Simptomele panhypopituitarismului

Simptomatologia clinică a bolii este foarte variabilă și constă în simptome specifice de insuficiență hormonală și manifestări neurovegetative polimorfe.

Pangipopituitarismul este mult mai frecvent la femeile de vârstă mică și medie (20-40 de ani), dar cazuri individuale ale bolii sunt cunoscute atât la vârstă cât și la vârstă înaintată. Este descrisă dezvoltarea sindromului Shien la o fată de 12 ani după sângerarea uterină juvenilă.

Atunci când sindromul Simmonds, tabloul clinic este dominat de o creștere constantă scădere în greutate, o medie de 2-6 kg pe lună, dar dacă severă, galopantă cursul bolii este de 25-30 kg. În legătură cu cantitatea anorexică de alimente consumate este redus în mod semnificativ, dar gradul și intensitatea de pierdere a greutății corporale, în aceste cazuri, nu sunt adecvate pentru a furniza modificate condițiile și tulburările sunt definite reglementarea hipotalamice primare a metabolismului lipidic și creșterea scăderea nivelurilor de hormoni din organism.

În cazuri rare, împreună cu cașexia, nu există scăderea apetitului, ci o creștere patologică (bulimia). Depleția este, de obicei, uniformă, deoarece stratul de grăsime subcutanată dispare peste tot, mușchii atrofi, organele interne scad în volum. Edemul, ca regulă, nu se întâmplă.

Schimbări caracteristice ale pielii: uscăciune, încrețire, peeling în combinație cu culoarea cerului palid, galben. Uneori, pe fondul unei paloare generalizate, pe fața și în pliurile naturale ale pielii există urme de pigmentare murdară-pământ. Adesea akrozianoz.

Încălcările proceselor trofice conduc la fragilitate și căderea părului, gradientul lor timpuriu, la procesele atrofice din țesutul osos cu decalcificarea oaselor și dezvoltarea osteoporozei. Atrofia maxilarului inferior, dinții se prăbușesc și cad. Creșterea rapidă a fenomenului marasmus, involuție senilă. Dezvoltarea unei slăbiciuni generale ascuțite, apatie, adinamie până la terminarea imobilității; hipotermie. Pacienții raportă amețeli și leșin frecvente. Caracterizat prin colaps ortostatic și comă, fără terapie specifică care duce la moarte.

Unul dintre locurile principale ale simptomelor clinice este ocupat de tulburări sexuale cauzate de scăderea sau pierderea totală a reglajului gonadotropic al gonadelor. Aceste afecțiuni au precedat apariția tuturor celorlalte simptome. Înclinația sexuală este pierdută, potența scade, părul pubian și axilele renunțate. Organele genitale externe și interne treptat atrofiază. La femei, menstruația dispare mai devreme și mai repede, glandele mamare scad în volum, niplurile areola sunt depigmentate. Odată cu dezvoltarea bolii după naștere, lactația este absentă, iar menstruația nu este reînnoită. În cazuri rare de evoluție prelungită și epuizată a bolii, ciclul menstrual este deranjat, dar sarcina este posibilă. La bărbați, caracteristicile sexuale secundare dispar (păr pubian, axilar, mustață, barbă), testicule, glandă prostatică, vezicule seminale, penis sunt atrofiate. Există o oligoazoospermie. În cazuri rare, alopecia poate fi universală, adică părul de pe cap, sprâncenele și genele scapă.

Reducerea producției de hormon de stimulare a tiroidei duce la o dezvoltare rapidă sau treptată a hipotiroidismului. Există somnolență, letargie, adynamia, activitatea mentală și fizică scade. Hipofuncția tiroidiană duce la întreruperea proceselor metabolice în miocard. Incetini muschii cardiace, sunetele inimii devin surde, tensiunea arteriala scade. Atonia tractului gastro-intestinal și constipația se dezvoltă.

Încălcarea funcției de descărcare a apei, caracteristică hipotiroidismului, la pacienții cu insuficiență pituitară intermitentă se manifestă în moduri diferite. În epuizarea marcata, de obicei, nu umflarea, și la pacienții cu sindrom de Skien si prevalenta simptomelor de hipogonadism, și hipotiroidismul este o mare pierdere în greutate, de obicei, nu se întâmplă, și retenție de lichide semnificative. Fața devine pufoasă, limba se îngroațește, dantură dinții se formează pe suprafețele sale laterale, poate exista răgușeală și o scădere a vocii (edemul corzilor vocale). Vorbirea este încetinită, disarthritică.

Severitatea bolii și natura cursului acesteia (rapidă sau graduală) sunt în mare măsură determinate de gradul de scădere a funcției glandelor suprarenale. Hipocorticismul greu reduce rezistența pacienților la infecții intercurente și la diverse situații stresante. Hipocorticismul agravează slăbiciunea generală, adynamia, hipotensiunea și promovează dezvoltarea hipoglicemiei.

Acestea din urmă apare datorită scăderii nivelului și central, hormonul contrainsular (ACTH, hormonul de creștere) și biosinteza glucocorticoizi în cortexul adrenal. Procese gluconeogenezei reduse mediate de glucocorticoizi conduce la o scădere a nivelului de zahăr din sânge la 1-2 mmol / l și la dezvoltarea hiperinsulinism relative, dramatic crește sensibilitatea pacienților cu administrate extern insulină. În unele cazuri, injecțiile de 4-5 U din medicament au condus la hipoglicemie severă și chiar comă.

Patogeneza pituitar coma în cașexia finală grea Simmonds' panhypopituitarism sau altă etiologie determinată în primul rând hypocorticoidism progresivă și hipotiroidismul. Statul comatos se dezvoltă, de regulă, treptat, odată cu creșterea adinamiei, care duce la stupoare, hiponatremie, hipoglicemie, convulsii și hipotermie.

Gipokortitsizm provoacă de asemenea tulburări diareice severe: pierderea poftei de mâncare, în valoare de anorexie totală, greață persistentă și vărsături după mese sau în afara contactului cu digestie, dureri abdominale din cauza spasm al musculaturii netede a intestinului. Procesele caracteristice și atrofice ale mucoasei cu o scădere a secreției gastrointestinale și pancreatice.

Componenta hipotalamic simptomelor clinice pot manifesta încălcarea termoreglare de multe ori cu hipotermie, dar uneori febra scazuta de grad, iar crizele vegetative cu hipoglicemie, frisoane, sindrom tetanice și poliurie.

Deseori se dezvoltă decalcificarea oaselor, osteoporoza, încălcări ale sistemului nervos periferic cu polineurită, poliradiculoneurită și sindrom de durere severă.

Tulburările psihice sunt observate în toate cazurile de insuficiență hipofizo-hipofizică. Caracteristic este o scădere a activității emoționale, indiferența față de mediul înconjurător, depresia și alte abateri mentale până la o psihoză paranoidă halucinantă-paranoidă schizofrenică. Insuficienta hipotalamo-hipofizo cauzată de o tumoră a hipofizei sau hipotalamusului, combinate cu o serie de simptome de creștere a presiunii intracraniene: oftalmologică, radiologice și neurologice (cefalee, scăderea acuității vizuale și a limita câmpuri vizuale).

Cursul bolii poate fi diferit. La pacienții cu cașexie și prevalența simptomelor de hipocorticism, există o evoluție a tuturor simptomelor care duc la un rezultat fatal într-un timp scurt. Cu sindromul Shiena, dimpotrivă, boala se dezvoltă treptat, treptat, uneori rămânând nerecunoscut de mai mulți ani.

[1], [2], [3], [4]