Simptomele epispadiaselor și exstrofiei vezicii urinare

Simptome clasice ale extrofiei vezicii urinare

In contrast, pacientii cu exstrophy cloacale și variantele sale, simptomele de vezică urinară exstrophy versiunea clasică combinată cu o ușoară și mici în numărul de anomalii combinate abdominale, perineu, tractului urinar superior, organele de reproducere, coloanei vertebrale și a pelvisului.

[1]

Burtă și perineu

Cele mai mari modificări anatomice sunt supuse zonei rhomboide, delimitată de buric, deschiderea anală, rectus abdominis și pielea care acoperă bucla puborectală. Distanța dintre buric și anus în extrofia vezicii este redusă, deoarece ombilicul este situat mai jos decât normal, iar anusul este anterior. Zona dintre mușchii dilatați ai peretelui abdominal anterior și muchia vezicii extrofiei este acoperită cu un țesut fibros subțire. Oasele osoase dispuse pe larg, deplasează lateral rectul. Musculatura dreaptă de pe fiecare parte este atașată la lobul. Mușchii rectului deplași lateral lărgesc și scurtează canalul inghinal, ceea ce sporește probabilitatea unei herniene inghinale oblice.

Hernia inghinală apare la 56% dintre băieți și la 15% din fetele cu extrofie clasică a vezicii urinare. Atrezia anusului în timpul exstrofiei vezicii urinare este rară. Formele de atresie ale anusului sunt mai frecvente, deschizând pe perineu, în vagin sau în extrofierea vezicii. Pacienții neoperați cu extrofie a vezicii urinare au adesea prolapsul rectului, care este facilitată de slăbiciunea mușchilor pelvieni și de mecanismul anal al acestor pacienți. Prolapse aproape niciodată nu apare la pacienții care au suferit o intervenție chirurgicală plastică în perioada neonatală. Dacă prolapsează toate acestea se dezvoltă. Atunci tratamentul chirurgical nu este necesar, deoarece trece după plastifierea vezicii.

[2], [3], [4], [5]

Sistemul urinar

Vezica este extrudată sub formă de cupolă sub extrofie și crește în dimensiune cu anxietatea copilului. Locațiile extrudate variază în funcție de mărime: de la mărime mică (2-3 cm) până la o masă de probație mare. Membrana mucoasă imediat după naștere este de culoare curată, netedă, roz. În cazul în care vezica rămâne deschisă, suprafața sa suferă rapid o renaștere polipică, ceea ce agravează în mod semnificativ starea acesteia. Iritarea vezicii urinare este facilitată de contactul membranei mucoase cu șervețele sau îmbrăcăminte.

Lipsa tratamentului conduce la metaplazie fulminantă sau adenomatoasă și, ulterior, la pacienții adulți, se poate dezvolta în carcinom cu celule scuamoase sau adenocarcinom. Inainte de interventii chirurgicale radicale pentru protejarea mucoasei împotriva deteriorării este oportun să se acopere filmul celofan perforat și pentru a evita contactul direct cu membrana mucoasă de șervețele și scutece. Există cazuri de dublare, când, împreună cu exstrofia vezicii urinare, există, de asemenea, un normal, mutat în lateral.

Cercetătorii consideră că extrofia vezicii este caracterizată de o alimentare normală a sângelui și de un dispozitiv neuromuscular normal și, în consecință, imediat după intervenția chirurgicală plastică, vezica urinară are o funcție completă detrusor. Cu toate acestea, există rapoarte izolate ale unei funcții slabe detrusor chiar și după o intervenție chirurgicală de succes.

Anomaliile renale la pacienții cu extrofie a vezicii urinare sunt rare. În cazul în care vezica urinară pentru o lungă perioadă de timp a rămas neacoperită și membrana mucoasă în gura degenerare fibrotic pronunțată expuse că, uneori, se dezvoltă ureterohydronephrosis. Cu toate acestea, această problemă se întâmplă rar în copilărie. Uretere cu exstrophy vezicii urinare se încadrează în ea în unghi drept și au puțin sau deloc tunel submucos, din acest motiv, aproape toți copiii (90%), după vezică urinară de plastic primar satisface cerințele de reflux vezico-ureteral. Organele sexuale masculine.

La pacienții cu extrofie a vezicii, lungimea penisului este semnificativ mai scurtă datorită divergenței oaselor, ceea ce împiedică conectarea corpurilor cavernoase de-a lungul liniei mediane, așa cum este normal. Drept urmare, lungimea părții libere "suspendate" a penisului scade. Dimensiunea penisului este de asemenea afectată de curbura sa. După examinare, se constată că penisul copilului cu epispadia are o poziție forțată caracteristică, presată pe peretele abdominal anterior. Aceasta se datorează deformării dorsale pronunțate a corpurilor cavernoase, care este clar vizibilă în timpul erecției. S-a stabilit că lungimea suprafeței ventrale a corpurilor cavernoase cu extrofie a vezicii urinare este mai mare decât porțiunea dorsală a vezicii urinare datorită modificărilor fibroase ale țesutului vezicii biliare.

Odată cu vârsta, aceste diferențe cresc, iar deformarea penisului crește. Pentru a realiza o expansiune completă a corpului cavernos și a mări lungimea penisului, este posibilă plastificarea suprafeței dorsale a corpurilor cavernoase cu ajutorul unor plasturi de piele dezepitalizați. Uretra la pacienții cu extrofie a vezicii urinare este complet despicată și deschisă până la cap. Tamponul uretral este, de obicei, scurtat. În cazuri rare (3-5%), este observată aplasia unuia dintre corpurile cavernoase. Poate dublarea penisului sau absența completă (aplasia), mai ales cu extrofie cloacală.

Inervația penisului este normală. La pacienții cu extrofie a vezicii urinare, legătura neurovasculară superficială care asigură o erecție este deplasată lateral și este reprezentată de două mănunchiuri separate. În ciuda secreției masive de țesuturi în timpul intervenției chirurgicale, majoritatea pacienților își păstrează potența sexuală după reconstrucția penisului.

Structurile lupilor la băieți sunt normale. La pacienții cu disfuncție a gâtului vezicii urinare sau a gâtului deschis după o intervenție chirurgicală, există adesea o problemă de ejaculare retrogradă. Cu toate acestea, dacă reconstrucția este efectuată în mod adecvat, atunci pacienții cu extrofie pot avea mai târziu copii.

Cryptorchidismul este întâlnit la pacienții cu extrofie de 10 ori mai des, însă experiența arată că mulți copii care sunt diagnosticați cu criptorhidism sunt, de fapt, testicule retrase. Acestea pot fi reduse fără dificultăți speciale la scrot după ce vezica a fost reconstruită de organele genitale feminine.

Organele genitale feminine

Atunci când vezica exstrofie la fete, clitorisul este împărțit în două părți. În acest caz, jumătate din clitoris este localizat pe fiecare parte a gâtului genital împreună cu labiile. Vaginul este adesea unit, dar poate fi de asemenea bifurcat. Orificiul exterior al vaginului este uneori îngustat și deseori deplasat anterior. Gradul de deplasare corespunde gradului de scurtare a distanței dintre buric și deschiderea anală. Uterul poate fi bifurcat. Ovarii și trompele uterine sunt, de obicei, normale. Pierderea uterului și a vaginului este posibilă la femeile cu extrofie a vezicii la o vârstă mai înaintată datorită unui defect al mușchilor din podea pelvină, ceea ce creează dificultăți serioase acestui grup de pacienți în timpul sarcinii. Plasmă primară din vezică, cu reducerea oaselor frontale, reduce riscul acestor complicații. Chirurgia pentru fixarea uterului, cum ar fi sacrocolpopexia, ajută la rezolvarea acestor probleme.

[6]

Anomalii ale oaselor pelvine

Diastazia oaselor laterale este una dintre componentele complexului "extrophy-epispadia". Acesta este rezultatul rotației externe și subdezvoltării oaselor și a oaselor sciatice în zona de conectare a acestora, în combinație cu subdezvoltarea oaselor articulației sacroiliace. La pacienții cu extrofie a vezicii urinare, rotația exterioară și o scurtare a 30% din ramura anterioară a iliului sunt detectate în combinație cu rotația exterioară a segmentului posterior al iliului. Vizual șolduri la copii cu exstrophy roteau spre exterior, dar problemele asociate cu funcția articulației șoldului și a mersului afectarea, de obicei, nu apar, mai ales dacă devreme aplatiza osul pubian.

Foarte mulți copii au un mers rupt în copilăria lor timpurie, se plimbă cu picioarele întoarse cu capul în jos ("mers pe jos"), dar pe viitor mersul este corectat. Dislocarea congenitală a femurului la copiii cu această anomalie este extrem de rară, în literatură există doar rapoarte despre două astfel de cazuri.

Doar în studiile unice sa observat că la pacienții cu extrofie vezicală mai des decât în populația generală, apar anomalii vertebrale.

Diferite variante de osteotomie a oaselor pelvine sunt propuse pentru a furniza informații și fixarea oaselor. Prima operație nu este îndreptată la rezolvarea problemelor ortopedice, precum și pentru a crește șansele de a efectua o vezica maselor plastice primare de încredere și de a îmbunătăți în mare măsură funcția mușchilor planșeului pelvian implicate în mecanismul de retenție de urină.

[7], [8], [9], [10]

Ekstrofiya kloaki

Cloaca extracorporală este, de asemenea, numită cleftă vesicouca, cloaca ectopică, o ectopie viscerală complicată de extrofierea vezicii urinare și o despicare a peretelui abdominal. Această formă cea mai severă a unui perete abdominal anormal se produce la 1 din 400.000 de nou-născuți. Complexul modificărilor anatomice în versiunea clasică a exstrofiei cloacale include o hernie a cordonului ombilical din partea de sus, buclele intestinale orientate spre exterior și vezica urinară împărțită în două părți.

Între cele două jumătăți ale vezicii urinare există o regiune intestinală care reprezintă histologic regiunea ileocecală și are până la patru găuri, cea mai de sus care corespunde intestinului subțire apărut. În aparență, extrofia cloacală este similară cu "fața unui elefant", iar intestinul întors în exterior seamănă cu "trunchiul" acestuia. În partea de jos există o deschidere care duce la intestinul distal care se termină orbește, care este combinată cu atrezia anusului. Între deschiderile superioare (proximale) și inferioare (distanțate) se pot localiza unul sau două deschideri "apendiculare".

În toate cazurile, pacienții prezintă defecte pronunțate ale organelor genitale. La băieți, acesta este criptorhidismul și un penis împărțit în două corpuri cavernoase separate, cu semne de epispadias. În timpul exstrofiei cloaca apare frecvent hipoplazia sau aplasia uneia dintre corpurile cavernoase. Fetele au o clitorie împărțită, o dublare a vaginului și un uter bicornic.

[11], [12], [13], [14], [15]

Epispadias

Epispadia izolate este considerată o problemă mai puțin gravă în rândul bolilor complexului "ecstasy epispadia". Pacienții nu prezintă anomalii ale vezicii urinare și defecte ale peretelui abdominal anterior, totuși, ca și în cazul extrofiei, uretra este reprezentată de o zonă divizată situată de-a lungul suprafeței dorsale a penisului. La băieți, se dezvăluie scurtarea formării penisului și a coardei dorsale, iar la fete - scindarea clitorisului, cu vaginul deplasat anterior sau situat într-un loc tipic. În plus față de cele de mai sus, este observată diastaza oaselor. Cervixul vezicii urinare în epispadias este adesea incorect format: este larg și nu reține urina. Reținerea urinară poate fi conservată la băieți cu epispadia distală, în care gâtul vezicii este format corect. Epispadia feminină este aproape întotdeauna însoțită de incontinență urinară în grade diferite.

[16], [17], [18]

Opțiunile exstrofiei

Printre pacienții cu complexul "epispadia exstrophy" există numeroase variante de dezvoltare patologică. În funcție de dimensiunea plăcii vezicule poate fi parțial închisă și scufundată într-un pelvis mic; astfel de forme se numesc extrofie parțială sau parțială. închiderea incompletă a vezicii urinare, în procesul de formare a acesteia se manifestă sub forma diferitelor defecte de dezvoltare - de la introducerea vezicii în vagin mușchiul rectus abdominis pentru a completa vezica urinara bombare printr-un mic defect deasupra vaginului. Pacienții descriși cu divergențe ale oaselor și cu un defect al peretelui abdominal anterior, dar fără defecte ale sistemului urinar.

Astfel de cazuri au fost diagnosticate ca o variantă a extrofiei închise. Pacienții cu cleft chistic superior au aceleași defecte ale osului și ale mușchilor ca exstrofia vezicii urinare, dar schimbările apar numai în partea superioară. Gâtul vezicii urinare, uretra și genitalia suferă mai puține schimbări: de exemplu, cu această patologie se dezvoltă un penis normal sau aproape normal. Unii copii au avut nevoie de intervenții corective minime pentru a repara defectul, operațiile au fost eficiente și au oferit pe deplin o funcție normală de retenție urinară.

Dublarea vezicii urinare este posibilă, atunci când un copil are o vezică închisă cu o funcție normală de retenție urinară, iar cealaltă cu o extrofie. Dimensiunea penisului și gradul de separare a corpului cavernos la pacienți variază. Există cazuri de hipospadias la copiii cu extrofie cloacală. Descrierea și discutarea diferitelor variante de extrofie sunt necesare pentru o estimare a unei varietăți de afișe ale unei patologii. Comparația variantelor observate cu formele clasice existente ale complexului "exstrophy-epispadia" ajută la alegerea tacticii optime de tratament.