Sindromul lui Takayasu

Sindromul Takayasu este o inflamație granulomatoasă a aortei și a ramurilor principale, de obicei începând cu vârsta de până la 50 de ani. Primul a descris boala D. Savon (1856), dar numele său a fost obținut prin lucrarea oftalmologilor japonezi, dintre care unul a fost M. Takayasu (1908).

Epidemiologie

Takayasu se găsește în principal în țările din Asia și America de Sud, însă numeroase cazuri de boală sunt înregistrate în alte regiuni geografice ale lumii, inclusiv în Rusia. Incidența anuală a sindromului Takayasu variază de la 0,12 la 0,63 cazuri la 100 000 de populație. Femeile sunt cele mai predispuse la boli de vârstă mică și medie.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Cum se manifestă sindromul Takayasu?

Cursul sindromului Takayasu are o anumită etapă. În stadiul incipient al bolii sau în timpul tablou clinic recidiva include simptome nespecifice cauzate de inflamație sistemică (scădere în greutate, slăbiciune, somnolență, artralgii și mialgii, dureri abdominale). Adesea, la debutul sindromului Takayasu, febra inexplicabilă, accelerarea ESR și anemia au loc mult timp. În această perioadă, până la 10% dintre pacienți nu fac deloc plângeri.

În stadiul dezvoltat al sindromului Takayasu, ca rezultat al leziunilor arteriale ocluzive progresive, există semne de ischemie ale organelor și țesuturilor individuale. Absența reacțiilor inflamatorii sistemice nu exclude inflamația vasculară activă, ceea ce duce la durere la locul proiecției navei afectate sau la durere atunci când este palpată. Semnele de inflamație vasculară apar în primul an de la debutul bolii. Cel mai adesea (40%) observă un sentiment de slăbiciune, oboseală și durere în mușchii antebrațului și ale umărului, care sunt predominant unilaterale, gravitatea lor crescând cu activitatea fizică. Dar lipsa unui puls sau o scădere a umplerii și a tensiunii pe unul dintre brațe, asimetria tensiunii arteriale sistolice pe arterele brahiale este observată în 15-20% din cazuri.

La 7-15% dintre pacienții cu sindromul Takayasu există dureri la nivelul gâtului, amețeli, momente tranzitorii de afectare a vederii, creșterea tensiunii arteriale, dispnee și palpitații. În 70% din cazuri, se poate asculta murmurul sistolic pe arterele carotide comune, iar 15% dintre pacienți își observă durerea (carotidinia). Astfel de date fizice se găsesc adesea în auscultarea și palparea aortei abdominale, în special în tipurile anatomice ale bolii II și III.

Și a treia fază a sindromului Takayasu în vase este dominată de semne de fibroză, există stenoză a vaselor și semne de insuficiență vasculară. Pe parcursul acestei perioade, comparativ cu boala stadiu precoce au avut semnificativ mai mare (50-70%) a constatat simptomele claudicației intermitente ale extremităților superioare și inferioare, leziuni ale sistemului cardiovascular, creier, si plamani. Semnele clinice de implicare pulmonară sunt întâlnite la mai puțin de un sfert din pacienți. Există dureri în piept, dispnee, tuse neproductivă, rareori hemoptizie.

Pacienții notează durerea în mușchii părților proximale ale mâinilor, adesea lăsați, reducând puterea mâinii, având loc mai puțin efort fizic, în repaus sau în timpul somnului. Uneori durerea se extinde până la umărul stâng, maxilarul inferior, zona gâtului și jumătatea stângă a toracelui. La 85-90% dintre pacienții cu sindromul Takayasu, pulsul de pe arterele antebrațului dispare și există diferențe în tensiunea arterială sistolică măsurată pe arterele brahiale.

Odată cu progresia procesului inflamator în vase, frecvența și severitatea simptomelor clinice cauzate de evenimente ischemice în organe sau sisteme individuale cresc. Cu toate acestea, în ciuda ocluziei arterelor subclavii sau axilare, se observă rar un grad critic de ischemie a brațelor, care este asociat cu progresia lentă a stenozei și dezvoltarea colaterală.

Clasificare

Au fost propuse mai multe clasificări ale modificărilor patologice ale vaselor în sindromul Takayasu, dintre care rancatorii nu au o natură fundamentală. Există patru tipuri anatomice de boală. La început, există modificări din partea arcului aortei și a arterelor care o părăsesc. Cu această variantă, leziunile simultane ale arterei carotidei subclinice stângi și comune sunt comune. Al doilea tip de boală conduce la o leziune izolată a aortei toracice și / sau abdominale și a ramurilor acestora. În cel de-al treilea tip, procesul patologic din arcul aortei și / sau ramurile acestuia este combinat cu modificări ale aortei toracice sau abdominale. În cel de-al patrulea tip, procesul patologic este localizat în trunchiul pulmonar principal sau ramurile acestuia în combinație (sau fără el) cu oricare dintre primele trei variante.

[9], [10], [11], [12], [13], [14],

Cum să recunoaștem sindromul lui Takayasu?

În mod normal, este de obicei descoperită anemia normocromică normociculară, placheta moderată și hipergamaglobulinemia. Caracterizată în special prin creșterea ESR, a cărei amploare depinde de activitatea inflamatorie a bolii. Cu toate acestea, la o treime din pacienți, în ciuda semnelor clinice de activitate inflamatorie, ESR poate rămâne în limite normale. În analiza urinei, se observă proteinurie moderată (până la 1 g / zi) și microematurie. O creștere a concentrației de CRP se observă în 60-70% din cazuri. La examinarea oftalmologică, scăderea acuității vizuale, mai frecvent una față-verso, și pierderea câmpurilor vizuale.

Cercetare instrumentală

Una dintre principalele metode instrumentale de examinare a pacienților cu sindromul Takayasu este angiografia. Rezultatele sale sunt importante atât pentru confirmarea diagnosticului, cât și pentru evaluarea dinamicii și prevalenței procesului inflamator. Conform angiografiei, schimbările în artera pulmonară apar în aproape 60% dintre pacienți. Se predomină stenozele și / sau ocluziunile ramurilor lobare și subsegmentale, în special alimentarea cu sânge a lobului superior al plămânului drept. Hipertensiunea pulmonară, dilatarea și anevrismele trunchiului pulmonar, precum și modificările izolate care amintesc clinic de tromboembolismul arterei pulmonare sunt rare. Rezultatele angiografiei nu permit diferențierea prezenței sau absenței unui proces inflamator activ în peretele arterei pulmonare. În aceste scopuri, angiografia CT și RMN este preferabilă. Angiodoprotrofia cu ultrasunete are o importanță deosebită pentru examinare.

Diagnosticul sindromului Takayasu se poate face în funcție de criteriile de clasificare ale Colegiului American de Reumatologie și de criteriile oferite de alți autori.

Cum să tratăm sindromul Takayasu?

Tratamentul sindromului Takayasu include numirea prednisolonei (1 mg / kg greutate corporală pe zi, nu mai mult de 60 mg pe zi), ceea ce permite 60% dintre pacienți să obțină remisie și să reducă doza de medicament. Pacienții refractari la prednisolon utilizează metotrexat, ciclofosfamidă, azatioprină. Metotrexatul (17,5 mg / săptămână) și combinația cu doze mici de prednisolon permite obținerea remisiei la 81% dintre pacienți, reducerea mai rapidă a dozei de glucocorticosteroizi și menținerea unei remisiuni mai mari. Pentru a opri procesul inflamator, se utilizează cursuri lunare de terapie cu puls cu metilprednisolon și ciclofosfamidă. Având în vedere inflamația de lungă durată în peretele arterelor, durata acesteia ar trebui să fie de cel puțin 6-9 luni.

Pentru a reduce modificările proliferative ale arterelor, este indicată numirea acidului acetilsalicilic (la o doză de 100 mg / zi) și statinele. Durata terapiei de întreținere cu glucocorticosteroizi depinde de dinamica principalelor semne clinice, parametrii de fază acută (ESR, CRP) și, de regulă, nu este mai mică de 2-5 ani.

Tratamentul chirurgical al sindromului Takayasu

Intervenția chirurgicală la nivelul vaselor aortei și trunchiului este de dorit în primii cinci ani de la diagnosticare. Indicațiile pentru scopul său servesc lumenul lumenului arterei la 70% și mai mult în combinație cu ischemia. Totuși, chiar și în prezența acestor condiții, operația trebuie efectuată în faza inactivă a sindromului Takayasu.

Perspectivă

Cu sindromul Takayasu, rata de supraviețuire de 15 ani este de 80-90%. Cele mai frecvente cauze ale decesului sunt accidentul vascular cerebral (60%) și infarctul miocardic (aproximativ 25%), mai puțin frecvent - ruptura anevrismului aortic (5%). Odată cu înfrângerea arterelor coronare în primii doi ani de la debutul simptomelor patologiei cardiace, mortalitatea este de 56%. Sindromul Takayasu are un prognostic nefavorabil la pacienții cu complicații cum ar fi retinopatia, hipertensiunea arterială, insuficiența aortică și anevrismul aortic. La pacienții care au două sau mai multe dintre aceste semne, supraviețuirea după 10 ani după diagnosticare este de 58,6%, cele mai multe decese aparând în primii cinci ani de boală.

[15]