Sindrom acinetic rigid: cauze, simptome, diagnostic

Termenul „hipokinezie” (akinezie) poate fi folosit într-un sens restrâns și mai larg.

Într-un sens restrâns, hipokinezia se referă la o tulburare extrapiramidală în care inconsecvența mișcărilor se manifestă prin durata, viteza, amplitudinea lor insuficiente, scăderea numărului de mușchi implicați în ele și gradul de diversitate a actelor motorii.

Într-un sens larg, hipokinezia denotă o limitare mai mult sau mai puțin prelungită a activității motorii generale de orice altă origine. O astfel de hipokinezie este cauzată inevitabil de numeroase tulburări neurologice: monopareză (la nivelul picioarelor), hemi-, para- și tetrapareză, tulburări severe de mers datorate ataxiei, apraxiei sau unei creșteri bruște a tonusului muscular. Hipokinezia, în acest sens, este caracteristică depresiei, catatoniei și unor tulburări de mișcare psihogene. În cele din urmă, originea sa poate fi și pur fiziologică (hipokinezie cauzată de cerințe de mediu extern sau de propriile motive). Interpretarea neurologică a sindromului hipokinetic necesită întotdeauna luarea în considerare a multor cauze posibile ale hipokineziei și efectuarea unui diagnostic diferențial sindromic, ceea ce uneori pare a fi o sarcină diagnostică extrem de dificilă. Termenul „rigiditate” nu este, de asemenea, lipsit de ambiguitate. Este suficient să reamintim o terminologie utilizată în mod obișnuit, cum ar fi „rigiditate extrapiramidală” (sensul cel mai frecvent utilizat al cuvântului „rigiditate”), „rigiditate decerebrată și rigiditate decorticată”; Termenul „rigiditate” (tensiune musculară de origine spinală sau periferică) este tradus și de mulți neurologi autohtoni și străini prin rigiditate. În limba rusă, nu există un sinonim general acceptat pentru acest termen. Recunoașterea adevăratei naturi a „rigidității” nu este o sarcină mai puțin complexă decât clarificarea naturii hipokineziei.

Termenul „sindrom akinetico-rigid” este utilizat în sens restrâns, ca sinonim pentru fenomenul extrapiramidal de „parkinsonism”.

Stadiile inițiale ale parkinsonismului, contrar opiniei populare, sunt extrem de dificil de diagnosticat. Din păcate, unele publicații nu descriu cu exactitate criteriile de diagnostic pentru sindromul parkinsonian.

Un diagnostic de sindrom parkinsonian adevărat necesită prezența hipokineziei plus cel puțin unul dintre celelalte trei simptome: rigiditate musculară, tremor de repaus de joasă frecvență sau tulburări posturale.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Principalele cauze ale sindromului akinetic-rigid:

• Boala Parkinson
• Degenerarea strio-nigrală
• Sindromul Shaya-Drager
• OPCA (formă sporadică)
• Paralizie supranucleară progresivă
• Forma juvenilă a coreei Huntington
• Boala Wilson-Konovalov.
• Sindroame hepato-cerebrale
• Parkinsonism - SLA - Demență
• Encefalopatia senilă
• Hidrocefalie cu presiune normală
• Calcificarea ganglionilor bazali
• Boli de depozitare
• Degenerarea corticobazală
• Intoxicații cronice (inclusiv cele induse de medicamente)
• Procese atrofice în creier (inclusiv bolile Alzheimer și Pick)
• Procese care delimitează spațiul
• Posttraumatic
• Postencefalitic
• Vascular
• Boala Segawa
• Boala Creutzfeldt-Jakob
• Forme rare de scleroză multiplă și leucoencefalită
• Encefalopatie hipoxică (inclusiv „boala creierului revitalizat”).
• Distonie-parkinsonism ereditar cu debut rapid.
• Boala difuză cu corpi Lewy
• Degenerescențe spinocerebeloase
• Encefalomiopatie mitocondrială
• Neuroacantocitoză
• Distonie-parkinsonism ereditar legat de X.
• Infecția cu HIV
• Neurosifilis
• Hipotiroidism
• Hipoparatiroidism
• Deficiență ereditară de taurină
• Siringomesencefalie
• Sindromul hemiparkinsonism-hemiatrofie.

Întrucât aproximativ 80% din toate cazurile de sindrom parkinsonian sunt parkinsonism idiopatic, adică boala Parkinson, cunoașterea criteriilor de diagnostic moderne pentru boala Parkinson asigură deja recunoașterea corectă a etiologiei majorității cazurilor de parkinsonism. Criteriile de diagnostic general acceptate pentru boala Parkinson sugerează un diagnostic în trei etape:

• Etapa 1 - recunoașterea sindromului parkinsonian,
• Etapa 2 - căutarea simptomelor care exclud boala Parkinson și
• Etapa 3 – identificarea simptomelor care confirmă boala Parkinson.

Criterii de diagnostic pentru boala Parkinson (bazate pe: Hughes și colab., 1992)

Criterii de excludere pentru boala Parkinson:

• Istoric de accidente vasculare cerebrale recurente cu progresie treptată a simptomelor de parkinsonism, leziuni cerebrale traumatice recurente sau encefalită dovedită.
• Crize oculogire.
• Tratament cu neuroleptice înainte de debutul bolii.
• Remisie pe termen lung.
• Manifestări strict unilaterale timp de mai mult de 3 ani.
• Paralizia supranucleară a privirii.
• Semne cerebeloase.
• Debutul precoce al simptomelor de insuficiență autonomă severă.
• Debutul precoce al demenței severe.
• Semnul lui Babinski.
• Prezența unei tumori cerebrale sau a hidrocefaliei deschise (comunicante).
• Reacție negativă la doze mari de L-DOPA (dacă este exclusă malabsorbția).
• Intoxicație cu MPTP (metil-fenil-tetrahidropiridină).

Criterii de confirmare pentru boala Parkinson. Sunt necesare trei sau mai multe criterii pentru un diagnostic fiabil al bolii Parkinson:

• Debutul unilateral al manifestărilor bolii.
• Prezența tremorului de repaus.
• Asimetrie permanentă cu simptome mai pronunțate pe partea corpului unde a început boala.
• Răspuns bun (70-100%) la L-DOPA.
• Cursul progresiv al bolii.
• Prezența diskineziei severe induse de L-DOPA.
• Răspuns la L-DOPA timp de 5 ani sau mai mult.
• Cursul bolii pe termen lung (10 ani sau mai mult).

Criteriile negative sunt importante deoarece îi reamintesc medicului să excludă boala Parkinson dacă pacientul, de exemplu, nu răspunde la tratamentul cu L-DOPA, prezintă o dezvoltare precoce a demenței sau tulburări posturale precoce și căderi etc.

În paralizia supranucleară progresivă, în stadiul inițial al bolii, doar mișcările descendente ale globilor oculari sunt afectate (și abia apoi mișcările lor ascendente și laterale). Se formează fenomenul de „ochi și cap de păpușă” (afectarea mișcărilor voluntare ale privirii cu păstrarea mișcărilor reflexe). Se evidențiază rigiditate distonică a gâtului și a părții superioare a corpului cu o poziție extensoare caracteristică a capului. Hipokinezie moderată generală este destul de tipică; sindrom pseudobulbar; disbazie cu căderi spontane; afectare cognitivă. Sunt posibile simptome piramidale și cerebeloase. Medicamentele care conțin dopa nu sunt eficiente.

Datorită semnificației practice a diagnosticului parkinsonismului vascular (supradiagnosticarea acestuia se observă adesea), vom menționa principiile diagnosticului său.

O condiție necesară pentru diagnosticul parkinsonismului vascular este prezența unei boli vasculare cerebrale (hipertensiune arterială, arterioscleroză, vasculită), confirmată prin date CT sau RMN (infarcte lacunare multiple, mai rar un singur infarct contralateral, boala Binswanger, expansiunea spațiilor perivasculare, angiopatie amiloidă etc.). Debutul subacut sau acut al bolii este caracteristic (dar poate fi și gradual), curs fluctuant, prezența simptomelor de insuficiență cerebrovasculară (tulburări piramidale, pseudobulbare, cerebeloase, senzoriale, mentale), predominanța simptomelor parkinsonismului în jumătatea inferioară a corpului, disbazie macroscopică, absența tremorului, lipsa de răspuns la medicamentele care conțin dopa (de regulă).

Boala Binswanger este adesea însoțită de simptome care seamănă doar cu parkinsonismul, dar este posibilă și dezvoltarea unui adevărat sindrom parkinsonian.

Principalele sindroame ale tulburărilor de mișcare care seamănă cu parkinsonismul („pseudoparkinsonism”), uneori necesitând diagnostic diferențial cu parkinsonismul adevărat

În neurologia clinică, diagnosticul sindromic precede diagnosticul topic și etiologic. Recunoașterea sindromului parkinsonian implică în primul rând diagnosticul diferențial cu pseudoparkinsonismul. Pseudoparkinsonismul este un termen convențional și colectiv care, în acest context, unește un grup de sindroame neurologice și psihopatologice care nu sunt legate de parkinsonism, dar uneori seamănă cu acesta în anumite manifestări clinice. Astfel de manifestări clinice pot include retard psihomotor, tensiune musculară (rigiditate), apraxie a mersului și alte sindroame neurologice.

Diagnosticul de „pseudoparkinsonism” este așadar pur operațional, intermediar, didactic și se pune dacă tabloul clinic observat nu corespunde criteriilor diagnosticului sindromic de parkinsonism adevărat. Diagnosticul sindromic final necesită indicarea unei forme specifice de pseudoparkinsonism:

Sindroame de retard psihomotor:

1. Stupor depresiv.
2. Stupor catatonic.
3. Stupor organic.
4. Hipersomnie.
5. Hipotiroidism.
6. Hipo- și hipertiroidism.
7. Parkinsonismul psihogen.

Sindroame de tensiune musculară (rigiditate):

1. Sindromul Armadillo al lui Isaac.
2. Sindromul persoanei rigide.
3. Encefalomielită progresivă cu rigiditate (interneuronită spinală).
4. Sindromul Schwartz-Jampel.
5. Sindroame de tensiune musculară cu afectarea nervilor periferici.
6. Distonie.

Sindroame de apraxie a mersului:

1. Hidrocefalie cu presiune normală.
2. Paralizie supranucleară progresivă.
3. Alte procese degenerative-atrofice din creier.
4. Procese care limitează spațiul (tumori, hematom subdural).
5. Encefalopatie posttraumatică.
6. Afecțiune lacunară.
7. Sindromul de apraxie izolată a mersului.

Sindroame mixte:

1. Sindromul blocat.
2. Sindromul de mutism akinetic.
3. Sindromul coloanei vertebrale rigide.
4. Sindromul picioarelor dureroase și al degetelor de la picioare în mișcare.
5. Sindromul neuroleptic malign.
6. Sindromul hipertermiei maligne.
7. Disbazie senilă idiopatică.