Sindromul de producere inadecvată a vasopresinei

Producție excesivă de vasopresina poate fi adecvată, t. E. Sculați din reacția fiziologică pituitară posterioară ca răspuns la stimuli adecvați (pierdere de sânge, diuretice, hipovolemie, hipotensiune și colab.), și inadecvate.

Hipersecreția adecvată a vasopresinei nu are nicio semnificație clinică independentă și vizează menținerea homeostaziei apă-sare atunci când este deranjată.

Cauze sindromul producției necorespunzătoare este reprimat

Inadecvată, indiferent de factorul de reglare fiziologică, hipersecreția vasopresina ca cauza principala a unui sindrom clinic independent, care are un număr de caracteristici specifice descrise în W. B. Schwartz și F. Bartter în 1967. Cu toate acestea, în 1933 Constantin Ion Parhon a raportat un sindrom clinic rar de simptome insipid opus diabetului ( „anti-diabet insipid“, „sindromul hyperhydropectic“), și legat cu un excedent primar al hormonului antidiuretic (ADH). În descrierea bolii Constantin Ion Parhon caracterizat prin oligurie, lipsa de sete și apariția edemului. O comparație a simptomelor clinice ale sindromului și sindromul Constantin Ion Parhon producția inadecvată de vasopresină (SNPV) a relevat frecvent (dar nu absolută) coincidența a două simptome: retenție urinară și lipsa de sete.

Producția inadecvată a sindromului vasopresină pot fi cauzate de tulburări ale neurohypophysis sau să fie ectopică. Cauza hiperactivității vasopresoare a hipofizei în sine este în mare măsură neclară. Se observă în bolile pulmonare incluzând tuberculoza, într-o varietate de leziuni ale SNC, leziuni, în special cap, porfirie acută intermitentă, psihoze, producția inadecvată a sindromului vasopresină determină o serie de medicamente și substanțe toxice, vincristină, diclorvos, clorpropamida, nicotină, Tegretol și și colab.

Sindromul de producere inadecvată a vasopresinei poate complica cursul mixedemului, insuficienței adrenergice cronice, panhipopituitarismului. Producția ectopică inadecvată de vasopresină este asociată cu cancer, în principal cu carcinoamele bronhogenice cu celule mici și este mult mai puțin frecventă cu tuberculoza. Din punct de vedere practic, este posibil să se identifice producția inadecvată condiționată și idiopatică a vasopresinei, care emană din glanda pituitară, care aparent determină baza patologică a sindromului Parkhon. Boala poate fi precedată de gripa, neuroinfecțiile, sarcina, nașterea, avortul, supraîncălzirea la soare, diverse situații psihotraamice etc.

Hyperproducția vasopresinei duce la retenția apei, scăderea osmolalității plasmatice, pierderea de sodiu renală și hiponatremia. Cu toate acestea, sodiul scăzut în plasmă și hipervolemia nu determină o reducere compensatorie și adecvată a vasopresinei. Hipervolemia suprimă producția de aldosteron, agravând astfel pierderea de sodiu. Este posibil ca și natriurezia să fie intensificată prin activarea în condițiile hipervolemiei factorului natriuretic atrial. Astfel, baza patofiziologică a sindromului de producere inadecvată a vasopresinei este: pierderea de sodiu în urină; hiponatremia, centrul coplesitor al sete; hipervolemia care duce la intoxicații cu apă.

[1], [2], [3], [4]

Patogeneza

Modificările morfologice în hipotalamus și neurohidrofiză au fost studiate foarte puțin. În cazurile investigate, modificările sunt rareori detectate, în principal la nivelul structurilor subcelulare, ceea ce indică o creștere a activității funcționale a neuronilor nucleelor supraoptice și paraventriculare. În celulele pituitare ale lobului posterior al glandei pituitare, există semne de depunere hormonală, de exemplu, hipertrofia celulelor.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Simptome sindromul producției necorespunzătoare este reprimat

Principalele plângeri ale pacienților - urinarea insuficientă (oliguria) și creșterea în greutate. Edem periferic nu poate fi exprimat din cauza pierderii echilibrului de sodiu și apă este hipervolemie pozitiv și sindromul de intoxicație cu apă: dureri de cap, amețeli, anorexie, greață, vărsături, tulburări de somn. Simptomele intoxicației cu apă apar după scăderea nivelului de sodiu în plasmă sub 120 mmol / l. Cu hiponatremie severă (100-110 mmol / l), simptomele leziunilor sistemului nervos central ajung în prim-plan - dezorientare, convulsii, aritmii și comă.

Producția idiopatică inadecvată a vasopresinei (sindromul Parkhon) poate apărea cu o oligurie permanentă sau cu paroxism, periodic. Perioadele de retenție a fluidului (cantitatea de urină 100-300 ml / zi) care durează 5-10 zile sunt urmate de diureză spontană, uneori până la 10 litri / zi. În timpul oliguriei, apare uneori diaree, ceea ce reduce într-o oarecare măsură acumularea de lichid în organism. În perioada de poliurie - o slăbiciune generală ascuțită, greață, vărsături, frisoane, convulsii, hipotensiune arterială,  aritmie, adică simptome de deshidratare.

Diagnostice sindromul producției necorespunzătoare este reprimat

Diagnosticul nu este dificil în prezența unui anumit producție inadecvată prichiny- vasopresinei și se bazează pe datele din istoricul medical, simptome clinice si testarea de laborator - hiponatremie, natriyuriya, Hipervolemia, gipoaldosteronemiya.

Diferențierea inițială se bazează pe excluderea bolii hepatice, renale, cardiace, insuficienta suprarenala, hipotiroidismul. Diagnostic diferențial dificultate este fundamental ca astfel de caracteristici de bază ca hiponatremie și niveluri scăzute de aldosteron nu poate fi exprimată din cauza pacienților necontrolate care primesc diuretice, cauzând hiperaldosteronism secundar, nivelare pierdere de sodiu și eliminarea hipovolemie. Același mecanism conduce la dezvoltarea setei.

Pentru  hipotiroidism  (care , în sine , poate induce producerea inadecvată de vasopresină) se caracterizează printr - o scădere a concentrației plasmatice din sânge ale T3, T4 și creșterea TSH, iar dacă acestea nu pot fi determina rapid diagnosticul diferențial critic poate fi nici un efect asupra tratamentului medicamente tiroidiene.

Cele mai mari dificultati ale diagnosticului diferential apar in legatura cu sindromul edemului idiopatic - o boala care are multe simptome clinic similare, dar cu un alt caracter fiziopatologic. Sindromul edemului idiopatic apare în principal la femeile cu vârsta cuprinsă între 20 și 50 de ani. Patogenia sa este asociată cu o serie de tulburări neurogenice, hemodinamice și hormonale care duc la dysregularea homeostaziei apă-sare. Acest sindrom se caracterizează prin dezvoltarea edemului periferic și omniprezent, în cazuri ușoare există doar edeme locale mici, adesea fețele.

Se observă frecvent numai edeme ciclice premenstruale. Mulți pacienți au remarcat caracterul lor ortostatic, o legătură clară cu stres emoțional ("emoțional", "edem mental"). Acest grad sau de tulburări emoționale și de personalitate se observă la toți pacienții, în unele cazuri se observă manifestări hipocondriale și astenice, trăsături schizoide și psihastenice. Caracteristica unor astfel de simptome isterice, cum ar fi "înfundarea în gât", pierderea tranzitorie a vocii și a vederii. Mai multe modificări vegetative: afectarea termoreglare, labilitate frecvenței cardiace și a tensiunii arteriale, senzație de amorțeală la nivelul membrelor, migrenă, sincopă, creșterea apetitului și, uneori, o tendinta de a obezitatii. Setea este un simptom comun în edem idiopatic. Femeile au adesea tulburări anovulatorii ale ciclului menstrual.

Vasopresina este crescută la toți pacienții cu sindrom de producere a vasopresinei inadecvate, incluzând sindromul Parkhon, dar nu întotdeauna cu edem idiopatic. Aldosteronul este redus în sindromul de producere inadecvată a vasopresinei și este crescut la o majoritate semnificativă de pacienți cu edem idiopatic. De aceea, astfel de edemuri sunt adesea considerate ca o varianta de secundar, adesea ortostatic, aldosteronism si vasopresinism. Hiponatremia și hipervolemia, caracteristice producerii inadecvate a vasopresinei, nu sunt observate niciodată cu edem idiopatic.

[12], [13], [14]

Tratament sindromul producției necorespunzătoare este reprimat

Inducerea producției necorespunzătoare de vasopresină este corectată prin tratamentul bolii de bază. Prin analogie cu faptul că compensarea pierderii de apă este prima verigă în tratamentul diabetului insipid, sindromul de vasopresină producția inadecvată indiferent de tratamentul său etiologia începe cu scăderea de primire a fluidului în interiorul 800-1000 ml / zi. Regimul de hrană limitat duce la eliminarea hipervolemiei, o reducere a narezei de sodiu și o creștere a concentrației de sodiu în sânge. În cazul producerii inadecvate a vasopresinei, spre deosebire de sindromul edemului idiopatic, aportul de sare nu trebuie limitat.

Forma idiopatică a producției neadecvate de vasopresină este dificilă pentru terapie, deoarece în prezent nu există medicamente specifice care să blocheze sinteza vasopresinei în glanda pituitară. Există observații unice asupra efectelor benefice ale parodelului și asupra producerii inadecvate a vasopresinei și asupra sindromului edemului idiopatic. Mecanismul efectului diuretic al acestui medicament este probabil asociat cu o creștere a activității dopaminei, care crește hemodinamica renală și / sau reduce efectul de potențare al prolactinei asupra ADH. În literatura străină, este raportat un preparat de demeclociclină care blochează efectul vasopresinei asupra rinichilor și cauzează diabet nefrogenic.

Profilaxie

Natura polietiologică a sindromului face dificilă prevenirea, dar scăderea aportului de lichid este un factor comun care inhibă apariția simptomelor clinice.

[15], [16]

Prognoză

În general, este favorabil, dar depinde de natura bolii subiacente și de cauza care a provocat sindromul de producere inadecvată a vasopresinei. Formele severe de producere inadecvată idiopatică a vasopresinei pot duce la deces ca rezultat al intoxicației severe cu apă.

[17], [18], [19], [20]