Purpura: cauze, tipuri, semne de avertizare, diagnostic și tratament

Purpura este o hemoragie nealbă la nivelul pielii sau mucoaselor, care măsoară mai mult de 2 milimetri. Spre deosebire de erupțiile cutanate inflamatorii, aceste leziuni nu se estompează sub presiune, deoarece nu reprezintă o vasodilatație temporară, ci mai degrabă o scurgere de sânge în țesut. Manualele și cărțile de referință dermatologice subliniază faptul că purpura poate fi plată sau palpabilă și reflectă, în esență, unul dintre cele două mecanisme majore: afectarea hemostazei sau deteriorarea inflamatorie a peretelui vascular. [1]

Este important să se facă distincția între purpură și peteșii și echimoze. Peteșiile au dimensiuni mai mici de 2 milimetri, purpura este mai mare, iar zonele mari de hemoragie subcutanată sunt de obicei numite echimoze sau vânătăi. Aceasta nu este doar o clasificare formală: dimensiunea și textura leziunilor îl ajută pe medic să determine dacă este implicată o afecțiune plachetară, o coagulopatie, o vasculită sau un proces infecțios sever. [2]

Este deosebit de important să se facă distincția între purpura nepalpabilă și cea palpabilă. Purpura nepalpabilă este mai des asociată cu trombocitopenie, tulburări de coagulare, fragilitate vasculară crescută și hemoragii fără inflamație vasculară semnificativă. Purpura palpabilă este considerată un semn clasic al vasculitei leucocitoclastice și al altor forme de vasculită cutanată a vaselor mici. [3]

Purpura poate fi relativ inofensivă sau extrem de periculoasă. Uneori apare după trombocitopenie indusă de medicamente, stres mecanic sau leziuni vasculare locale. În alte cazuri, este primul semn vizibil al purpurei trombotice trombocitopenice, infecției meningococice, vasculitei cu imunoglobulină A, bolilor de sânge sau purpurei fulminante.[4]

De aceea, cuvântul „purpură” în medicină nu ar trebui să fie niciodată liniștitor în sine și nici înfricoșător în sine. Este o descriere a unui fenomen extern, nu un diagnostic gata pus. Scopul principal al medicului este să înțeleagă de ce a pătruns sânge în piele, dacă există o boală sistemică și dacă este necesară îngrijire urgentă. [5]

Semn	Peteșii	Purpură	Echimoză
Dimensiune	Până la 2 milimetri	Mai mult de 2 milimetri	Zona mare de hemoragie
Dispare când este apăsat	Nu	Nu	Nu
Relief	De obicei plat	Poate fi plat sau palpabil	De obicei plat
Cel mai tipic mecanism	Hemoragie capilară punctuală	Hemoragie sau inflamație vasculară	Hemoragie subcutanată mai extinsă
Indiciu clinic important	Adesea observată în afecțiunile plachetare	Forma palpabilă sugerează vasculită.	Adesea cu traumatisme sau coagulopatie

Sursa tabelului se bazează pe o descriere dermatologică a elementelor și pe o analiză a hemoragiilor care nu provoacă albire.[6]

De ce apare purpura?

Există câteva mecanisme fiziopatologice primare. Acestea includ scăderea numărului de trombocite, afectarea funcției plachetare, deficitul sau consumul factorilor de coagulare și deteriorarea peretelui vascular. Uneori, se adaugă o presiune crescută în vasele mici sau o combinație a mai multor mecanisme, de exemplu, în sepsis sau microangiopatie trombotică. [7]

Dacă purpura nu este palpabilă, medicul ia în considerare mai întâi trombocitopenia sau o altă tulburare hemostatică. În cazul unui număr scăzut de trombocite, sunt tipice peteșiile, sângerările mucoase, sângerările nazale, sângerările gingivale și tendința de a face vânătăi. O analiză a afecțiunilor plachetare subliniază faptul că sângerarea mucocutanată este indiciul clinic cheie în acest grup. [8]

Dacă purpura este palpabilă, adică leziunile sunt ușor ridicate și mai dense decât pielea din jur, acest lucru crește semnificativ probabilitatea apariției vasculitei cutanate. Manualul Merck enumeră purpura palpabilă ca o trăsătură caracteristică a vasculitei leucocitoclastice. Acest model poate fi limitat la piele sau poate face parte dintr-un proces sistemic legat de infecție, medicamente, boli autoimune sau malignitate. [9]

La copii, una dintre cele mai cunoscute cauze ale purpurei palpabile este vasculita cu imunoglobulină A, cunoscută anterior sub numele de purpura Henoch-Schonlein. Este cea mai frecventă vasculită sistemică a copilăriei, prezentându-se de obicei cu purpură palpabilă, dureri articulare, sindrom abdominal și posibilă afectare renală. O analiză recentă estimează că incidența anuală la copii este de aproximativ 3-27 de cazuri la 100.000.[10]

O variantă deosebit de periculoasă este purpura fulminans. Aceasta este o afecțiune cutanată hemoragică și trombotică cu progresie rapidă, asociată cu tromboză microvasculară, coagulare intravasculară diseminată și adesea sepsis. O analiză StatPearls a numit-o o adevărată urgență dermatologică, deoarece duce rapid la necroză cutanată, șoc și insuficiență multiplă de organe. [11]

Mecanism	Motive tipice	Care purpură este mai frecventă?
Număr scăzut de trombocite	Trombocitopenie imună, leucemie, sepsis, trombocitopenie indusă de medicamente	Nepalpabil
Disfuncție plachetară	Medicamente, trombocitopatie ereditară, boala von Willebrand	Nepalpabil
Tulburare de coagulare	Coagulare intravasculară diseminată, boli hepatice, deficiențe de factori	De obicei, nepalpabilă
Inflamația peretelui vascular	Vasculită cutanată, vasculită cu imunoglobulină A, vasculită indusă de medicamente	Palpabil
Tromboză microvasculară	Purpură trombotică trombocitopenică, purpură fulminantă	Poate progresa rapid cu necroză
Leziuni vasculare mecanice	Presiune, traume, fragilitate vasculară	Cel mai adesea limitat și nepalpabil

Sursa tabelului se bazează pe recenzii ale erupțiilor non-albe, tulburărilor plachetare și vasculitei cutanate.[12]

Cum ne ajută aspectul purpurei să înțelegem cauza

Apariția purpurei oferă medicului o multitudine de informații chiar înainte de testare. Purpura plată, nepalpabilă, indică adesea o problemă cu trombocitele, coagularea sau fragilitatea vasculară. Purpura palpabilă, pe de altă parte, este mult mai puternic asociată cu inflamația vasculară și, prin urmare, sugerează vasculită. [13]

Localizarea este, de asemenea, importantă. Purpura palpabilă la nivelul tibiei și feselor este tipică în special vasculitei cutanate a vaselor mici și vasculitei cu imunoglobulină A. Într-o analiză actualizată a vasculitei cu imunoglobulină A, tetrada clasică include purpura palpabilă, artralgie sau artrită, manifestări gastrointestinale și glomerulonefrită. [14]

Dacă leziunile se închid rapid la culoare, se contopesc, devin dureroase, formează vezicule, zone de ischemie sau necroză, acesta este un semn foarte alarmant. Această evoluție poate apărea în cazul purpurei fulminante, coagulării intravasculare diseminate severe, sepsisului și unor vasculite. În aceste cazuri, purpura încetează să mai fie o simplă „hemoragie cutanată” și devine o manifestare externă a unei catastrofe microvasculare. [15]

Purpura asociată cu febră și simptome care se agravează rapid necesită o evaluare separată pentru infecția bacteriană, în special infecția meningococică. NICE afirmă că prezența purpurei la copii este un semn foarte specific și moderat sensibil al bolii meningococice, în timp ce peteșiile singure, fără purpură, sunt mai puțin specifice. O erupție cutanată răspândită și leziunile care implică trunchiul și extremitățile inferioare sunt deosebit de îngrijorătoare. [16]

Aspectul erupției cutanate trebuie evaluat împreună cu alte simptome. Purpura plus manifestări articulare și abdominale sugerează vasculită cu imunoglobulină A. Purpura plus sângerări mucoase sugerează o afecțiune plachetară. Purpura plus febră, hipotensiune arterială și alterarea stării de conștiență sugerează sepsis și purpură fulminantă. Purpura plus semne neurologice și renale sugerează purpură trombotică trombocitopenică. [17]

Semn extern	Cea mai probabilă direcție de diagnostic
Purpură plată, nealbă	Trombocitopenie, coagulopatie, fragilitate vasculară
Purpură palpabilă pe tibie	Vasculita cutanată a vaselor mici
Purpură pe fese și picioare la un copil cu dureri abdominale	Vasculita cu imunoglobulină A
Întunecare rapidă, necroză, fuziunea elementelor	Purpura fulminans, coagulopatie severă
Purpură cu febră și stare generală precară	Sepsis, infecție meningococică
Purpură cu sângerări mucoase	Tulburare plachetară

Sursa tabelului se bazează pe ghidurile și recenziile de dermatologie și hematologie privind vasculita.[18]

Când purpura necesită ajutor urgent

Nu toate cazurile de purpură reprezintă o urgență, dar există situații în care întârzierea este periculoasă. Cea mai importantă combinație este purpura cu febră, agravarea stării generale, somnolență, durere severă, hipotensiune arterială, dificultăți de respirație sau alterarea stării de conștiență. În acest context, erupția cutanată poate fi o manifestare a bolii meningococice, a sepsisului sau a purpurei fulminante. [19]

NICE subliniază faptul că o erupție cutanată non-albă, inclusiv erupția purpurică, reprezintă un semnal de alarmă important pentru meningita bacteriană și infecția meningococică la copii, adolescenți și adulți. Alte semne de avertizare includ extremități reci, reumplere capilară întârziată, tahipnee, tahicardie, scăderea stării de conștiență și semne de șoc. Chiar dacă leziunile inițiale sunt puține, o erupție cu răspândire rapidă este deosebit de periculoasă. [20]

Purpura trombotică trombocitopenică este o altă afecțiune în care întârzierea este inacceptabilă. Manualul Merck și StatPearls o descriu ca o microangiopatie trombotică fulminantă acută cu trombocitopenie, anemie hemolitică microangiopatică și posibile leziuni cerebrale și renale. Dacă se suspectează acest lucru, persoana nu trebuie ținută în ambulatoriu fără îngrijiri hematologice urgente. [21]

O urgență separată este purpura fulminans. Aceasta progresează rapid, însoțită de necroză cutanată, coagulare intravasculară diseminată și colaps circulator. O analiză StatPearls subliniază faptul că pacienții sunt adesea grav bolnavi, cu febră, sângerări din mai multe locuri și hipotensiune arterială. [22]

La copii și adolescenți, purpura care urmează diareei cu sânge, purpura însoțită de dureri abdominale severe, oligurie, edeme, vărsături sau convulsii necesită o atenție deosebită. Sindromul hemolitic uremic și formele severe de vasculită cu imunoglobulină A cu afectare renală trebuie excluse rapid. La femeile gravide, purpura necesită excluderea rapidă a trombocitopeniei de sarcină, preeclampsiei și sindromului de hemoliză, enzimelor hepatice crescute și trombocitopeniei. [23]

Situaţie	De ce este nevoie de ajutor urgent
Purpură plus febră	Sepsisul și infecția meningococică sunt posibile
Purpură plus scăderea tensiunii arteriale sau extremități reci	Șocul este posibil
Purpură necrozantă rapid progresivă	Suspectată purpură fulminans
Purpură plus simptome neurologice	Purpura trombocitopenică trombotică și meningita trebuie excluse.
Purpură plus oligurie sau sânge în urină	Implicarea renală este posibilă
Purpura la o femeie însărcinată cu dureri de cap sau abdominale	Patologia obstetricală severă trebuie exclusă.

Sursa tabelului se bazează pe NICE, StatPearls și Manualul Merck.[24]

Cum se pune diagnosticul: ce evaluează medicul mai întâi?

Diagnosticul purpurei începe întotdeauna cu un istoric medical și un examen fizic. Factorii importanți de luat în considerare includ momentul debutului erupției cutanate, rata de răspândire a acesteia, prezența febrei, sângerările mucoase, durerile articulare, sindromul abdominal, infecțiile din ultimele săptămâni, medicamentele noi, sarcina și antecedentele familiale de sângerare. O analiză din 2024 pentru asistența medicală primară subliniază faptul că un istoric medical detaliat și fotografiile erupției cutanate pot fi semnificativ utile în identificarea cauzei sângerării și a purpurei. [25]

În timpul examinării, medicul evaluează dacă leziunile sunt palpabile, dacă sunt palpabile, localizarea lor, vânătăile, sângerările gingivale, sângerările nazale, hepatosplenomegalia, ganglionii limfatici, edemul și semnele de boală sistemică. Acest lucru ajută la diferențierea rapidă între vasculita cutanată, problemele plachetare, coagulopatia și infecția severă. Purpura palpabilă este în special sugestivă pentru vasculită și necesită adesea o biopsie cutanată. [26]

Testele de laborator de bază includ de obicei o hemoleucogramă completă (CBC) cu trombocite, un frotiu de sânge periferic, timpul de protrombină (PT), timpul de tromboplastină parțial activată (APT) și teste funcționale hepatice și renale. Dacă se suspectează o boală sistemică, se adaugă markeri inflamatori, analiză de urină, testare pentru infecții și teste imunologice. Această abordare este recomandată atât în asistența medicală primară, cât și în cabinetele de hematologie. [27]

Dacă se suspectează vasculita cutanată, diagnosticul implică adesea o biopsie cutanată. Manualul Merck precizează în mod explicit că diagnosticul vasculitei cutanate necesită o biopsie, în special dacă este necesar să se diferențieze un proces cutanat limitat de vasculita sistemică sau de o reacție la medicament. O biopsie este cea mai informativă în cazul unui ingredient activ proaspăt preparat. [28]

Dacă se suspectează purpura trombocitopenică trombotică, semnele de hemoliză microangiopatică, scăderea numărului de trombocite și activitatea enzimei ADAMTS13 sunt cruciale. Cu toate acestea, tratamentul nu se inițiază după săptămâni de așteptare a rezultatelor, ci mai degrabă atunci când probabilitatea clinică este mare. Prin urmare, diagnosticul și tratamentul se efectuează în paralel. [29]

Etapa de diagnosticare	Pentru ce este?
Anamneză detaliată	Ajută la stabilirea legăturii dintre purpură și infecție, medicație, vasculită, sarcină sau ereditate.
Examinarea pielii și a membranelor mucoase	Indică tipul de sângerare și severitatea afecțiunii
Hemoleucogramă completă și trombocite	Dezvăluie trombocitopenie, anemie, leucocitoză
Frotiu de sânge periferic	Caută schistocite, blaști și alte modificări cheie
Coagulogramă	Ajută la diferențierea coagulopatiei de cauzele plachetare
Biopsie cutanată	Necesar dacă se suspectează vasculită
Analiza urinei și biochimia	Permite identificarea afectării renale și sistemice

Sursa tabelului se bazează pe o analiză a Evaluării Primare a Tulburărilor de Coagulare, a Manualului Merck și a ghidurilor privind tulburările plachetare.[30]

Cum se tratează purpura?

Purpura nu este tratată ca o boală separată. Afecțiunea subiacentă este tratată. Prin urmare, tratamentele topice și „unguentele pentru erupții cutanate” nu rezolvă problema în majoritatea cazurilor. În unele cazuri, observarea este suficientă, în timp ce în altele sunt necesare corticosteroizi, schimb de plasmă, antibiotice, terapie intensivă sau intervenție hematologică urgentă. [31]

Dacă trombocitopenia imună este cauza, tratamentul depinde de vârstă, numărul de trombocite și severitatea sângerării. Ghidurile Societății Americane de Hematologie recomandă observarea la adulții cu manifestări cutanate ușoare și număr de trombocite de 30 × 10⁹ pe litru sau mai mare și o cură scurtă de corticosteroizi la cei cu trombocitopenie mai severă. Pentru trombocitopenia prelungită la adulți, agoniștii receptorilor de trombopoietină, rituximab sau fostamatinib sunt mai frecvent discutați după corticosteroizi în algoritmii moderni. [32]

La copiii cu trombocitopenie imună și doar manifestări cutanate, este adesea posibilă o abordare de așteptare vigilentă. Acest lucru este important deoarece boala se vindecă adesea spontan la copii. Cu toate acestea, dacă există sângerări mucoase, restricții zilnice semnificative sau simptome clinice mai severe, se ia în considerare corticosteroizii sau imunoglobulinele intravenoase. [33]

Dacă purpura este cauzată de vasculită cutanată, tratamentul depinde de severitatea și natura sistemică a afecțiunii. În cazul purpurei cutanate limitate, eliminarea factorului declanșator, în special dacă este vorba de un medicament sau o infecție, este uneori suficientă, împreună cu repausul, ridicarea piciorului și terapia simptomatică. În cazuri mai severe, se pot utiliza corticosteroizi și alți agenți imunosupresori, dar alegerea depinde de afectarea organelor interne. [34]

La mulți copii cu vasculită cu imunoglobulină A, tratamentul este în principal de susținere, deoarece boala este adesea autolimitată. Cu toate acestea, în cazurile de dureri abdominale severe, simptome cutanate semnificative, afectare renală sau varianta mai severă la adulți, se utilizează glucocorticoizi și uneori alte abordări imunosupresoare. O analiză actualizată din 2024 subliniază faptul că evoluția bolii la adulți este adesea mai severă decât la copii, în special în cazurile de nefrită. [35]

Purpura trombocitopenică trombotică necesită schimb imediat de plasmă și corticosteroizi, iar în practica modernă este adesea suplimentată cu rituximab și caplacizumab. Aceasta este o afecțiune în care terapia întârziată agravează semnificativ prognosticul. Prin urmare, în cazurile de suspiciune clinică ridicată, tratamentul este inițiat înainte de confirmarea finală de laborator. [36]

Purpura fulminans este tratată într-un mediu de terapie intensivă. Principalele metode de tratament sunt tratamentul sepsisului, terapia antibiotică, după cum este indicat, suportul hemodinamic, corectarea coagulopatiei și, uneori, anticoagularea și înlocuirea proteinei C sau plasmă proaspătă congelată în contextul clinic adecvat. DermNet și StatPearls subliniază că aceasta este o terapie în mai multe etape, care necesită participarea specialiștilor în boli infecțioase, hematologilor, specialiștilor în terapie intensivă și chirurgilor. [37]

Cauza purpurei	Abordarea de bază a tratamentului
Mecanic sau benign limitat	Monitorizarea și eliminarea factorului provocator
Trombocitopenie imună la adulți	Observație sau corticosteroizi, apoi terapie țintită, după cum este indicat
Trombocitopenie imună la copil	Monitorizare frecventă, în caz de sângerare, cu imunoglobuline sau corticosteroizi
Vasculită cutanată fără afectare sistemică	Eliminarea cauzei, terapie simptomatică, uneori corticosteroizi
Vasculita cu imunoglobulină A	Terapie de susținere, în cazuri severe glucocorticoizi și alte tratamente pentru afectarea organelor
Purpura trombotică trombocitopenică	Schimb plasmatic urgent, corticosteroizi, regimuri hematologice moderne
Purpura fulminans	Terapie intensivă, tratamentul sepsisului și coagulopatiei

Sursa tabelului se bazează pe ASH, Manualul Merck, DermNet și recenzii actuale despre vasculită.[38]

Care este prognosticul și poate fi prevenită purpura?

Prognosticul purpurei este foarte variabil. Dacă este o formă cutanată ușoară, fără afectare sistemică, sau un episod tranzitoriu cu factor declanșator reversibil, prognosticul este de obicei favorabil. Cu toate acestea, dacă purpura este o manifestare a sepsisului, microangiopatiei trombotice sau vasculitei severe cu afectare renală, prognosticul nu este determinat de starea pielii, ci de gradul de afectare sistemică. [39]

La copii, vasculita cu imunoglobulină A are adesea un rezultat benign. O analiză recentă indică faptul că prognosticul pentru copii este în general bun, în timp ce adulții sunt afectați mai puțin frecvent, dar mai grav, iar afectarea renală la aceștia duce mai des la sechele permanente. Acesta este un exemplu al modului în care aceeași purpură are consecințe diferite pe termen lung la diferite grupe de vârstă. [40]

La adulți, trombocitopenia imună devine adesea cronică, deși sângerările severe nu apar în toate cazurile. La copii, trombocitopenia imună se dezvoltă adesea acut și adesea se rezolvă spontan. Prin urmare, aceeași apariție a purpurei la un copil și la un adult poate indica strategii de monitorizare diferite și prognosticuri pe termen lung. [41]

Nu există o prevenție specifică pentru „purpura în general”, deoarece este un simptom, nu o singură boală. Prevenirea implică tratamentul prompt al infecțiilor, utilizarea judicioasă a medicamentelor, gestionarea bolilor cronice, minimizarea traumatismelor cutanate, vaccinări după cum este indicat și tratament precoce pentru o erupție cutanată non-albă însoțită de febră sau sângerare. [42]

Regula generală este simplă: purpura rară, limitată, fără deteriorarea stării de sănătate nu este întotdeauna periculoasă, dar purpura, ca simptom nou, merită întotdeauna o atenție deosebită. Este mult mai sigur să faci prompt un test de sânge și să excluzi o cauză periculoasă decât să încerci să te liniștești bazându-te doar pe aspectul leziunilor. [43]

Situația clinică	Prognoză estimată
Purpură localizată ușoară, fără simptome sistemice	Adesea favorabil
Trombocitopenie imună la copil	Curs adesea autolimitativ
Trombocitopenie imună la adulți	Adesea curs cronic
Vasculita cu imunoglobulină A la copil	De obicei, bine controlat cu rinichii
Vasculita cu imunoglobulină A la adulți	Mai precauți din cauza riscului de nefrită
Purpura trombotică trombocitopenică și purpura fulminantă	Serioasă, depinde în mare măsură de urgența tratamentului

Sursa tabelului se bazează pe recenzii contemporane ale trombocitopeniei imune, vasculitei cu imunoglobulină A și purpurei fulminante.[44]

FAQ

Sunt purpura și o erupție alergică același lucru?
Nu. Purpura nu dispare la apăsare, deoarece este o hemoragie în piele. O erupție inflamatorie alergică este mai probabil să dispară și este de obicei cauzată de un mecanism diferit. [45]

Purpura palpabilă indică întotdeauna vasculită?
Aceasta este adesea opinia clinicienilor, deoarece purpura palpabilă este considerată un semn clasic al vasculitei leucocitoclastice. Cu toate acestea, un diagnostic definitiv necesită evaluare clinică și adesea o biopsie cutanată. [46]

Este posibil să se spună acasă dacă purpura este periculoasă sau nu?
Categoric nu. Însă febra mare, slăbiciunea, răspândirea rapidă, leziunile necrotice întunecate, sângerările mucoase, oliguria, simptomele neurologice și sarcina fac situația și mai îngrijorătoare și necesită o evaluare urgentă. [47]

Purpura este întotdeauna asociată cu un număr scăzut de trombocite?
Nu. Poate apărea cu un număr normal de trombocite dacă cauza este vasculita, disfuncția plachetară, coagulopatia sau tromboza microvasculară. [48]

Ar trebui să tratez purpura cu unguente?
De obicei, nu. Tratamentele topice afectează rareori mecanismul care stă la baza purpurei. Cheia este să înțelegem cauza și să tratăm afecțiunea subiacentă. [49]

Care purpură este considerată cea mai periculoasă?
Dintr-o perspectivă clinică, purpura fulminans, purpura asociată cu sepsis și purpura asociată cu purpura trombotică trombocitopenică sunt deosebit de periculoase, deoarece toate pot progresa rapid și pot pune viața în pericol. [50]

Puncte cheie de la experți

Expert	Regalia	Teză practică
James N. George	Doctor în medicină, profesor, hematolog, Universitatea din Oklahoma; cercetător de lungă durată în domeniul afecțiunilor plachetare și al microangiopatiilor trombotice [51]	În purpură, este deosebit de important să se facă distincția între trombocitopenia relativ stabilă și microangiopatia trombotică, deoarece hemoragiile aparent similare pot necesita un tratament de urgență foarte diferit. [52]
Donald M. Arnold	Doctor în medicină, master în medicină, profesor de medicină, codirector al Centrului pentru Cercetarea Transfuziilor, Universitatea McMaster [53]	La pacienții cu purpură cauzată de trombocitopenie imună, nu este important doar numărul de trombocite, ci și tipul de sângerare, vârsta, bolile concomitente și probabilitatea reală a sângerării severe. [54]
Peter A. Merkel	MD, MPH, Profesor de Medicină și Epidemiologie, Șef al Catedrei de Reumatologie la Universitatea din Pennsylvania, Expert în Vasculită Recunoscut la nivel Internațional [55]	Purpura palpabilă este un indiciu clinic al inflamației vasculare și nu ar trebui evaluată exclusiv ca o problemă a pielii fără a încerca să se înțeleagă dacă procesul este limitat la piele sau dacă organele interne sunt deja implicate.[56]