Sindromul akinetic-rigid: cauze, simptome, diagnostic

Termenul "hipokinezie" (akinesia) poate fi folosit într-un sens îngust și mai larg.

În sens restrâns, hipokinezia se referă la tulburarea extrapiramidală, în care eșecul mișcărilor se manifestă prin durata insuficientă, viteza, amplitudinea, scăderea numărului de mușchi care participă la acestea și gradul de diversitate a actelor motorii.

În sens larg, hipokinezia înseamnă o restricție mai mult sau mai puțin prelungită a activității motorii generale de orice altă origine. O astfel de hipokinezie provoca în mod inevitabil, mai multe tulburări neurologice: monopareza (in picioare), hemi-, para- și tetrapareses tulburări ale mersului dur din cauza ataxie, apraxia, sau o creștere bruscă a tonusului muscular. Hypokinezia în acest sens este tipică pentru depresie, catatonia și unele tulburări psihogenice ale mișcărilor. În cele din urmă, originea sa poate avea și un caracter pur fiziologic (hipokineză, datorită cerințelor externe de mediu sau motivelor proprii). Sindromul hipokinetic interpretare neurologic necesită întotdeauna luarea în considerare a mai multe cauze posibile ale hipokinezie syndromic și diagnostic diferențial, care pare uneori provocare extrem de dificil de diagnostic. Termenul "rigiditate" nu este, de asemenea, lipsit de ambiguitate. Este suficient să amintim astfel de terminologie utilizate în mod obișnuit ca „rigiditatea extrapiramidal“ (cel mai frecvent utilizate sensul de „rigiditate“), „rigiditate decerebrate și dekortikatsionnaya rigiditate“; termenul "rigiditate" (tensiunea musculară de origine spinală sau periferică) este, de asemenea, tradus de mulți neurologi naționali și străini ca rigiditate. În rusă nu există un sinonim general acceptat pentru acest termen. Recunoașterea adevăratei naturi a "rigidității" se referă la sarcini mai puțin complicate decât la clarificarea naturii hipokinezei.

Termenul "sindrom rigid akinetic" este folosit în sens restrâns, ca sinonim pentru fenomenul extrapiramidar al "parkinsonismului".

Etapele inițiale ale Parkinsonismului, contrar opiniei populare, sunt extrem de dificil de diagnosticat. În unele publicații, din păcate, criteriile pentru diagnosticarea sindromului parkinsonism nu sunt descrise cu exactitate.

Pentru diagnosticarea unui adevărat sindrom de parkinsonism, este necesar să se facă hipokinezie plus cel puțin unul din celelalte trei simptome: rigiditate musculară, tremor de repaus cu frecvență redusă sau tulburări posturale.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Cauzele principale ale sindromului rigid-akinetic:

• Boala Parkinson
• stri-nigrali degenerare
• Sindromul Shaya - Dreiger
• OPCA (formă sporadică)
• Paralizia supranucleară progresivă
• Forma tânără a coreei lui Huntington
• Boala Wilson - Konovalov.
• Sindroame hepato-cerebrale
• Parkinsonism - BAS - demență
• Encefalopatie senilă
• Hidrocefalos normotenziv
• Calcificarea ganglionilor bazali
• Bolile de acumulare
• Degenerarea cortico-bazală
• Injacări cronice (inclusiv medicamente)
• Procesele atrofice din creier (inclusiv bolile Alzheimer și Pick)
• Procese care limitează spațiul
• posttraumatic
• postentsefaliticheskogo
• vasculare
• Boala lui Segawa
• Boala Creutzfeldt - Yakob
• Forme rare de scleroză multiplă și leukoencefalită
• Encefalopatia hipoxică (inclusiv "boala creierului animat").
• Dystonie ereditară - Parkinsonism cu debut rapid.
• Boala corpurilor difuze Levi
• Degenerări spino-cerebrale
• Mitochondrial encefalomiopatie
• Neyroakantotsitoz
• Dstonia ereditară-Parkinsonism, legată de cromozomul X.
• Infecția cu HIV
• neurosifilis
• Gipotireoz
• Gipoparatireoz
• Insuficiență ereditară a taurinei
• Siringomezentsefaliya
• Sindromul de hemiparkinsonism este hemiatrofia.

Din moment ce aproximativ 80% din toate cazurile de sindrom Parkinson sunt parkinsonismului idiopatică, boala Parkinson și anume, cunoașterea criteriilor actuale pentru diagnosticarea bolii Parkinson asigură deja recunoașterea corectă a etiologia cele mai multe cazuri de boala Parkinson. Criteriile general acceptate pentru diagnosticul bolii Parkinson sugerează un diagnostic în trei etape:

• Prima etapă este recunoașterea sindromului Parkinson,
• A doua etapă este căutarea simptomelor care exclud boala Parkinson și
• A treia etapă este identificarea simptomelor care confirmă boala Parkinson.

Criterii de diagnosticare a bolii Parkinson (de către: Hughes și colab., 1992)

Criterii pentru excluderea bolii Parkinson:

• Indicatii anamnestice pentru accidente vasculare cerebrale repetate, cu o progresie asemanatoare pasirii simptomelor parkinsoniene, traume cranio-cerebrale repetate sau encefalite semnificative.
• Crize oculogice.
• Tratamentul cu antipsihotice înainte de debutul bolii.
• Remisiune prelungită.
• Manifestări strict unilaterale pentru mai mult de 3 ani.
• Supra-nucleul paraliziei ochiului.
• Semne cerebellar.
• Apariția timpurie a simptomelor de insuficiență autonomă pronunțată.
• Apariția precoce a demenței severe.
• Simptomul lui Babinsky.
• Prezența unei tumori cerebrale sau a hidrocefalului deschis (comunicant).
• Răspuns negativ la doze mari de L-DOPA (dacă se exclude malabsorbția).
• Intoxicarea MIPTP (metil-fenil-tetrahidro-piridină).

Criterii de confirmare a bolii Parkinson. Există trei criterii sau mai multe pentru un diagnostic fiabil al bolii Parkinson:

• Debutul unilateral al manifestărilor de boală.
• Prezența unui tremur de odihnă.
• Asimetria constantă, cu simptome mai pronunțate pe partea laterală a corpului cu care a început boala.
• O reacție bună (70-100%) la L-DOPA.
• Progresul cursului bolii.
• Prezența dischineziei pronunțate, indusă de L-DOPA.
• Răspuns la L-DOPA timp de 5 ani sau mai mult.
• Durata prelungită a bolii (10 ani sau mai mult).

Criterii negative sunt importante, deoarece acestea amintesc medicul dumneavoastră despre necesitatea de a evita boala Parkinson, în cazul în care pacientul, de exemplu, nu răspunde la tratamentul cu L-dopa, caracterizat prin dezvoltarea timpurie a demenței sau precoce și tulburări posturale și căderi etc.

Odată cu paralizia supranucleară (supranucleară) progresivă în stadiul inițial al bolii, numai mișcările globilor oculari sunt în jos (și numai atunci - mișcările lor în sus și în lateral). Se formează fenomenul "ochilor și capului unei păpuși" (încălcarea mișcărilor arbitrare ale modelelor cu conservarea reflexelor). Rigiditatea rigidă a gâtului și partea superioară a trunchiului cu o poziție caracteristică a extensorului capului este dezvăluită. Foarte tipic este hipokinezia moderată generală; sindromul pseudobulbar; dysbasia cu căderi spontane; încălcări ale funcțiilor cognitive. Există simptome piramidale și cerebeloase. Dofasoderzhashchie droguri nu sunt eficiente.

Datorită semnificației practice a diagnosticului de parkinsonism vascular (adesea este observată diagnosticul supra-diagnostic), menționăm principiile diagnosticului său.

O condiție necesară pentru diagnostic este prezența bolilor parkinsonism vasculare cerebrale vasculare (hipertensiune, ateroscleroză, vasculită), CT date confirmate sau RMN (infarcte multiple lacunare, rareori unitate infarct contralateral, boala Binswanger, spatii de expansiune perivascular, angiopatie amiloidă, și altele.). Subacute Caracteristic sau debut acut al bolii (dar poate fi graduală) un flux fluctuant, prezenta simptomelor encefalopatie vasculare (piramidal, pseudobulbara, cerebeloasă, tulburări senzoriale, psihice), prevalenta simptomelor bolii Parkinson in jumatatea inferioara a corpului, disbaziya dur, nici tremor neotklikaemost pe preparate dopasoderzhashchie (de regulă).

Boala lui Binswanger este adesea însoțită de simptome care seamănă doar cu parkinsonismul, dar este posibil să se dezvolte un adevărat sindrom Parkinson.

Sindroamele principale ale tulburărilor motorii, care amintesc de parkinsonism ("pseudoparkinsonism"), uneori necesitând un diagnostic diferențial cu adevărat parkinsonism

În neurologia clinică, un diagnostic sindromic precede diagnosticul topic și etiologic. Recunoașterea sindromului Parkinson presupune, în primul rând, un diagnostic diferențial cu pseudoparkinsonism. Pseudoparkinsonismului - termen convențional și colectiv care aici cuprinde un grup de sindroame neurologice și psihiatrice, nu sunt legate de Parkinsonism, dar uneori se aseamănă cu cele sau alte manifestări clinice. Astfel de manifestări clinice pot fi retardarea psihomotorie, tensiunea musculară (rigiditate), mersul cu apraxia și alte sindroame neurologice.

Diagnosticul de "pseudoparkinsonism" este deci pur funcțional, intermediar, didactic și este stabilit dacă imaginea clinică observată nu îndeplinește criteriile pentru diagnosticul sindromic al adevăratului parkinsonism. Diagnosticul sindromal final necesită indicarea unei forme specifice de pseudoparkinsonism:

Sindroame de retardare psihomotorie:

1. Depresivă stupoare.
2. Scârbă catatonică.
3. Stropul organic.
4. Hipersomnie.
5. Gipotireoz.
6. Hypo și hipertiroidism.
7. Parkinsonismul psihogenic.

Sindroamele de stres muscular (rigiditate):

1. Sindromul Isaac "blindat".
2. Sindromul unei persoane rigide.
3. Progresivă encefalomielită cu rigiditate (interneuronită spinală).
4. Sindromul Schwarz-Jampeel.
5. Sindroame de tensiune musculară în înfrângerea nervilor periferici.
6. Distonie.

Apraxia mersul pe jos:

1. Hidrocefalos normotenziv.
2. Paralizia supranucleară progresivă.
3. Alte procese degenerative-atrofice din creier.
4. Procese care limitează spațiul (tumori, hematom subdural).
5. Post-traumatic encefalopatie.
6. Statul lacunar.
7. Sindromul de mers pe jos apraxia izolate.

Sindroame de natură mixtă:

1. Sindromul persoanei blocate.
2. Sindromul mutismului akinetic.
3. Sindromul coloanei vertebrale rigide.
4. Sindromul de picior dureros și degetele în mișcare.
5. Sindrom neuroleptic malign.
6. Sindromul hipertermiei maligne.
7. idiopatica disbaziya senil.