Sindromul Lesha-Nihan

Boala ereditara caracterizata prin tulburări metabolice, care se bazează pe formarea excesivă de acid uric, tulburări ale funcțiilor psihologice se aseamănă cu simptomele de comportament paralizie cerebrală anormală, manifestate în tendința de a se auto-vatamare si agresivitatea obsesiva, combinate cu retard mintal denumit sindromul Lesch-Nyhan.

Aceasta nu este o boală foarte frecventă atrasă atenția pentru o lungă perioadă de timp, prima sa descriere se referă la mijlocul secolului al XIII-lea. Iar în 1964 studentul medical M.Lesh și profesorul său, U. Nihan, descriind această boală ca fiind independent, își imortalizau numele în numele lui. Și trei ani mai târziu, un grup de cercetători au descoperit că a fost cauzată de lipsa activității enzimatice a catalizatorului metabolismului purin.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Epidemiologie

Epidemiologia acestei boli în forma clasică este estimată ca un caz de la 200-380 mii din populație. Frecvența variațiilor sindromului nu este cunoscută. Aproape toate episoadele sunt înregistrate la bărbați, episoadele rare ale sindromului la femei sunt explicate printr-o inactivare non-aleatoare a cromozomului X. În prezent, sunt cunoscute mai mult de 600 de mutații ale genei HGFR.

[7], [8], [9], [10]

Cauze sindromul Lesha-Nihan

Această patologie boala determinată de proces de schimb de nucleotide purinice cauzate ereditar GFRT deficit enzimatic (a doua fosforibosiltransferaza), care catalizează conversia guaninei secundare și hipoxantină la mononucleotide corespunzătoare.

Gena GFRT este localizată pe brațul lung al cromozomului X, este transferată la următoarea generație de bărbați de la mamă, adică factorii de risc - episoadele acestui sindrom din generațiile anterioare.

Absența hipoxantin-guaninei fosforibosiltransferazei este momentul principal al patogenezei acestei boli. În astfel de condiții, purinele sunt descompuse și izolate sub formă de acid uric. Corpul include un mecanism compensator care accelerează sinteza bazelor purinice pentru a compensa pierderile din distrugerea lor. Viteza biosintezei purinelor depășește rata distrugerii lor, care este cauza principală a supraproducției acidului uric și conduce la suprasaturarea plasmei sanguine cu sodiu urat.

Ca rezultat, ele cristalizează în diferite organe și țesuturi ale corpului, formând tofus (formațiuni gouty). Cristalele de acid uric, care apar în articulații, provoacă inflamație și artrită gută.

Rinichii răspund, de asemenea, hiperuricemiei prin accelerarea excreției de acid uric, ceea ce poate duce la formarea formărilor urate. Acesta poate fi nu numai nisip, ci și pietre care pot bloca excreția urinei și pot provoca hematurie și infecții ale sistemului urinar.

[11], [12], [13], [14], [15]

Patogeneza

În ceea ce privește patogeneza tulburărilor și comportamentelor sistemului nervos în sindromul Lesch-Nihan, există încă multe întrebări. Chimice și probe neyroprotsessov studiu de vizualizare: pacienți au observat o reducere semnificativă (90%), nivelurile de dopamină din ganglionii bazali - legătura dintre zonele din cortexul cerebral responsabil de gândire și coordonare asociativă. Acest lucru poate explica apariția tulburărilor motorii și anomaliilor comportamentale.

Procesele biochimice rezultate din absența hipoxantin-guanin-fosforibosiltransferazei și care afectează nucleele bazale și, în special, dopamina, nu au fost încă elucidate. Din cauza deficienței enzimatice în lichidul cefalorahidian, nu este concentrat acidul uric, ci hipoxantina. Acidul din țesutul cerebral nu este sintetizat și nu trece prin bariera hemato-encefalică. Anomaliile de comportament, aparent, nu sunt cauzate de suprasaturarea plasmei sanguine cu sodiu urat sau concentrația de hipoxantină. Aici există și alte circumstanțe, deoarece pierderea parțială a activității enzimei cauzează doar gută, iar dezvoltarea sindromului Lesch-Nihan are loc cu absența absolută a activității enzimatice a GFRT.

[16], [17], [18], [19], [20]

Simptome sindromul Lesha-Nihan

O parte semnificativă a pacienților are tulburări motorii în primul an de viață, de la 0,5 la 1,5 ani, mișcări involuntare necoordonate caracteristice ale tulburărilor extrapiramidale devin vizibile în ele. Bazându-se pe imaginea clinică, copiii diagnostichează în mod eronat paralizia infantilă cerebrală.

Un număr mic de pacienți cu această patologie sunt simptomatici, ceea ce indică o creștere a producției de acid uric. Bebelușii mamei pot vedea în scutece "nisip portocaliu", adică precipitarea în urină (microhematuria) a sărurilor de acid uric (cristalurie) sau eritrocite. Primele semne ale acestui sindrom pot fi exprimate prin disfuncție renală completă sau parțială sau hematurie datorită formării de pietre în sistemul urinar.

În copilărie, agresiunea pentru sine nu se observă aproape, totuși, cu vârsta, acest simptom este caracteristic tuturor pacienților. Prin prezența autoagresiunii în combinație cu întârzierea intelectuală și hiperuricemia și diagnosticarea acestei boli.

Simptomele exterioare, care permit diagnosticarea acestei patologii genetice, sunt clasificate în următoarele grupuri:

• Tulburări ale sistemului nervos - hipertonia musculară, disponibilitatea convulsivă, hiperkinezie, vărsături frecvente pentru nici un motiv aparent, dezvoltarea lentă a atât fizice și mentale (copiii încep să se așeze, mers pe jos, vorbesc cu o întârziere de norma), disartrie, episyndrome se poate observa, pareza partea superioară sau inferioară membrelor;
• tulburări metabolice - sete constantă, urinare frecventă și abundente, artrita (mai ales articulații impresionate degetele de la picioare), nodurile gutoase în earlobes, cristalurie, creșterea întârziată și maturizarea sexuală;
• anomalii de comportament - a crescut de anxietate, modificări ale dispoziției cu prevalența atitudine agresivă față de ei înșiși, lucrurile, oamenii cred, din moment ce erupția dinților apar urme de leziuni pe corp, pe interiorul obrajilor, degetele.

Etapa inițială a bolii se caracterizează prin înapoiere psihomotorie, mai târziu se adaugă hipertonicitatea musculară și o combinație de hiperkineză și hipokinezie. Odată cu apariția dinților, tendința pronunțată de auto-vătămare devine pronunțată. Autoagresiunea se manifestă prin mușcarea buzelor, a unghiilor, a degetelor, zgârierea pielii feței în sânge. Pragul de durere nu este redus, astfel încât auto-mutilarea este însoțită de țipete cauzate de durere. Pacienții în această etapă sunt agresivi nu numai pentru ei înșiși, ci și pentru oamenii, animalele, lucrurile înconjurătoare.

Tipurile clinice de sindrom Lesch-Nihan sunt clasificate în funcție de gradul de activitate a hipoxantin-guanin fosforibosiltransferazei. Un tip clasic de boală este observat în absența activității enzimatice a GFRT.

Cu deficitul său parțial (1,5-2% din normă), simptomatologia predomină din partea sistemului nervos central.

Dacă insuficiența depășește 8% din normă, atunci capacitatea mentală este practic fără devieri, dar acest tip este însoțit de manifestări severe de guta.

Autoagresiunea pentru variantele șterse ale bolii nu este tipică, dar uneori se observă o mică distonie la pacienți.

Complicații și consecințe

Consecințele sindromului, și complicații în forma clasică asociată cu o varietate de probleme psihologice și neurologice, pacienții sunt incapabili să se deplaseze independent, nu se pot angaja în sistem self-catering sunt cel mai frecvent întâlnite în spitalele de psihiatrie. Starea fizică este nesatisfăcătoare (gută, pietre la rinichi), speranța de viață este scăzută.

[21], [22], [23], [24], [25]

Diagnostice sindromul Lesha-Nihan

Diagnosticul bolii în triada clinică: hiperuricemie, tulburări ale sistemului nervos; retard mintal în combinație cu comportament anormal. Pentru a stabili diagnosticul este necesară consultarea unui neurolog, a unui reumatolog, a geneticii.

Se examinează corespondența dezvoltării fizice cu vârsta pacientului. Sindromul este caracterizat de un decalaj în creștere, dezvoltare sexuală, care poate să nu apară deloc. De obicei, la verificarea stării fizice, la majoritatea pacienților se găsesc urme de leziuni - cicatrici, cicatrici, amputări ale părților buzelor, limbii, degetelor. Pacienții manifestă un comportament irațional obsesiv, care se transformă în agresiune în obiecte neînsuflețite și în alte persoane.

Există încălcări ale inteligenței (IQ≈60), funcțiile neurologice - cu sensibilitate normală, tulburări de coordonare, distonie neurocirculativă, contracții musculare convulsive, mișcări choreoatetice. Severitatea tulburărilor sistemului nervos îi privează pe pacienți de posibilitatea de a se deplasa independent.

Pacienților din cadrul măsurilor de diagnosticare i se alocă analize clinice ale urinei și sângelui, biochimie sanguină - pentru a stabili nivelul acidului uric. Principala diagnoză instrumentală este examinarea cu ultrasunete a rinichilor.

Diagnosticarea sindromului într-un stadiu incipient este dificilă, deoarece toate cele trei caracteristici nu au apărut încă. Este posibil să se suspecteze prezența sa prin observarea întârzierii fizice și intelectuale, care este însoțită de hiperproducția de acid uric, care duce la nefrolitiază sau hematurie. Mai târziu, atunci când dinții erup, auto-evaluarea pacientului poate duce la gândirea sindromului Lesch-Nyhen. Dar, deoarece auto-agresia este, de asemenea, caracteristică altor patologii mentale, vine o linie de diagnostic diferențial.

[26], [27], [28],

Diagnostic diferentiat

Din alte sindroame care se caracterizează prin leziuni autoimpuse, această patologie se distinge prin localizarea rănilor - pielii, buzelor, membranelor mucoase ale cavității orale. Faptele de auto-vătămare sunt în mod necesar însoțite de hiperuricemie și tulburări ale sistemului nervos similare în clinica cu paralizie infantilă cerebrală. Diagnosticul diferențial permite o combinație de simptome pentru a distinge cu precizie sindromul Lesch-Nyhen de alte boli.

Punctul decisiv în activitățile de diagnostic este studiul genetic - stabilirea nivelului de GFWR și recunoașterea mutațiilor genei sale.

Tratament sindromul Lesha-Nihan

Pacienții cu o formă clasică a bolii se recomandă să fie plasați într-un spital. În tratamentul acestei boli, accentul se pune pe normalizarea sintezei acidului uric pentru a preveni consecințele negative ale sistemului genito-urinar și asupra proceselor inflamatorii din articulații. Astfel aplica medicamente medicamente care lent proces supraproducție de acid uric, și pentru a compensa pierderea de lichide, în special în perioadele de pierdere intensive, de exemplu, vărsături repetate adesea.

Cu hiperuricosuria, pietrele sunt îndepărtate prin medicație sau prin intervenție chirurgicală. În cazul artritei gute, se utilizează medicamente antiinflamatoare nesteroidiene.

Tratamentul medicamentos trebuie combinat cu respectarea unei diete non-purpine, în timp ce pacienții trebuie să bea cât mai multă apă pură posibil. Ca un factor suplimentar, pot fi folosite doar alimente de plante, care ajută la alcalinizarea urinei și dizolvarea cristalelor de acid uric.

Pentru a reduce nivelul acidului uric și, în consecință, pentru a reduce inflamația nodurilor gouta și depunerea sărurilor, se observă un efect vizibil prin tratamentul cu Allopurinol. Acest medicament, frustrant în procesul de supraproducție a acidului uric. Efectul urostatic se realizează datorită capacității sale de a inhiba activitatea enzimatică a xantin oxidazei, un catalizator pentru oxidarea hipoxantinei. Prevenind producerea de acid uric, alopurinolul reduce conținutul său în sânge și promovează dizolvarea sărurilor sale. Durata și schema de tratament sunt prescrise de către medic în funcție de nivelul acidului uric.

Doza zilnică medie de Allopurinol este de la 100 la 300 mg, poate fi luată o singură dată. Doza inițială recomandată este de 100 mg pe zi, ajustarea acestuia fiind efectuată nu mai des decât o dată pe săptămână, după cum este necesar. Dozajul zilnic, menținând nivelul acidului uric, în medie de la 200 mg la 600 mg, când este tratat cu doze mari - de la 600 mg la 800 mg. Când doza este mai mare de 300 mg pe zi, medicamentul este luat în părți egale (o doză nu depășește 300 mg).

Corectarea dozării spre creștere presupune controlul nivelului de oxipurinol din plasma sanguină (principalul metabolit al Allopurinolului).
Copiilor de 15 ani li se prescrie un medicament la o rată de 10-20 mg pe 1 kg de greutate (împărțită în trei doze). Cea mai mare doză pentru sugari este de 400 mg / zi.

Alopurinolul nu este prescris pentru afecțiuni renale și hepatice severe, alergii, exacerbări ale guta, cu precauție la bolile de inimă și hipertensiune arterială.

Acest medicament, în general, nu provoacă efecte secundare, dar ele nu pot fi excluse din organe și organisme.

Ca alternativă la alopurinol (cu intoleranță), prescrie Probenecid, care împiedică absorbția inversă a acidului uric, ceea ce crește excreția acestuia.

În cazurile de guta cronică pentru tratamentul cu Probenecid începe cu o doză de 250 mg de două ori pe zi timp de o lună. La o săptămână după începerea tratamentului, doza poate fi crescută la 500 mg de două ori pe zi. Cea mai mare doză este de 2000 mg / zi. Cu condiția ca timpul de ani și jumătate au primit pacient probenecid sa întâmplat gută acută, precum și conținutul de acid uric din plasma sanguină nu mai mult decât nivelul admis, doza este redusă la 500 mg la fiecare șase luni până la cel mai mic curent. Probenecid prescrise pentru copii de la doi ani, tratamentul este început cu o doză de 25 mg / kg greutate corporală, crescând până la 40 mg / kg, luate la intervale de cel puțin 6 ore.

Trebuie avut în vedere faptul că acțiunea Probenecidului, care conduce la eliberarea acidului uric, poate provoca paroxism gouty. De asemenea, acest medicament previne excreția urinară a anumitor medicamente, de exemplu, antibiotice, AINS, derivați de sulfoniluree, crescând acumularea lor în plasma sanguină.

Probenecidul nu este prescris pentru paroxismul gouty; pietre, în special urate; porfirie; patologia hematopoiezei; la vârsta de până la doi ani; hiperuricemia secundară datorată neoplasmelor sau chimioterapiei; alergii.

Pacienții cu nefrolitiază ar trebui să mențină un volum mare de urină cu un nivel de aciditate neutru. În acest caz, utilizați amestecuri echilibrate de săruri, de exemplu, Polycitra.

Nivelul de semnificație aciditate neutra a urinei dovedit de faptul că în urina acidă (de exemplu, rN≈5,0) capacitatea de a dizolva acidul uric a fost de 0,15g / l, iar la un neutru - 2g / l.

Hiperuricemia trebuie corectată, deoarece nu se face corecție cu probenecidul, dar supraproducția acidului uric este bine inhibată de Allopurinol.

Tulburările neurologice sunt tratate pe baza simptomelor, de exemplu, alprazolamul, baclofenul sau diazepamul pot reduce anxietatea, pot elimina convulsiile și pot reduce tulburările motorii.

Alprazolam este un medicament psihotropic care exercită un efect hipnotic moderat, care elimină manifestările de depresie, care are un efect anticonvulsivant ușor.

La pacienții care iau acest medicament, există o scădere a anxietății și a simțurilor de teamă, precum și stabilizarea stării emoționale.
Efectul Alprazolam asupra sistemelor cardiovasculare și respiratorii la pacienții fără aceste patologii nu este observat.

Tratamentul pacienților adulți începe cu o doză de 0,1-0,2 mg de două sau trei ori pe zi. După o săptămână de la începerea tratamentului, doza este pornită, dacă este necesar, de la recepția de seară. Doza zilnică medie este de la 3 la 6 mg, cea mai mare este de 10 mg.

Durata tratamentului în cazuri acute - de la trei la cinci zile, maximul poate fi luat nu mai mult de trei luni.

Pentru a anula medicamentul, doza este redusă la fiecare 0,5 zile cu 0,5 mg, deoarece încetarea bruscă a tratamentului duce la formarea sindromului de întrerupere. La începutul tratamentului există somnolență, letargie, pierderea puterii, scăderea concentrației de atenție și reacții psihomotorii și alte reacții negative. Medicamentul nu este prescris în cazurile de intoleranță la lactoză, cu disfuncții respiratorii, hepatice și renale.

Diazepam - tranchilizant benzodiazepine, relaxarea musculara, indeparteaza convulsii, are un efect sedativ pronunțat, îmbunătățește acțiunea acidului γ - aminobutiric, implementa funcțiile de frânare CNS neurotransmitator.

Diazepamul crește stabilitatea țesuturilor sistemului nervos din cauza foametei de oxigen, mărind astfel pragul durerii, inhibă atacurile vegetative.

Are efect asupra sistemului nervos central în funcție de doza administrată: până la 15 mg pe zi stimulând, mai mult de 15 mg - hipno-sedativ.
Ca urmare a consumului de droguri la pacienți, anxietatea, simțul fricii, stresul emoțional scade. Ocazional, există o scădere a afectării.

Ca medicament psihotropic se aplică de la 2,5 până la 10 mg două, trei sau patru ori pe zi. În psihiatrie, în cazul în care condițiile disforice sunt administrate de la 5 la 10 mg de două până la trei ori pe zi. Dacă este necesar, doza zilnică este crescută treptat până la un maxim (60 mg).

In pediatrie pentru tratamentul tulburărilor reactive și psihosomatice și condiții spastice pentru copii sub 3 ani se recomandă administrarea parenterală (contorizate individual) mai vechi de 3 ani - 2,5mg pe zi, oral. Dacă este necesar, dozajul crește treptat, în timp ce starea copilului este controlată de personalul medical.

Diazepam, în cele mai multe cazuri bine tolerat, dar tratamentul trebuie să țină seama de probabilitatea efectelor adverse ale utilizării acestuia ca tulburări de oboseală, confuzie, somnolență, emoționale, vizuale, motorii, de vorbire. Medicamentul poate fi dependent.

Diazepamul nu este recomandat persoanelor care suferă de suicid, cu oboseală patologică a mușchilor, cu epilepsie. Nu este utilizat pentru încălcări ale respirației externe, glaucomului, ataxiei, porfiriei,
Insuficienței cardiace.

Cu anomaliile comportamentului, în principal cu autoagresiunea, cele mai dificile pentru a face față, cele mai eficiente metode sunt metode complexe, inclusiv terapia comportamentală și de droguri. Aplicați gabapentin și benzodiazepine, în cele mai severe cazuri, puteți utiliza neuroleptice, acestea sunt folosite pentru a atenua exacerbarea.

In tratamentul în mod necesar prezente vitamine și oligoelemente, pentru vitaminele B hiperuricemie prescrise, vitamina C, potasiu, neuroprotectoare - vitamina A, D, acid folic, biotina.

Practic, în toate cazurile de patologii genetice într-un complex de măsuri terapeutice, tratamentul fizioterapeutic este folosit. Sindromul Lesha-Nihan utilizează o mare varietate de metode fizioterapeutice de tratament - electrosleep, galvanizare, masaje, băi de conifere. Pentru a preveni atacurile gouty, este recomandată fizio-balneoterapia, în special băile cu radon au un efect uricosuric bun. Pentru îndepărtarea inflamației, se utilizează aplicații cu noroi, precum și ozocheritoterapia parafinică.

Pentru excreția acidului uric și prevenirea formării pietrelor, se recomandă ingerarea apei minerale puțin mineralizate având valori ale pH-ului alcalin.

Gimnastica curativă este inclusă în complexul general de tratament.

Tratament alternativ

În plus față de medicație, terapie fiziologică și psihologică, puteți consulta medicul pentru a utiliza medicamente alternative și puteți lua câteva sfaturi:

• asigurați-vă că rămâneți la dieta de disupunctură și beți mult, aproximativ 18 pahare de lichid pe zi;
• supe preferate trebuie împărțit mazăre, linte, fasole, cereale - grâu, ovăz, hrișcă, orez, mei, yachnaya, morcovi (crude și fierte), porumb, zmeură și fistic - aceste produse conțin molibden, care promovează excreția acidului uric astfel împiedică dezvoltarea gutei;
• hrisca, orzul și ovăzul, lămâile sunt, de asemenea, bogate în cupru, care controlează prezența acidului uric în sânge și este implicat în crearea unei teci de fibre nervoase.

În alimentația alimentară, molibdenul și cuprul sunt de preferință consumate împreună, par a fi create unul pentru celălalt. Cuprul este bogat - nuci, pâine de secară, iaurt, gălbenușuri de ouă (crude), frunze de spanac și salată, sparanghel, patrunjel, cartofi.

În medicina alternativă se folosesc diferite decocții și infuzii foarte puțin complexe, care elimină depunerea sărurilor.

De exemplu, un decoct de țelină și pătrunjel : Ia 100g de tulpini cu frunze și rădăcini ale acestor plante pe o jumătate de litru de apă, se fierbe amestecul timp de cel puțin cinci minute și pus deoparte pentru o jumătate de oră, apoi se scurge și stoarce; adăugați sucul dintr-o lămâie și două linguri de miere; bea totul în timpul zilei.

Durata tratamentului - o lună, se repetă cu un interval de o săptămână.

Sau un decoct de păstăi de fasole : o cremă uscată bine sfărâmată (o lingură) se toarnă cu un litru de apă clocotită și două ore de fierbere într-o baie de apă. Tulpina si bea o lingura de trei ori pe zi.

Merele sunt disponibile pe tot parcursul anului. Tăiați trei felii mari sau cinci mici de mere în felii (nu îndepărtați coaja). Se toarnă apă, se fierbe un sfert de oră sub capac. Supa ar trebui să fie infuzat timp de 4 ore, ar trebui să fie beat în porții mici în timpul zilei.

Cade de ierburi : flori de mușețel 200g, gălbenele sau 1.5l BREW salvie de apă care fierbe timp de cel puțin două ore, se filtrează și se adaugă la baie la picioare 34 ° C, reducând temperatura la 26 ° C, gambelor și o baie de 20 de minute. Procedurile sunt bune înainte de culcare, durata recomandată a cursului este de 20 de zile, după 20 de zile, repetați cursul procedurilor.

Curățarea sărurilor pentru oamenii leneși. Cumpărați 1 kg de miere și stafide. Dimineața, pe stomacul gol, să mănânce o mână de stafide și două ore mai mult de băut sau de mâncat. A doua zi dimineața, pe stomacul gol, să mănânci o lingură de miere și două ore mai mult de băut sau de mâncat. Și așa - în fiecare zi, până la miere cu stafide, nu se va termina.

Doar tratamentul pe bază de plante, desigur, nu va putea să învingă un defect genetic atât de grav ca sindromul Lesha-Nihan. Și nu fiecare planta poate fi combinată cu un set de medicamente, deci un sfat medicului înainte de a aplica este obligatoriu

[29], [30], [31], [32]

Homeopatie

O parte din știința medicală, cum ar fi medicina tradițională modernă, și nu unul dintre tipurile de medicină alternativă, homeopatia respectă anumite principii de tratament.

Un medic homoeopathic, ca oricare altul, ar trebui să afle ce se întâmplă cu pacientul și să prescrie un tratament. Examinarea se face într-un mod tradițional - colectarea unei anamneze, examinarea și evaluarea rezultatelor procedurilor de diagnosticare. Aceste date sunt comparate cu patogeneza medicamentului - cu cât este mai similară patogeneza medicamentului cu datele de diagnostic, cu atât este mai mare efectul medicamentului selectat.

Numirea unui preparat homeopatic are loc pe baza numărului de manifestări patologice cu cursul lor individual în legătură cu constituția, ținând seama de stilul de viață și ereditatea pacientului. Un medic homeopat trebuie să determine un medicament individual pentru un anumit organism.

Medicamentul homeopat selectat corespunzător ajută la îmbunătățirea semnificativă a sănătății și la scăderea bolilor cronice. Efectul terapeutic al tratamentului homeopatic vine, de regulă, în intervalul de la trei luni la doi ani.

În homeopatie există pregătiri pentru condiții, a căror descriere este similară cu sindromul Lesch-Nihan. Cel mai potrivit preparat este Lithium carbonicum:

Carbonatul de litiu a intrat într-o farmacie homeopatică, ca antipodegrică. Sare de litiu transformă sărurile acidului uric în solubil, apoi sunt excretate din organism. Pacientul a deformat articulațiile cu noduli gouti, dureroși, umflați, sensibili la atingere. În toate articulațiile, în special la nivelul genunchiului și la nivelul picioarelor, rigiditatea este aproape paralitică. Artrita acută și cronică.

De asemenea, medicamentul este utilizat pentru urolitiază (oxolați și urați). Colică colică, durere frecventă în zona inimii, mai ales dimineața. Trece după ce a vizitat toaleta. Simptomele includ cefalee, scăderea acuității vizuale și clarității, oboseala rapidă a ochilor.

În funcție de simptome, puteți alege alte medicamente, de exemplu:

• Kolhikum (Colchicum) sau luncă șofran, este, de asemenea, folosit în fitoterapie ca un remediu pentru guta. Simptomele includ paroxismul gouty cu localizare caracteristică în articulațiile mici. Picior "artritic": artrita degetului mare, durere în tocuri. Edem, durere în oase și mușchi, colică, tulburări digestive, vedere încețoșată. Durerea crește în seara și în noapte, întărirea acesteia este facilitată de activitatea rece și motoare. Senzațiile dureroase scad cu căldură și odihnă.
• Aconit (Aconit) paroxismele gutoase cu sensibilitate, anxietate, starea de anxietate, panică, nevralgii, excitare nervoasă, răni, slăbiciune musculară la nivelul membrelor inferioare.
• Ledum (Ledum) sau Ledum, dureri de mlaștină și inflamație a articulațiilor mici și mari, leziuni și răni și consecințele acestora.
• Guayyakum (Guaiacum) tofilor Educație, spasme dureroase, crampe musculare, regulate, trage și se întind mușchii lor înghesuite, nevoia de mere, încăpățânarea, gutoasa diateza geneza.

Dozele și regimurile de tratament sunt prescrise numai individual, dozele recomandate de medicament, ca în medicina tradițională, nu se găsesc în homeopatia clasică.

Tratament operativ

Operațiile chirurgicale sunt efectuate de un astfel de pacient cu privire la urolitiază în cazurile de tratament terapeutic ineficient. Indicațiile pentru intervenții chirurgicale sunt: oprirea urinei care intră în vezică datorită blocării ureterului cu o piatră, septicemie cauzată de pielonefrită calculată; frecvente paroxisme ale colicii renale în absența unei tendințe de eliberare independentă a pietrelor; hematuria, care amenință viața.

Tratamentul operativ include atât intervenții chirurgicale deschise cât și intervenții chirurgicale, incluzând pietre de strivire în vezică cu un cistolitotriptor, laser, ultrasunete și endoscop.

Profilaxie

Prezența în generațiile anterioare a sindromului Lesch-Nihan necesită consiliere medicală obligatorie obligatorie.

[33], [34], [35], [36]

Prognoză

Obținerea asistenței medicale necesare, speranța de viață a pacienților cu acest sindrom, de obicei 30-40 de ani, unii reușesc să trăiască până la 50 de ani. Calitatea vieții este scăzută, lipsa completă a independenței și a handicapului.

Cauza decesului pacienților este de multe ori complicații ale pielonefritei, disfuncției renale, pneumoniei de aspirație, în același timp, mulți pacienți mor brusc și chiar autopsia nu dezvăluie cauza morții.

[37]