obstrucție tumorală a venei cave superioare este limitată la SVCS sever, care este însoțit de obstrucția căilor respiratorii, compresia măduvei spinării sau creșterea rapidă a PIC atunci când angioplastia cu balon este imposibilă din punct de vedere tehnic.

În funcție de cauza dezvoltării sindromului venei cave superioare, tacticile de tratament variază.

• Dacă cauza SVCS este scleroza venei din cauza prezenței prelungite a unui cateter, se efectuează dilatarea cu balon a secțiunii ocluzate (uneori cu stentare ulterioară). La pacienții cu etiologie oncologică a SVCS, stentul rămâne pe loc pe viață.
• În caz de tromboză ocluzivă și în absența contraindicațiilor, este eficientă tromboliza sistemică (streptokinază 1,5 milioane UI intravenos pe parcursul unei ore) urmată de administrarea de anticoagulante directe (heparină sodică 5000 UI de 4 ori pe zi, timp de o săptămână).
• În cazul etiologiei tumorale a SVCS, o ameliorare stabilă poate fi așteptată doar prin tratamentul antitumoral specific, prognosticul depinzând direct de prognosticul bolii oncologice. Cancerul pulmonar cu celule mici și limfoamele non-Hodgkin, cele mai frecvente două cauze oncologice ale SVCS, sunt sensibile la chimioterapie și sunt potențial vindecabile. În aceste boli, rezoluția simptomelor SVCS poate fi așteptată în următoarele 1-2 săptămâni de la începerea terapiei antitumorale. Sindromul recidivează ulterior la 25% dintre pacienți. În cazul limfoamelor cu celule mari și al unei mase tumorale semnificative localizate în mediastin, se utilizează de obicei chimioradioterapia combinată. Iradierea organelor mediastinale este indicată pentru majoritatea tumorilor care sunt insensibile la chimioterapie sau când structura morfologică a tumorii este necunoscută. Ameliorarea simptomelor sindromului venei cave superioare are loc în decurs de 1-3 săptămâni de la începerea radioterapiei.

Medicamentele adjuvante - glucocorticoizii (dexametazonă) - au o activitate antitumorală proprie în bolile limfoproliferative și pot fi utilizate ca „terapie de izolare” cu o presupunere rezonabilă a unei astfel de etiologii a sindromului venei cave superioare chiar înainte de verificarea morfologică. Anticoagulantele cu acțiune directă sunt indicate în tratamentul trombozelor cauzate de cateterizarea venelor centrale, în special atunci când trombii se răspândesc la venele brahiocefalice sau subclaviculare. Cu toate acestea, în condiții de creștere a PIC, terapia anticoagulantă crește riscul de a dezvolta hematoame intracraniene, iar biopsia tumorii pe fondul terapiei anticoagulante este adesea complicată de sângerări din aceasta.