Expert medical al articolului
Noile publicații
Sindromul pulmonar-renal
Ultima examinare: 23.04.2024
Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Sindromul pulmonar-renal (LPS) este o combinație de hemoragie pulmonară alveolară difuză și glomerulonefrită.
[Ce cauzează sindromul pulmonar-rinichi?
Sindromul pulmonar renal este întotdeauna o manifestare primară a bolilor autoimune, dar începutul său să aloce o formă nosologică separat, deoarece aceasta implică un diagnostic diferențial definit și secvența de cercetare și tratament. Sindromul Goodpasture - versiunea clasica, dar sindromul pulmonar-renal poate fi, de asemenea, cauzate de lupus eritematos sistemic, granulomatoza Wegener, polyangiitis microscopice, și, rareori, vasculita si alte boli ale țesutului conjunctiv. Numărul de cazuri de sindrom-renale, pulmonare, cauzate de aceste boli din urmă, probabil, mai mult cauzate de sindromul Goodpasture, dar pacienții cu aceste tulburări au adesea alte manifestări clinice; doar câțiva au manifestări sub formă de sindrom pulmonar-rinichi.
Pulmonare renal sindrom rar o manifestare a IgA-nefropatia și Henoch-Schonlein, și crioglobulinemia esențiale amestecate, care se bazează pe un efect dăunător asupra IgA depunerilor de rinichi. Rareori, dezvoltarea sindromului pulmonar-renal poate duce la o glomerulonefrită rapid progresivă în sine. Aceasta se datorează mecanismului insuficienței renale, suprasolicitării volumului și edemului pulmonar cu hemoptizie.
Simptomele sindromului pulmonar-rinichi
Sindromul pulmonar-renal este suspectat la pacienții cu hemoptizie, se pare că nu au legătură cu alte cauze (de exemplu, pneumonie, bronșiectazie, sau cancer), mai ales când sunt combinate cu hemoptizie împrăștiate infiltrare parenchimatoase.
Diagnosticul sindromului pulmonar-rinichi
Studiile inițiale includ analiza urinei pentru a detecta hematuria, creatinina serică pentru a clarifica funcția renală și un test clinic de sânge pentru detectarea anemiei. Testul funcției pulmonare nu este diagnostic, dar detectarea unui volum crescut de difuzie a monoxidului de carbon (DLCO) indică hemoragie pulmonară; acest lucru se datorează absorbției crescute a monoxidului de carbon prin hemoglobină intravegrală.
Diagnosticul diferențial al sindromului pulmonar-rinichi
- Boli ale țesutului conjunctiv
- Poliomiozita sau dermatomiozita
- Scleroza sistemică progresivă
- Poliartrita reumatoidă
- Lupus eritematos sistemic
- Sindromul Goodpasture
- Boli renale
- Immunocomplex idiopatic Glomerulonefrită
- LGA-nefropatie
- Rapid progresivă glomerulonefrită cu insuficiență cardiacă
- Vasculita sistemică
- Sindromul lui Behcet
- Sindromul Czurdzha Strauss
- crioglobulinemia
- Purple Shenain-Genova
- Poliararită microscopică
- Granulomatoza lui Wegener
- Medicamente (penicilamină)
- Insuficiență cardiacă
Identificarea unor motive poate contribui la studiul anticorpilor serici. Anticorpii la membrana glomerulară bazală (anticorpii anti-EBM) sunt patognomoniști pentru sindromul Goodpasture, deși se găsesc și la pacienții cu sindrom Alport după transplant renal. Anticorpii la ADN dublu catenar și nivelurile reduse ale complementului seric sunt tipice pentru SLE. Anticorpii citoplasmatici antineutrofili (ANCA) îndreptate împotriva proteinazei-3 (PR3-ANCA sau ANCA [c-ANCA]) sunt prezente în granulomatoza lui Wegener. Anticorpii citoplasmatici antineutrofili la mieloperoxidază (MPO-ANCA sau ANCA perinucleară [p-ANCA] sugerează prezența polianiților microscopici.