Sindromul Lennox-Gastaut la copii și adulți

Convulsiile tonice multiple, clonice, atonice și mioclonice sunt principalele semne care caracterizează sindromul Lennox Gastaut. În general, boala se caracterizează prin înapoierea psihomotorie a pacientului, care se înrăutățește doar în timp. Sindromul Lennox Gasto este dificil de tratat și nu este mai puțin greu de tratat.

[1],

Epidemiologie

Incidența sindromului Lennox Gastaut este considerată relativ scăzută. Cu toate acestea, caracteristicile atacurilor sugerează că acestea sunt o prevalență ridicată: nu este mai mică de 5% din oameni de toate vârstele, epilepsie, și aproape 10% dintre pacienții cu epilepsie in copilarie si adolescenta.

[2], [3], [4], [5],

Cauze sindromul Lennox Gastaut

Până în prezent, cauzele exacte care duc la apariția sindromului copilului Lennox Gastaut, nu sunt stabilite. Există doar o serie de factori care, după cum sugerează specialiștii, pot da un impuls dezvoltării patologiei.

Sunt luați în considerare următorii factori de risc:

• starea de hipoxie la nivelul fătului în timpul perioadei de dezvoltare intrauterină;
• procese negative în creierul copilului legate de nașterea prematură sau decalajul fătului în dezvoltare;
• patologii patogene în creier (de exemplu, meningoencefalită, rubeolă);
• sindromul convulsivant infantil, sau sindromul Vest;
• distlaxia focală-cortică a creierului;
• Boala Burneville.

Dacă sindromul Lennox Gastaut apare la o vârstă mai înaintată, atunci cauzele pot fi procese tumorale în creier sau tulburări cerebrovasculare. Factorii provocatori care contribuie la dezvoltarea sindromului după 25 de ani sunt leziunile capului, abuzul de alcool, consumul de droguri, patologia vasculară severă.

[6]

Patogeneza

Până în prezent, nu există informații care să indice posibile încălcări ale proceselor fiziologice care precedă apariția sindromului Lennox Gastaut. Cu toate acestea, există dovezi că starea lobilor frontali are o mare importanță în dezvoltarea simptomelor sindromului. Se poate concluziona că în formarea patologiei, aceste structuri ale creierului sunt implicate în primul rând.

În stadiul de dezvoltare a sindromului Lennox Gastaut, sunt deseori detectate descărcări focale și complexe de undă spike, iar rolul structurilor subcortice în cursul reacției patologice este clar manifestat.

Activitatea interictală semnificativă a undelor spike este, probabil, de mare importanță în apariția tulburărilor cognitive - aceste tulburări apar preponderent împreună cu crizele convulsive. Sindromul Lennox Gastaut este considerat una dintre variantele encefalopatiei epileptogene, ca să spunem așa, o formă intermediară de epilepsie și statut epileptic.

Impactul relativ al activității undelor spike, posibil, afectează capacitatea rețelelor de neuroni de a genera oscilații întârziate asociate cu eliberarea GABA. Acest proces duce la întreruperea activității rapide.

[7], [8]

Simptome sindromul Lennox Gastaut

Pentru sindromul Lennox Gastaut, triada simptomatică este tipică:

• spiritele întârziate comune cu EEG;
• întârzierea psihomotorie;
• un număr mare de capturi generalizate.

Sindromul cel mai frecvent se găsește în copilărie - de la 2 la 8 ani, în principal la băieți.

Primele semne pot apărea în mod neașteptat, spontan sau din cauza deteriorării evidente a creierului.

Sindromul Lennox Gastaut la copii începe cu cazuri de cădere bruscă. La copiii mai mari, primele simptome pot fi tulburări comportamentale. În timp, convulsiile apar mai des, apare convulsiile epileptice, intelectul scade, se observă tulburări de personalitate, în unele cazuri se diagnostichează psihozele.

Apariția crizelor tonice este cea mai caracteristică a sindromului Lennox Gastaut. Aceste atacuri sunt, în majoritatea cazurilor, de scurtă durată și durează doar câteva secunde.

Există astfel de atacuri similare:

• axial (reducerea mușchilor flexori ai gâtului și trunchiului);
• axial Rizomelicheskaya (crește cu acționare părți proximale ale brațelor, tensiune musculară gâtului, brațelor de ridicare, gura priotkryvanie, „roll-up“ ochi, scurtă întârziere respiratorii);
• global (cu o scădere bruscă a pacientului din poziția în picioare).

Atacurile sindromului pot fi asimetrice sau laterale. În unele cazuri, convulsii tonice sunt urmate de automatisme. Stadiul tonic în majoritatea cazurilor apare în stadiul de adormire, dar poate apărea și în timpul zilei.

Sugarii au o dezvoltare psihomotorie întârziată sau suspendată. La 50% dintre pacienți, se observă tulburări comportamentale:

• hiperactivitate;
• labilitatea emoțională;
• agresiune;
• autism;
• assotsialnost;
• activitatea sexuală deranjată.

În plus, există o dezvoltare a psihozelor cronice cu exacerbări periodice.

Aproximativ 17% dintre pacienți nu au caracteristici neurologice.

[9]

Etape

Sindromul Lennox Gastaut poate apărea sub forma diferitelor etape:

• Stadiul Atonic - caracterizat printr-o scădere bruscă a tonului, 1-2 secunde. În același timp, conștiința poate fi deranjată. De vreme ce etapa durează foarte mult, în exterior se poate manifesta cu o slăbiciune ascuțită a gâtului sau cu o înghițitură a capului.
• Stadiul tonic - se caracterizează printr-o creștere a tonusului muscular (mușchii sunt comprimați brusc, grupați, "ruginiți"). Stadiul durează de la câteva secunde până la câteva minute - mai des la trezire din somn.
• Stadiul absenței - este o scurtă "călătorie" a conștiinței. Pacientul pare să înghețe, fixându-și ochii la un punct. În același timp, nu apare o scădere.

La sugari, convulsiile pot fi mai lungi - până la o jumătate de oră sau frecvente, cu întreruperi extrem de scurte între atacuri.

[10], [11], [12]

Formulare

Atacurile din sindromul Lennox Gastaut nu sunt întotdeauna aceleași și au diferențele lor specifice:

• Sechestrarea generalizată:

1. convulsivă convulsivă;
2. atac mic (absență, mioclonie, akinezie);
3. status epilepticus.

• Focalizare atac:

1. atac motor (mestecare, tonic, crampe mioclonice);
2. sensibilitate (vizual, auditiv, olfactiv, gust, amețeli paroxistice);
3. mentale (psihoză paroxistică, disfuncție);
4. automatism;
5. intervenția vocală (pierderea paroxistică a articulației);
6. atac reflex.

[13], [14], [15], [16]

Complicații și consecințe

Simptomele clinice ale unei patologii, cum ar fi sindromul Lennox Gasto, necesită o corecție medicamentoasă prelungită și complexă. În timp, boala poate fi complicată de consecințele neurologice și sociale grave:

• recidivă a convulsiilor, chiar și în timpul tratamentului;
• rezistența la tratament;
• inferioritate intelectuală, care rămâne pe tot parcursul vieții;
• tulburată adaptarea socială și a forței de muncă.

Convulsiile tonice apar pe fondul unei scăderi constante a activității intelectuale.

În plus, sunt posibile alte complicații frecvente ale sindromului Lennox Gastaut:

• un atac poate duce la căderea și rănirea pacientului;
• statutul epileptic este o complicație caracterizată printr-o serie de convulsii repetate, însoțite de modificări ireversibile ale creierului;
• un atac se poate termina fatal - și această complicație nu este neobișnuită.

[17], [18], [19]

Diagnostice sindromul Lennox Gastaut

Prima etapă în diagnosticarea sindromului Lennox Gastaut este o anamneză. În primul rând, medicul va acorda atenție următoarelor întrebări:

• Când a început prima criză?
• Cât de des apar crizele, cât durează și în ce sunt exprimate?
• Are pacientul alte boli? Pentru ce medicamente este tratat?
• Dacă boala este diagnosticată la un copil, atunci este necesar să se precizeze modul în care sarcina mamei și activitatea de muncă au continuat.
• Pacientul a suferit un traumatism cranian?
• Au existat tulburări comportamentale sau alte ciudățenii?

Analizele nu constituie un criteriu pentru diagnosticarea sindromului Lennox Gastaut, dar de cele mai multe ori acestea pot diferenția boala de alte patologii:

• biochimia sângelui;
• determinarea nivelului de glucoză din sânge;
• stejar;
• evaluarea funcției renale (OAM);
• analize hepatice;
• spargerea spinală;
• teste pentru prezența infecției în organism.

Diagnosticul instrumental este principalul și implică utilizarea unor astfel de tehnici de diagnosticare:

• Electroencefalografia este o procedură care stabilește și măsoară valurile intracerebrale.
• Videoelectroencefalografia - o procedură similară cu cea anterioară, care vă permite să monitorizați starea creierului în dinamică.
• Tomografia computerizată este o scanare pe calculator a structurilor creierului. Rezoluția înaltă permite o analiză calitativă a formelor osoase și a țesăturilor moi.
• Imagistica prin rezonanță magnetică este o metodă de diagnosticare sigură și informativă, care este cea mai recomandată pentru evaluarea condiției creierului la copii.

În plus, medicul poate prescrie tomografie cu emisie de pozitroni, CT cu emisie fotonică, care se efectuează numai simultan cu imagistica prin rezonanță magnetică.

[20]

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial se efectuează pentru a exclude alte afecțiuni care ar putea provoca simptome similare cu sindromul Lennox Gastaut. La astfel de boli, în primul rând, sunt:

• Pierderea pe termen scurt a conștienței asociată cu circulația cerebrală afectată. Astfel de momente, ca regulă, nu sunt însoțite de convulsii ritmice.
• Migraina însoțită de o durere puternică (de obicei unilaterală).
• Atacurile de panică, care pot fi luate ca convulsii parțiale. Panica este, de obicei, însoțită de tahicardie, transpirație crescută, tremor, dificultăți de respirație, slăbiciune, fobie.
• Narcolepsia este o tulburare neurologică în care o persoană se "deconectează" dintr-o dată, plutind în somn. În același timp, există o pierdere accentuată a tonusului muscular.

Tratament sindromul Lennox Gastaut

Pentru tratamentul sindromului Lennox, se utilizează Gasto, atât prin tehnici medicamentoase, cât și prin cele operaționale.

Terapia cu medicamente are un efect pozitiv numai la 20% dintre pacienți. Tratamentul operativ asigură disecția corpului calmat - operația de callosotomie. În plus, este posibil să se efectueze operații pentru a stimula nervul vag și rezecția proceselor tumorale vasculare și a malformațiilor.

Utilizarea medicamentelor Carbamazepina și fenitoina vă permit să stabiliți controlul crizelor generalizate și să reduceți frecvența convulsiilor - dar aceste medicamente pot avea, în unele cazuri, efectul opus. Preparatele cu valproat (derivați de valproat) opresc sau reduc eventualele convulsii, dar efectul acestora este prea scurt.

Un efect bun este așteptat de la Felbamate, care reduce frecvența și severitatea crizelor. Dar se observă că primirea preparatului dat este însoțită de o mulțime de efecte secundare. Pe baza acestor criterii, Felbamatul este prescris numai în cazuri extreme, cu o monitorizare regulată a funcției hepatice și a stării de sânge, pentru o perioadă care nu depășește 8 săptămâni.

Printre alte medicamente care sunt adesea folosite pentru a trata sindromul Lennox Gastaut, există medicamente precum Nitrazepam și Vigabatrin.

Medicamentele corticosteroidice, cu scăderea lentă a dozei, pot ajuta pacientul în stadiul inițial al sindromului, în timpul bolii epileptice și în perioadele de exacerbare a patologiei. În plus, amatantadină, imipramină, triptofan sau flumazenil sunt prescrise.

Medicamente pentru sindromul Lennox Gastaut

	Dozare și administrare	Efecte secundare	Instrucțiuni speciale
Clobazam	Luați 20-30 mg pe zi în două doze divizate sau o dată pe noapte. Cursul de tratament este de o lună.	Oboseală, tremurând în degete, somnolență, greață, tulburări de alimentație.	Utilizarea mai lungă a medicamentului trebuie aprobată împreună cu medicul.
Rufinamide	Luați de două ori pe zi împreună cu alimente, începând cu o doză zilnică de 200 mg, cu posibila creștere la 1000 mg pe zi.	Durere în cap, amețeli, somnolență, vărsături.	Anularea medicamentului se realizează treptat, cu o scădere a dozei cu 25% la fiecare două zile.
Konvuleks	Medicamentul este administrat intravenos, într-o doză zilnică medie de 20-30 mg pe kg de greutate corporală.	Încălcări ale funcției hepatice, cefalee, ataxie, tinitus, tulburări digestive.	În timpul tratamentului, este necesară monitorizarea coagulării sângelui pacientului.
Lamotrigină	Tabletele sunt luate cu apă, fără a le sfărâma, în cantitate de 25 mg zilnic. În mod progresiv, doza poate fi crescută la 50 mg pe zi.	Erupții cutanate, dureri articulare și musculare, greață, diaree, afectarea funcției hepatice.	Medicamentul nu este utilizat pentru tratamentul copiilor sub 3 ani.
Topiramat	Luați pilula în întregime, 25-50 mg pe zi (în 2 doze divizate). Este posibila o corectie individuala a dozei in una sau alta directie.	Anemia, modificări ale apetitului, depresie, somnolență, tulburări de vorbire, tulburări de memorie, tremor.	Anularea medicamentului se realizează treptat, astfel încât să nu provoace reluarea convulsiilor.

Utilizarea imunoglobulinelor în sindromul Lennox Gasto

În ultimul deceniu, medicina clinică a început să utilizeze în mod activ doze mari de imunoglobulină intravenoase. Astfel de preparate sunt prezentate ca o imunoglobulină umană polivalentă standard, inactivată de virus. Baza medicamentului este imunoglobulina IgG, precum și un procent mic de IgM și IgA.

Inițial, imunoglobulina a fost introdusă în uz pentru a elimina încălcările imunității naturale în toate posibilele condiții de imunodeficiență primară sau secundară.

Preparatele imunoglobulinice sunt preparate pe baza unei plasme donoare. Mecanismul acțiunii lor nu a fost încă pe deplin elucidat: experții sugerează un efect complex asupra organismului.

Anumite scheme terapeutice, care sunt ghidate de tratamentul sindromului Lennox Gastaut, nu există. Doza cea mai frecvent utilizată este de la 400 până la 2000 mg pe kg de greutate corporală per curs, cu o singură doză de 100-1000 mg pe kg pentru 1-5 injecții. Frecvența injecției poate fi diferită.

Vitamine

Vitaminele sunt extrem de necesare pentru cursul normal al proceselor vitale din corpul unui pacient cu sindrom Lennox Gastaut. Dar administrarea preparatelor vitaminice trebuie controlată, altfel starea pacientului poate fi agravată.

• schimb de vitamina B Nemulțumit ₆ poate provoca crampe la copii.
• Utilizarea prelungită a anticonvulsivante poate reduce nivelurile de anumite vitamine din organism: tocoferol, vitamina D, acid ascorbic, vitamina B ₁₂, B ₆, B ₂, acid folic, β-caroten.
• Lipsa vitaminelor de mai sus în corpul unui pacient cu sindromul Lennox Gasto poate duce la apariția diferitelor tulburări cognitive.

Vitaminele pentru tratamentul sindromului trebuie luate numai sub supravegherea unui medic, deoarece un aport dezechilibrat sau haotic al anumitor preparate din vitamine poate afecta eficacitatea altor medicamente. În plus, de exemplu, aportul prelungit sau nerezonabil de acid folic poate duce la convulsii noi convulsive.

Tratamentul fizioterapeutic

Tratamentul de fizioterapie cu sindromul Lennox Gastaut este folosit cu mare grijă. Nu toate procedurile sunt prezentate pacienților. Foarte des, chiar și după una sau două sesiuni, pacienții suferă o exacerbare.

Cei mai loiali medici se referă la astfel de metode de fizioterapie:

• inductotermie (uneori - într-un complex cu băi galvanice);
• hidroterapie (duș de masaj, băi terapeutice);
• UHF;
• nămolul terapeutic;
• solljuks;
• metoda de oxigenare hiperbarică;
• electroforeza cu iod și novocaină, clorură de calciu, lidază etc.

Cu un tratament de fizioterapie corect selectat, frecvența atacurilor scade, acestea devin mai puțin pronunțate. Acest efect poate dura până la șase luni.

Efectuarea acupuncturii și a masajului cu sindromul Lennox Gastaut nu este recomandată.

Tratament alternativ

Cu sindromul Lennox Gastaut, trebuie să urmați o dietă specială care exclude alimentele ascuțite, sărate, murate, precum și cafeaua, ciocolata, cacao, băuturile carbogazoase, alcoolul. Este de dorit să se reducă cantitatea de fluid utilizată, în special noaptea.

Pentru a preveni convulsii noi, este util să consumăm ceapă albă sau să beți suc de ceapă. Mecanismul de acțiune al sucului de ceapă este necunoscut, totuși se observă că acesta slăbește și reduce frecvența atacurilor.

Oamenii de știință au demonstrat că consumul zilnic regulat de acizi grași omega-3, chiar și în cantități mici, poate reduce numărul de atacuri în sindromul Lennox Gastaut. Prin urmare, se recomandă să consumați 1 lingură în fiecare dimineață. L. Ulei din semințe de in, ulei de pește. În plus, este posibil să se pregătească pești marini de specii grase (pot fi sardine, macrou, ton) sau să se ia suplimente nutritive speciale.

Oamenii aplică cu succes rădăcina Maryin - ajută nu numai la sindromul Lennox Gasto, ci și la neurastenie, paralizie, epilepsie. Tinctura de alcool a petalelor plantei se prepară din calculul a 3 lingurițe. L. Materii prime pentru 500 ml de vodcă, durează o lună. Tinctura ia 1 lingurita. De până la 3 ori pe zi.

[21], [22],

Plante medicinale

• Utile pentru sindromul Lennox Gasto de a bea perfuzie de succesiune. Pentru a face, ia 1 lingura. L. Uscați materiile prime și turnați 250 ml de apă clocotită. Această băutură ar trebui să fie beată zilnic, dimineața și seara, jumătate din sticlă.
• Cu atacuri prelungite și frecvente ajuta la perfuzarea pe bază de semințe de chimen. Trebuie să toarnați o ceașcă de apă clocotită 1 linguriță. Chimen, insista 8 ore intr-o sticla termos. Bea infuzie ar trebui să fie de trei ori pe zi, 1 lingura. Lingură.
• De trei ori pe zi trebuie să luați o tinctură de bujor (puteți cumpăra la o farmacie), în cantitate de 40 picături pe 100 ml de apă, înainte de a mânca. Bujorii pot fi înlocuiți de o femeie de mama la fel de eficientă.
• Este util să luați în interiorul tincturii de vâsc - 1 lingură. L. De trei ori pe zi, înainte de mese. Pentru a pregăti tinctura, trebuie să turnați 100 g de 500 ml de vodcă neprelucrate, lăsați într-un dulap închis timp de 3 săptămâni. După aceea, filtrați și utilizați medicamentul.

Homeopatie

Remediile homeopatice pot fi folosite atât pentru a preveni atacurile, cât și pentru a elimina un atac deja existent. Este important să alegeți medicamentul potrivit pe baza simptomelor.

• Belladonna este folosit pentru convulsii bruște, care sunt însoțite de febră, fețe roșii, tremurând în corp și membre.
• Hamomilla este prescris pentru convulsii, iritabilitate, crampe de noapte, atacuri furioase.
• Kuprum metallukum este utilizat pentru a elimina convulsiile care apar pe fondul dispnee sau crupii.

Când survine un atac, pacientul primește urgent o doză de 12C sau 30C. Dacă această sumă sa dovedit eficientă, procedura este suspendată. Dacă convulsiile persistă sau sunt repetate, doza este oferită la fiecare sfert de oră, până când starea pacientului este ușoară.

Dezvoltarea efectelor secundare este practic eliminată, chiar și cu utilizarea dozelor mari de medicamente.

Printre remediile homeopatice complexe, specialiștii preferă următoarele mijloace:

• Cerebrum compositum este o soluție injectabilă destinată administrării intramusculare sau subcutanate. Tratamentul obișnuit durează până la o lună și jumătate. Medicamentul este administrat la 2,2 ml de 1-3 ori pe săptămână.
• Vertigoheel este o soluție pentru preparate injectabile, care se utilizează intramuscular pentru 1,1 ml de 1-3 ori pe săptămână, timp de 2-4 săptămâni.

Tratament operativ

Specialiștii au pus mari speranțe în stimularea nervului vag - această metodă de tratare a sindromului Lennox Gasto necesită încă o dezvoltare ulterioară. Se presupune că stimularea și funcționarea calosotomiei au avut un efect aproximativ echivalent. Cu toate acestea, un studiu recent a arătat că implantarea stimulantului poate să nu fie eficace la toți pacienții cu sindrom Lennox Gasto: kallosotomia sa dovedit a fi mai eficientă.

Callosotomia este o intervenție operativă, care constă în disecarea corpusului callosum - structura de bază care unește ambele emisfere ale creierului. Această operație nu elimină complet boala, dar împiedică răspândirea rapidă a activității convulsive de la o emisferă la alta, ceea ce permite pacientului să evite căderea în timpul unui atac.

Operația de callosotomie nu este lipsită de efecte secundare. Astfel, la pacienții care au suferit o astfel de operație, poate exista o încălcare a abilităților mentale, care se exprimă prin dificultăți de explicare sau imposibilitate de a determina părțile corpului. Motivul pentru aceasta este legătura ruptă dintre emisfere.

Și un alt tip de operație - rezecția corticală focală - este folosit relativ rar, numai în cazurile în care un neoplasm separat sub forma unei tumori sau a unui grup vascular este diagnosticat în creier.

Profilaxie

Nu există o prevenire specifică a sindromului Lennox Gastaut, deoarece cauzele reale ale bolii nu au fost încă elucidate. Mai mult decât atât, mulți factori probabili care pot servi drept declanșator în dezvoltarea patologiei sunt imprevizibili - printre ei traumatisme de naștere, procese inflamatorii în creier.

Pacienții care sunt predispuși la atacuri frecvente, se recomandă să se respecte dieta lapte-legume, să se stabilească un mod rațional de muncă și odihnă, să se efectueze un exercițiu regulat măsurat. Este important să nu fie condus de emoții negative, sa se imbrace pentru vreme (nu SuperCool și nu se supraîncălzi), pentru a „uita“ cu privire la existența de băuturi alcoolice și țigări, consumul de cafea și ceai puternic.

Dacă este posibil, este de dorit să vizitați mai des natura, odihna - aceasta va reduce frecvența convulsiilor și va face viața pacientului mai calitativă.

[23]

Prognoză

Prognoza este considerată nefavorabilă, dar sindromul Lennox Gastaut nu este transformat în epilepsie. Relaxarea simptomelor și păstrarea abilităților intelectuale sunt observate numai la un anumit număr de pacienți - în timp ce convulsiile tonice continuă să se deranjeze, dar într-o măsură mai mică.

Cea mai nefavorabilă evoluție a sindromului la pacienții cu insuficiență cerebrală, cu debut precoce al bolii, cu convulsii frecvente, cu statut epileptic repetat.

Sindromul lui Lennox Gasto nu este complet vindecat.

[24]