Sifilisul congenital

Sifilisul congenital se dezvoltă ca rezultat al unei trepidemii palide în făt de la o mamă bolnavă printr-o placentă afectată de sifilis.

O placentă sănătoasă este un filtru pentru treponemele palide. Pentru a penetra spirochetes din corpul fetal necesita anterior leziunii sifilis placenta cu bariera ulterioara perturbare placentară. Infectarea fătului prin placenta poate apărea fie atunci când Treponema palid a intrat în corpul copilului ca un embol prin vena ombilical, sau Treponema pal pătrunde în sistemul limfatic de cordonul ombilical fetale prin fanta limfatic.

Influența sifilisului asupra sarcinii se manifestă prin încălcarea cursului său sub forma avorturilor târzii și a nașterii premature și, adesea, există naștere gravă (prematur sau la timp), nașterea copiilor bolnavi.

[1], [2], [3], [4],

Simptomele sifilisului congenital

Având în vedere manifestările clinice cu punct de vedere epidemiologic, sunt următoarele perioade de sifilis congenital sifilis fetale, (sugari sifilis este izolat si sifilis copilarie) sifilis congenital precoce și sifilis congenital tardive (după patru ani).

Cu sifilisul fătului, se observă o leziune specifică a organelor și sistemelor interne, ceea ce duce la avorturi târzii și nașteri morți.

Fatul decedat are o formă caracteristică: pielea pierde, macerate din cauza subdezvoltării țesutului subcutanat, ușor de asamblat în falduri mici, cu fața încrețită și devine forma senilă (fața bătrânului). Există o creștere a ficatului, a splinei și a fenomenului de pneumonie albă.

Manifestările clinice ale sifilisului congenital de copilărie apar în primele 2 luni de viață. În același timp, pielea, membranele mucoase și organele interne sunt afectate.

Cea mai veche erupție cutanată în această perioadă este pemfigul sifilitic. Erupțiile sunt situate pe palme, tălpi, antebrațe și picioare. Pe baza infiltrată apar bule de mărimea unui mazil și a cireșului, la început conținutul lor este seros, apoi devine purulent, uneori hemoragic. Bulele sunt înconjurate de o zonă a unui infiltrat papular specific de culoare roșie cianotică.

8-10 săptămâni după naștere apare infiltrare difuză Gohzingera, care este de obicei localizat la nivelul tălpilor, palmele, fetei si scalpului. Apoi dezvolta trăsăturile caracteristice ale bolii: leziune brusc delimitate, este inițial neted, lucios, albastru-roșu, apoi cracate maroniu de suprafață roșie diferă consistență bine-elastic, rezultând formarea de fisuri, care în circumferențiale gurii au direcții radiale și părăsesc viața așa numite raze Rayon-Fournier. În plus, există roseolous pe scară largă sau limitată, papulare și erupții pustuloase în toate soiurile lor, similare cu cele din perioada secundară de sifilis. Aceste roseoli sunt predispuse la fuziune și peeling. Observat o încălcare a stării copilului generală (febră), căderea părului microfocal sau difuze, dezvoltarea rinitei sifilitică (îngustarea căilor nazale, mucopus, scădere în crusta). Respirația prin nas este mult împiedicată, ceea ce face ca actul de suge imposibil. Papulare se infiltreze septului nazal determină distrugerea și deformarea nazale se (ca o șa sau tocit „capră“). Pierderea osoasă marcantă forma osteocondrite, terminând cu fracturi patologice ale membrelor (psevdoparalich Parrot).

Atunci când sifilisul congenital de copilărie timpurie pe piele este mai frecvent limitat (de obicei mopping) erupții cutanate, cum ar fi condiloame largi, pe membranele mucoase - papule erozive; adesea afectate de oase (periostită sifilită a oaselor lungi tubulare), mai puțin frecvent - organe interne și sistem nervos.

Manifestările sifilisului congenital târziu apar la vârste cuprinse între 5 și 17 ani, dar pot apărea mai târziu. Simptomele de sifilis congenital tardive pot fi împărțite în semnele „necondiționat“ probabil „și“ degenerative „, și de multe ori corespund învinge diferitelor organe și sisteme în sifilisul tertiar dobândite.

Pentru necondiționat prezentate se referă triada Hutchinson: dinți getchinsonovskie (baril sau în formă de daltă formă tăietori, hipoplazie suprafață de mestecat semilunar crestătură a marginii libere); ceratită parenchimică (opacitatea lăptoasă albă uniformă a corneei cu fotofobie, lacrimare și blefarospasm); la surditate (fenomene inflamatorii și hemoragii la nivelul urechii interne în combinație cu procese distrofice în nervul auditiv).

Semnele probabile includ: chorioretinita sifilitică (o imagine caracteristică a "sarei și a piperului" pe fundus); scintila saberiforma - rezultatul osteoperistitei difuze cu osteoscleroza reactiva si curbura inghinala a gambelor anterior; Șașă sau nas "capra" (rezultat al rinitei sifilitice sau al gingiei de sept); craniul asemănător cocilor (colinele frontale foarte bine așezate, cu canelură situată între ele); "Dinte în formă de rinichi (kisetoobrazny)", dintele lui Mya (subdezvoltarea tuberculilor masticatori ai primilor molari); "Dinte fals" Fournier (o schimbare similară a caninului cu subțierea capătului său liber); cicatricile Robinson-Fournier (în circumferința gurii după infiltrarea lui Gochsinger); gonite sifilitice (Simvita Klstton); tipul de sinovită alergică cronică (diferă în absența durerii acute, a febrei și a încălcării funcției comune); leziuni ale sistemului nervos (tulburări de vorbire, demență etc.).

Caracteristicile distrofice includ: un semn de Avsitidian (îngroșarea capătului stern al claviculei datorită hiperostozei difuze); "Fruntea olimpică" (o creștere a tuberculilor frontali și parietali); cerul înalt ("gotic"); copil mic (scurtat) al lui Dubois-Gissar (hipoplazia celui de-al cincilea os metacarpal); axiopia Keira (absența procesului xiphoid); diastema Gachet (incisivi superioare distanțați); tuberculul Carabelli (tubercul suplimentar pe suprafața masticoasă a primului molar al maxilarului superior); hipertrichoza lui Tarpovsky (supraaglomerare cu frunte aproape de sprâncene). Toate aceste distrofii nu au numai o valoare diagnostică. Numai prezența mai multor distrofii în combinație cu alte semne de sifilis și anamneză poate ajuta în cazuri neclare pentru a diagnostica sifilisul congenital.

Diagnosticul sifilisului congenital

Diagnosticul sifilisului congenital este complicat de posibilitatea transferului transplacentar la fătul mamei IgG. Acest lucru face dificilă interpretarea unui test serologic pozitiv pentru sifilis la un copil. Decizia privind numirea tratamentului trebuie să fie de multe ori determinate pe baza detectarea sifilis in mama, mama a caracterului adecvat al tratamentului, prezența clinică, de laborator, sau semne radiografice de sifilis în copil și rezultatul comparație, un rezultat non-treponemal test serologic la un copil cu mama.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Cine trebuie să fie examinat?

Toți copiii născuți de mame seropozitive, este necesar să se efectueze stabilirea cantitativă teste serologice non-treponemice (RPR sau VDRL) cu ser (sânge din cordonul ombilical pot fi contaminate cu sânge matern și dau rezultate lozhnopolozhitelnyi). Treponemal testele TPHA (PHA) și FTA-ABS (FTA-ABS) nu trebuie să-și petreacă cu serul copilului.

Studiu

Toți copiii care au fost născuți din mame cu seropozitiv pentru sifilis, ar trebui să fie examen fizic atent pentru semne de sifilis congenital (de exemplu, edem liber de proteine, icter, gelatosplenomegaliya, rinită, erupții cutanate și / sau membrelor psevdoparalichi). Pentru a identifica patologia placentei sau cordonul ombilical sunt încurajați să folosească metoda de imunofluorescență. Microscopie pe fond întunecat sau studiu DFA, de asemenea, recomandat pentru leziunile sau excrețiile suspecte (de exemplu, cu descărcare nazală).

Examinarea ulterioară a copilului depinde de rezultatele de detectare a oricărei patologii la examenul fizic si anamneza tratamentului mamei, stadiul infecției într-o anumită perioadă de timp de tratament, și comparând titrurile de non-treponemal testează mama (la momentul nașterii) și copilul, realizat folosind aceleași metode și un laborator.

[11], [12], [13], [14], [15],

Tratamentul sifilisului congenital

Toți copiii trebuie tratați profilactic pentru sifilisul congenital dacă sunt născuți din mame care au:

• la momentul livrării, sifilisul netratat (femeile tratate conform unei scheme diferite și nerecomandate în acest manual ar trebui considerate netratate); sau
• după tratament, testele serologice au confirmat recidiva sau reinfecția (o creștere a titrurilor testelor non-treponemale de mai mult de 4 ori); sau
• Tratamentul sifilis in timpul sarcinii a fost efectuat cu eritromicina sau alte medicamente nepenitsillinovogo serii (nici o creștere de 4 ori a titrului copilului nu exclude prezența sifilis congenital) sau 
• Tratamentul sifilisului a fost efectuat cu mai puțin de o lună înainte de naștere sau 
• - istoricul bolii nu reflectă faptul că tratamentul sifilisului sau - 
• în ciuda tratamentului de sifilis timpuriu în timpul sarcinii cu penicilină conform schemei corespunzătoare, titrul testelor non-treponemale nu a scăzut mai mult de 4 ori, sau
• tratați corespunzător înainte de sarcină, dar nu a fost suficient monitorizării serologice, garantând un răspuns adecvat la tratament și absența infecției acum (răspuns satisfăcător cuprinde: a) mai mult de reducere de 4 ori la testele non-treponemice titrului la pacienții tratați pentru sifilis precoce, b ) stabilizarea sau reducerea titrurilor non-treponemale la un nivel mai mic sau egal cu 1: 4 pentru alți pacienți). 

Sondaj Pat, în care, în ciuda tratamentului variației materne cheltuite relevat la examenul fizic, și anume, trăsături caracteristice de sifilis congenital sau de 4 ori mai mari titruri testelor non-treponemice de înaltă calitate, în comparație cu cele ale mamei (absența 4- ori creșterea titrurilor la sugar nu indică absența sifilis congenital) sau microscopie darkfield pozitiv pozitiv sau PIF cu fluidele corporale trebuie să includă:

• Studiu CSF: VDRL, citoză, proteină; 
• analiza clinică a sângelui și calculul numărului de trombocite; 
• Alte studii cu indicații clinice (de exemplu, oase lungi de radiografie, radiografie toracică, teste funcționale hepatice, ecografie craniu studiu oftalmologică centru de cercetare trunculare auditiv).

Modele recomandate pentru tratamentul sifilisului

Penicilina G cristalină solubilă în apă,

100.000-150000 unități / kg / zi (introduceți 50.000 unități / kg iv la fiecare 12 ore în

în primele 7 zile de viață și apoi la fiecare 8 ore) timp de 10-14 zile

Sau penicilina G Procaine, 50000 unități / kg IM o dată pe zi timp de 10-14 zile.

Dacă tratamentul a fost întrerupt mai mult de o zi, cursul complet este efectuat din nou. Experiența clinică privind utilizarea altor medicamente antibacteriene, cum ar fi ampicilina, nu este suficientă. Dacă este posibil, trebuie utilizat un curs de 10 zile cu tratament cu penicilină. Atunci când se utilizează alte medicamente, altele decât penicilina, este necesară o testare serologică atentă pentru a evalua adecvarea tratamentului.

În toate celelalte situații, prezența sifilisului și tratamentul acestuia în anamneza mamei este o indicație pentru examinarea și tratamentul copilului. În cazul în care copiii cu titruri normale de examinare fizică de calitate teste serologice non-treponemice sunt aceleași ca și mama sau de 4 ori mai mici, decizia cu privire la tratamentul său depinde de stadiul bolii in mama si cursul tratamentului acestuia.

Bebelușul trebuie tratat în următoarele cazuri: a) în cazul în care mama nu a fost tratat, sau este nici o înregistrare corespunzătoare în istoria bolii, sau ea a fost primit un tratament cu număr medicamente nelenitsillinovogo de mai puțin de 4 săptămâni înainte de naștere, b) nu poate evalua caracterul adecvat al tratamentului t mama .K. Scădere nu sa întâmplat în titruri de testare non-treponemale de 4 ori,) este suspectat de recidivă / reinfectare din cauza unei creșteri de patru ori a titrului testelor non-treponemale în mamă.

Interpretarea rezultatelor studiului CSF la nou-născuți poate fi dificilă: valorile ratei variază în funcție de momentul gestației și mai mari la sugarii prematur. La nou-născuții sănătoși, pot fi observate un număr atât de mare de 25 de leucocite / mm și de 150 mg de proteină / dl; totuși, unii experți recomandă limite inferioare (5 celule sanguine albe / mm și 40 mg proteine / dl) ca limită superioară a normei. Trebuie luați în considerare și alți factori care pot duce la rate ridicate.

Moduri de tratament:

• penicilina G solubilă în apă sau penicilina procaină conform schemei de mai sus timp de 10 zile. Unii specialiști preferă să efectueze acest tratament în cazurile în care mama nu a fost tratată din sifilis timpuriu până la momentul livrării. Nu este necesară controlul vindecării dacă tratamentul parenteral a fost efectuat în decursul celor 10 zile indicate. Cu toate acestea, o astfel de evaluare poate fi utilă; cu puncție spinală, este posibilă detectarea unei patologii în CSF, care poate necesita o monitorizare atentă. Alte teste, cum ar fi hemograma, numărul de trombocite și radiografia osoasă, pot fi efectuate pentru confirmarea în continuare a diagnosticului de sifilis congenital;

Sau

• benzatina penicilina G, 50.000 unități / kg / m o dată - este recomandată la copii fără anomalii cu ancheta completă (examinare LCR, raze X ale oaselor, hemograma cu numărul de trombocite), și apoi efectuează o monitorizare. Dacă se constată o anomalie la sugari sau nu, sau analiza CSF nu poate fi interpretată ca o contaminare a sângelui, este necesar un ciclu de penicilină de 10 zile în conformitate cu regimul de tratament de mai sus.
• Copilul trebuie atribuit benzatin penicilina G, 50000 unități / kg / m o dată pe zi, dacă tratamentul matern a fost efectuat: a) în timpul sarcinii, în funcție de stadiul bolii și mai mult de 4 săptămâni înainte de naștere, b) despre sifilis precoce și titruri testelor serologice non-treponemice a scăzut cu 4 ori, sau c) cu privire la sifilis latent târzii și non-treponemice teste titrurile au rămas stabile sau au scăzut, și nu există semne caracteristice de recidivă sau reinfectare în mamă. (Notă: unii specialiști nu tratează astfel de copii, dar efectuează o monitorizare serologică aprofundată). În astfel de situații, dacă copilul are rezultate de testare non-treponemale negative, nu este necesar un tratament. 
• Tratamentul Pat nu este efectuat în acele cazuri în care mama a fost tratat înainte de sarcină și în timpul mai multor titruri de monitorizare clinice și serologice testele serologice non-treponemice a rămas scăzută sau stabil înainte și în timpul sarcinii și la naștere (VDRL mai mic sau egal cu 1: 2; RPR sau mai puțin este 1: 4). Unii specialiști prescriu în astfel de cazuri benzatină penicilină G, 50000 unități / kg IM o dată, mai ales dacă nu există nicio garanție că va fi efectuată o monitorizare ulterioară. 

Diagnosticul și tratamentul sifilisului congenital la sugari și copii mai mari

În cazul copiilor a relevat rezultate pozitive ale testelor serologice pentru sifilis după perioada de nou-născut (după prima lună de viață), este necesar să se afle statutul serologic al mamei și rezultatele studiilor anterioare, pentru a evalua dacă copilul este un sifilis congenital sau dobândit are (dacă sifilis dobândită , vezi secțiunile Sifilisul primar și secundar și sifilisul latent). În cazul în care copilul este suspectat de sifilis congenital, acesta trebuie să fie complet inspectat: examinarea LCR pentru numărarea celulelor, proteina si VDRL (considerate studii patologice ale CSF, în care: VDRL-, celulele pozitive - mai mult de 5 leucocitele / mm și / sau proteină este> 40 mg / dL); examenul ocular, alte teste, cum ar fi radiografia oaselor tubulare lungi, hemograma, numărul de trombocite, examinarea * organelor auditive dacă există indicații clinice. Orice copil, care este suspectat de sifilis congenital sau simptome neurologice sunt prezente, trebuie dezinfectate cu o penicilina apoasă cristalină G, 200000-300000 U / kg / zi / in (50000 U / kg la fiecare 4-6 ore), timp de 10 zile.

** Dacă copilul are titruri de test non-treponemal negative, iar probabilitatea de infectare este mică. Unii experți recomandă administrarea de benzatină penicilină G, 50000 unități / kg IM o dată în cazul în care copilul are o perioadă de incubație, urmată de un control serologic atent.

[16], [17],

Follow-up

Toți copiii cu reacții serologice pozitive pentru sifilis (sau un copil, mama este testele serologice pozitive pentru sifilis au fost determinate înainte de naștere) ar trebui să fie monitorizată îndeaproape și supuse unor teste serologice (testele non-treponemice) la fiecare 2-3 luni, atâta timp cât rezultatele testelor nu sunt va deveni negativ sau nu va scădea de 4 ori. Titrurile testele non-treponemice ar trebui să scadă la vârsta de 3 luni și devin negativ timp de 6 luni, în cazul în care copilul nu a fost infectat (titruri pozitive au fost rezultatul transferului pasiv de anticorpi IgG de la mamă) sau a fost infectat, dar a primit un tratament adecvat (răspunsul la tratament poate fi susținut, dacă copilul a primit tratament după perioada neonatală). În cazul în care se constată că titrurile au rămas stabile sau au crescut de la 6 la 12 luni, copilul trebuie testat din nou cu CSC și să completeze un curs complet de 10 zile de penicilina parenteral G.

Nu este recomandat să se utilizeze teste treponemale pentru a evalua răspunsul la tratament, deoarece dacă copilul a fost infectat, rezultatele pot rămâne pozitive, în ciuda terapiei de succes. Transferat pasiv de la anticorpii mame la treponemam poate fi determinat înainte de vârsta de 15 luni. Dacă reacțiile pozitive ale testelor treponemale sunt determinate la un copil cu vârsta mai mare de 18 luni, sifilisul este clasificat drept congenital. În cazul în care testele non-treponemale sunt negative la această vârstă, nu este necesară o examinare suplimentară și un tratament. Dacă testele non-treponemale cu vârsta de 18 luni sunt pozitive, copilul trebuie examinat din nou și tratat pentru sifilisul congenital.

Copiii cu anomalii inițiale în CSC trebuie supuși unei reexaminări CSF la fiecare 6 luni înainte ca rezultatele să fie normalizate. Detectarea VDRL pozitiv în devierea CSF sau CSF, dacă acestea nu pot fi cauzate de alte boli, sunt indicii pentru re-tratarea unui copil de la o posibilă neurosifilă.

Monitorizarea ulterioară a copiilor tratați pentru sifilisul congenital după perioada neonatală trebuie să fie aceeași ca la nou-născuți.

[18], [19], [20], [21],

Observații speciale

Alergie la penicilină în tratamentul sifilisului

Sugarii si copiii care au nevoie de un tratament antisyphyllitic cu alergie la penicilină sau în curs de dezvoltare o reacție alergică, probabil la derivați de penicilină, trebuie tratate cu penicilină după desensibilizare, dacă este necesar. În unele cazuri, poate fi util ca unii pacienți să aibă teste cutanate (vezi Managementul pacienților cu alergie la penicilină). Nu există dovezi suficiente privind utilizarea altor agenți antimicrobieni, cum ar fi ceftriaxona; cu utilizarea medicamentelor din seria non-penicilină, este necesar să se efectueze un control serios serologic și un studiu al CSF.

[22], [23], [24], [25], [26], [27],

Infectarea cu HIV și sifilisul

Nu există dovezi că nou-născuții cu sifilis congenital ale căror mame sunt coinfectate cu HIV necesită o examinare, tratament sau supraveghere specială pentru sifilis în comparație cu toți ceilalți copii.

Eficacitatea prevenirii și detectării sifilisului congenital depinde de detectarea sifilisului la femeile gravide și, prin urmare, de la screening-ul serologic de rutină în timpul primei apariții în timpul sarcinii. La grupurile și populațiile care prezintă un risc ridicat pentru sifilisul congenital, trebuie efectuată o examinare serologică și o istorie sexuală înregistrată în săptămâna 28 de sarcină și până la momentul livrării. În plus, pentru a evalua probabilitatea reinfectării unei femei însărcinate, ar trebui să se obțină informații cu privire la tratamentul partenerului sexual. Toate femeile gravide cu sifilis trebuie examinate pentru infecția cu HIV.

Se recomanda studiul serologic de ser matern, dar nu este un screening-ul de rutină a serului sau a sângelui din cordonul ombilical al nou-născutului, ca test serologic la sugari poate fi negativ, în cazul în care mama are un titruri scăzute sau a fost infectat in timpul sarcinii tarziu. Nici un copil nu trebuie evacuat din spital decât dacă există un test serologic al mamei sale documentat cel puțin o dată în timpul sarcinii.

Examinarea și tratamentul copilului în prima lună de viață.