Sindromul Cherdz-Strauss

Angeită granulomatoasă inflamator - sindromul Churg-Strauss se referă la un grup de vasculita sistemica cu leziune vasculară de calibru mic (capilare, venule, arteriole) asociate cu detectarea autoanticorpilor citoplasmatici anti-neutrofile (ANCA). La copii, această formă de vasculită sistemică este rară.

Etiologie și patogeneză . Boala este precedată de boli infecțioase cauzate de viruși și bacterii, se observă o tendință la reacții alergice, evoluția bolii fiind observată după o imunizare specifică.

O predispoziție genetică la o deficiență a inhibitorului de tripsină este prezumată, rezultând o formare crescută a ANCA cu o specificitate pentru proteinază-3.

Histologie. Sunt tipice granuloame necrotice mici și vasculite necrotice de artere și vene mici. Granuloamele sunt localizate extravascular în apropierea arteriolelor și venulelor și constau dintr-un nucleu eosinofilic central și macrofage și celule gigantice care înconjoară radial. Dintre celulele inflamatorii predomină eozinofilele, mai puține neutrofile și numărul de limfocite este neglijabil.

Simptome. In cazuri tipice, boala incepe cu rinita alergica urmata de adaugarea de sinuzita si mucoasa nazala excrescențe polypous - aceasta este prima etapă a sindromului Churg-Strauss. Poate dura o perioadă destul de lungă cu adăugarea ulterioară a astmului bronșic. A doua fază - eozinofilia sângele periferic și migrarea țesutului: infiltrate pulmonare tranzitorii, pneumonia sau eozinofilnyi gastroenterita eozinofilică cronică cu agravarea periodică de mai mulți ani. A treia etapă se caracterizează prin exacerbări frecvente și atacuri severe de astm bronșic, apariția semnelor de vasculită sistemică. Odată cu apariția vasculitelor sistemice, există febră, intoxicație severă, scădere în greutate. Infiltrate pulmonare localizate în mai multe segmente, ele regresează rapid în numirea glucocorticosteroizi, care are valoare de diagnostic. Conform tomografiei computerizate, infiltrațiile parenchimale sunt localizate în principal pe periferie și sunt similare cu "sticla mată". Atunci când tomografia computerizată de înaltă rezoluție, vasele sunt lărgite, cu vârfuri ascuțite.

Diagnosticul de laborator. Eozinofilie severă a sângelui (până la 30-50% și mai mult). Numărul de eozinofile depășește 1,5-10 ⁹ / l. Odată cu numirea corticosteroizilor, conținutul de eozinofile din sânge scade rapid. Creșterea semnificativă a IgE total în sânge. O valoare mare de diagnostic este cantitatea crescută din sângele ANCA. În mod semnificativ ESR a crescut.

Criterii de diagnosticare ale Colegiului American de Reumatologie (1990):

1. Astmul.
2. Eozinofilia mai mult de 10%.
3. Mono- sau polineuropatie.
4. Infiltrate pulmonare inflamate.
5. Sinusitы.
6. Eozinofilia țesutului extravascular.

Dacă există 4 semne din 6, sensibilitatea este de 85%, specificitatea este de 97%. Pentru diagnosticare, gravitatea deosebită a astmului bronșic cu exacerbări frecvente și cursuri instabile are, de asemenea, importanță.

Tratamentul. Glucocorticosteroizi sistemici - prednisolon 1 mg / kg și zi, cu o scădere într-o lună de la începutul tratamentului. Cursul glucocorticosteroizilor - 9-12 luni. Cu remisiune clinică persistentă și dinamică pozitivă a indicatorilor de laborator - o schemă alternativă de glucocorticosteroizi. În cazuri severe, cu înfrângerea organelor interne, combinația de glucocorticosteroizi cu ciclofosfamidă la o rată de 2 mg / kg / zi pe parcursul anului, cu ajustarea dozei în funcție de sângele alb.

Prognoza. De regulă, ele nu sunt implicate în procesul renal. În cazul implicării în procesul de afectare a rinichilor și a inimii, prognoza este nefavorabilă. Leziunile SNC și ale tractului gastro-intestinal sunt, de asemenea, prognostice.