Sarcoidoza nasului: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Sarcoidoza este o boală generală care afectează sistemul reticulohistiocitar, prezentă în forme de la cele mai ușoare, care nu afectează starea generală a organismului, până la forme severe, invalidante și chiar fatale. Este cunoscută sub numele de boala Beck sau boala Besnier-Beck-Schaumann. Se referă la boli sistemice cu evoluție cronică, caracterizate prin formarea de granuloame specifice în diverse organe și țesuturi. Granuloamele sarcoide se deosebesc de granuloamele tuberculoase în principal prin absența modificărilor necrotice. Fibroza se poate dezvolta în organele afectate, ducând la disfuncții persistente ale organelor afectate.

Cauza sarcoidozei nu a fost pe deplin studiată. La sfârșitul secolului al XIX-lea și în prima jumătate a secolului al XX-lea, această boală a fost asociată cu tuberculoza, dar această ipoteză nu a fost confirmată. Alte „teorii” despre etiologia sarcoidozei, cum ar fi rolul leprei, sifilisului, beriliului, ciupercilor microscopice, virusurilor etc., s-au dovedit, de asemenea, neconvingătoare. Conform conceptelor moderne, sarcoidoza este o boală a imunoreactivității afectate, cu o reacție specifică a organismului la impactul diferiților factori de mediu.

Anatomie patologică. Principalul substrat morfologic al sarcoidozei este un granulom tuberculoid, asemănător unui tubercul tuberculos. Elementul principal al acestui granulom, atât calitativ, cât și cantitativ, este celula epitelioidă. Într-o imagine histologică tipică a sarcoidozei cutanate, clar definite și separate de epidermă și unele de altele, în părțile profunde și medii ale dermului se găsesc granuloame individuale, constând aproape exclusiv din celule epiteliale cu o margine îngustă de celule limfoide de-a lungul periferiei, fără semne de necroză cazeoasă. Vasele de sânge se găsesc adesea în granulomul sarcoid (spre deosebire de un tubercul tuberculos). Un alt element celular al său sunt celulele gigante de tip Langhans, care, spre deosebire de tuberculoză, nu se găsesc întotdeauna și în cantități mici. De o mare importanță pentru diagnosticul diferențial este absența unei zone inflamatorii a leucocitelor polimorfonucleare în granulomul sarcoid. Sarcoidoza nasului se manifestă prin apariția unor noduli denși albăstrui pe piele, a căror însămânțare este periodică și poate dura decenii. Acești noduli au tendința de a se ulcera cu formarea de țesut de granulație în jurul circumferinței, iar necroza cazeoasă poate apărea în cantități mici, motiv pentru care sunt similari cu nodulii care apar în lupus și lepră. Microscopia mucoasei nazale relevă formațiuni nodulare similare de culoare albastru pal, uneori ulcerate în centru, cu o zonă granulomatoasă roșiatică în jurul circumferinței. Uneori, formațiunile sarcoide iau forma de țesut pseudopolisacaridic, îngustând lumenul pasajelor nazale și provocând formarea de aderențe între cornete și septul nazal. În acest caz, se observă rinoree persistentă și sângerări nazale minore frecvente.

Evoluția clinică a sarcoidozei include de obicei faze de exacerbare și remisie. În timpul unei exacerbări a bolii, se accentuează slăbiciunea generală, apar mialgii și dureri articulare, crește VSH-ul, se dezvoltă leucopenie, limfopenie și monocitoză. Hipercalcemia care apare în timpul exacerbărilor contribuie la apariția setei, poliuriei, grețurilor și constipației. În forma pulmonară a sarcoidozei, cele mai grave complicații sunt insuficiența cardiopulmonară, glaucomul, cataracta etc.

Diagnosticul sarcoidozei nazale se stabilește pe baza absenței microbiotei specifice, a modificărilor morfologice caracteristice atât la nivelul nasului, cât și al altor organe, și a tabloului clinic. Sarcoidoza nazală se diferențiază de alte granulomatoze. Dacă se suspectează sarcoidoza, sunt obligatorii o radiografie toracică (ganglioni limfatici mediastinali măriți, fibroză pulmonară), o ecografie a organelor abdominale și un test de sânge complet.

Tratamentul sarcoidozei nazale, în ciuda numeroaselor propuneri (arsenic, bismut, mercur, aur, antigen tuberculos, antibiotice, ACTH, radioterapie etc.), s-a dovedit ineficient sau aduce doar o ameliorare temporară.

În prezent, în faza activă a sarcoidozei, tratamentul constă în utilizarea pe termen lung (6 luni sau mai mult) a glucocorticoizilor per os sau local (de exemplu, în caz de afectare a nasului sau a ochilor). Aceștia sunt prescriși și pentru afectarea inimii, plămânilor, sistemului nervos și a formei generalizate. În tratamentul complex se utilizează și imunosupresoare, delagil, vitamina E. Concomitent, se efectuează un tratament simptomatic, în funcție de localizarea sarcoidozei și de sindromul rezultat (tratamentul insuficienței respiratorii, cardiopatiei pulmonare decompensate, excizia aderențelor din cavitatea nazală, tratamentul chirurgical al complicațiilor sarcoidozei oculare etc.).

Prognosticul pentru viață și capacitatea de muncă este favorabil cu tratament precoce. Recuperarea este posibilă după prima cură de terapie hormonală; mulți pacienți pot experimenta remisiuni pe termen lung. În stadiile avansate ale bolii, tratamentul este ineficient. Pacienții cu insuficiență cardiopulmonară stabilă și leziuni ale sistemului nervos sunt incapacitați, iar prognosticul lor pentru viață se înrăutățește. Pacienții cu sarcoidoză sunt supuși observației dispensare în instituțiile antituberculoase.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]