Sindromul Eisenmenger

Sindromul Eisenmenger este o complicație a defectelor inimii necorectate, în care există o descărcare de sânge de la stânga la dreapta. Adesea, în timp, creșterea rezistenței vasculare în plămâni, determinând o schimbare în direcția de descărcare spre dreapta. Sângele non-oxigenat intră într-un cerc mare de circulație a sângelui, ceea ce duce la apariția simptomelor de hipoxie. Datele ausculatorii depind de natura defectului primar.

Diagnosticul se bazează pe ecocardiografie sau cateterizare cardiacă. Tratamentul sindromului Eisenmenger este, în general, de susținere, totuși, transplantul cardiac și pulmonar poate fi o metodă de alegere dacă manifestările sunt severe. Se recomandă prevenirea endocarditei.

[1], [2], [3], [4]

Ce cauzează sindromul Eisenmenger?

Defecte cardiace congenitale, care, în cazul în care netratate, duce la sindromul Eisenmenger includ defecte septale ventriculare, comunicare atrioventricular, defect septal atrial, truncus și arteriosus transpunere a vaselor mari. În Statele Unite, prevalența sa a scăzut semnificativ datorită diagnosticului precoce și tratamentului radical al malformațiilor primare.

șunt stânga-dreapta cu sindrom Eisenmenger duce la cianoza si a complicatiilor sale. Saturare cu oxigen redus de sânge arterial în circulația sistemică conduce la formarea de degete în formă de bastoane cu tambur, policitemia secundar, vâscozitatea crescută, iar consecințele au crescut degradare eritrocitare (de exemplu, hiperuricemie care provoaca guta, hiperbilirubinemie, cauzand colelitiaza, deficit de fier, cu sau fara anemie).

Simptomele sindromului Eisenmenger

Simptomele sindromului Eisenmenger nu se dezvoltă de obicei până la vârsta de 20-40 de ani; ele includ cianoză, afecțiuni sincopale, dispnee cu efort fizic, slăbiciune, umflarea venelor jugulare). Hemoptizia este un simptom târziu. Pot apărea semne ale fenomenului embolismului vaselor cerebrale sau endocarditei.

Policemia secundară se manifestă adesea clinic (de exemplu, vorbire accelerată, probleme de vedere, dureri de cap, oboseală sau semne de tulburări tromboembolice). Ca urmare, colelitioza poate fi tulburată de durerea abdominală.

În examinarea fizică, se detectează cianoza centrală, degetele sub formă de copane. Rareori pot fi semne de lipsă a ventriculului drept. Zgomotul regurgitării holosistolice pe supapa tricuspidă poate fi auzit în spațiul intercostal 3 - 4 din stânga sternului. Poate fi auzită eșecul arterial pulmonar care diminuează diastolica de-a lungul marginii stângi a sternului. Un singur ton puternic II este o schimbare constantă; un clic al exilului este adesea auzit. Scolioza este prezentă la aproximativ 1/3 dintre pacienți.

Diagnosticul sindromului Eisenmenger

Sindromul Eisenmenger este suspectat pe neoperate cu antecedente de boli de inima, pe baza pe piept cu raze X și o electrocardiogramă, un diagnostic precis este stabilită pe baza Ecocardiografia bidimensionala cu dopplerkardiografiey culoare.

Examenul de laborator relevă policitemia cu un hematocrit de peste 55%. Creșterea degradării eritrocitelor se poate manifesta ca o stare de deficit de fier (de exemplu, microcitemie), hiperuricemie și hiperbilirubinemie.

Pe roentgenograma, se observă, de obicei, arterele pulmonare centrale proeminente, scurtarea arterelor pulmonare periferice, o creștere a inimii drepte. ECG prezintă hipertrofie ventriculară dreaptă și uneori hipertrofie atrială dreaptă.

[5]

Tratamentul sindromului Eisenmenger

În mod ideal, operațiunile corective ar fi trebuit să fie efectuate mai devreme pentru a preveni dezvoltarea sindromului Eisenmenger. Tratamentul specific nu există atunci când sindromul s-a dezvoltat deja, însă sunt studiate medicamente care pot reduce presiunea în artera pulmonară. Acestea includ antagoniști ai prostaciclinei (treprostinil, epoprostenol), antagoniști ai endotelinei (bosentan) și amelioratori ai oxidului de azot (sildenafil).

Tratamentul suportiv pentru sindromul Eisenmenger include evitarea condițiilor care pot declanșa deteriorarea (de exemplu, sarcina, restricționarea fluidelor, încărcarea izometrică, expunerea la altitudini mari) și utilizarea terapiei cu oxigen. Policemia poate fi tratată cu flebotomie prudentă pentru a reduce hematocritul la 50-60%, plus înlocuirea simultană a volumului cu soluție salină fiziologică. Hiperuricemia poate fi tratată oral cu alopurinol 300 mg o dată pe zi. Aspirina 81 mg pe cale orală o dată pe zi este indicată pentru profilaxia trombozei.

Speranța de viață așteptată depinde de tipul și severitatea defectului cardiac primar și variază de la 20 la 50 de ani; vârsta medie la care pacientul moare este de 37 de ani. Cu toate acestea, toleranța scăzută la efort fizic și la complicațiile secundare pot limita în mod semnificativ calitatea vieții.

Transplantarea inimii și a plămânilor poate fi o metodă de alegere, dar este rezervată pacienților cu manifestări severe. Supraviețuirea pe termen lung după transplant nu este promițătoare.

Toți pacienții care au sindrom Eisenmenger trebuie să primească profilaxia endocarditei înainte de procedurile dentare sau chirurgicale în care se poate dezvolta bacteremia.