Polimiozita și dermatomiozita: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Polimiozita și dermatomiozita sunt boli rheumatice sistemice rare , caracterizate prin modificări musculare inflamatorii și degenerative (polimiozita) sau mușchii și pielea (dermatomiozita). Cea mai specifică manifestare a pielii este o erupție heliotropă.

Leziunile musculare sunt simetrice și includ slăbiciune, o durere și o atrofie ulterioară a mușchilor proximali ai centurii de extremitate superioară. Complicațiile pot include afectarea organelor interne și malignitatea. Diagnosticul se bazează pe analiza imaginii clinice și evaluarea tulburărilor musculare prin determinarea concentrațiilor enzimelor relevante, efectuarea RMN, electromiografia și biopsia țesutului muscular. Tratamentul utilizează glucocorticoizi, uneori în asociere cu imunosupresoare sau imunoglobuline administrate intravenos.

Femeile sunt bolnave de două ori la fel de des ca și bărbații. Boala poate apărea la orice vârstă, dar este mai des detectată în intervalul de la 40 la 60 de ani; la copii de la 5 la 15 ani.

[1], [2], [3]

Care sunt cauzele dermatomiozitei și polimiozitei?

Cauza bolii se presupune a fi o reacție autoimună la țesutul muscular la persoanele predispuse genetic. Boala este mai frecventă în prezența unui istoric familial împovărat și a purtătorilor unor antigene HLA (DR3, DR52, DR56). Factorii posibili de pornire sunt miozita virală și neoplasmele maligne. Există rapoarte privind detectarea în celulele musculare a structurilor similare cu picornavirusurile; În plus, virușii pot provoca boli similare la animale. Asociere cu malignităților dermatomiozita (mult mai mică decât cu polimiozita) sugerează că creșterea tumorii poate fi , de asemenea , un mecanism de declanșare a bolilor care rezultă din autoimunitate rula pe antigene tumorale partajate și țesutul muscular.

În pereții vaselor de sânge ale mușchilor scheletici sunt depistate depuneri de IgM, IgG și cea de-a treia componentă a complementului; acest lucru este valabil mai ales la copiii cu dermatomiozită. Pacienții cu polimiozită pot dezvolta și alte procese autoimune.

Dermatomiozita patogisiologică și polimiozita

Modificările patologice includ deteriorarea celulelor și atrofia lor împotriva unui fundal inflamator de severitate variabilă. Mușchii extremităților superioare și inferioare, precum și a feței, sunt mai puțin afectați decât ceilalți mușchi scheletici. Înfrângerea musculaturii viscerale a faringelui și a părților superioare ale esofagului, mai rar a inimii, stomacului sau intestinului, poate duce la o întrerupere a funcțiilor acestor organe. Concentrațiile ridicate de mioglobină, cauzate de rabdomioliză, pot provoca leziuni renale. De asemenea, pot apărea modificări inflamatorii la nivelul articulațiilor și plămânilor, în special la pacienții care au anticorpi antisintetici.

Simptomele dermatomiozitei și polimiozitei

Debutul polimiozitei poate fi acut (mai ales la copii) sau subacut (de obicei la adulți). Infecția virală acută uneori precede sau este factorul de pornire al manifestării bolii, cele mai frecvente manifestări fiind slăbiciunea mușchilor proximali sau a erupțiilor cutanate. Senzațiile de durere sunt mai puțin exprimate decât slăbiciunea. Poate dezvoltarea poliartralgiei, fenomenul Raynaud, disfagia, încălcările plămânilor, simptomele comune (febra, scăderea masei, slăbiciunea). Fenomenul de Reynaud se găsește adesea la pacienții care prezintă concomitent boli de țesut conjunctiv.

Slăbiciunea musculară poate progresa pentru câteva săptămâni sau luni. Cu toate acestea, pentru manifestarea clinică a slăbiciunii musculare, trebuie să fie afectată cel puțin 50% din fibrele musculare (astfel, prezența slăbiciunii musculare indică progresia miozitei). Pacienții pot întâmpina dificultăți în ridicarea brațelor deasupra nivelului umărului, urcarea pe scări, ridicarea din ședințe. Datorită slăbiciunii pronunțate a mușchilor pelvieni și a centurii de umăr, pacienții pot fi nitați într-un scaun cu rotile sau în pat. Odată cu înfrângerea flexorului gâtului, devine imposibilă ruperea capului de pe pernă. Înfrângerea mușchilor faringelui și a părților superioare ale esofagului conduce la o încălcare a înghițiturii și regurgitării. Muschii inferiori, membrelor superioare și feței nu sunt, de obicei, afectați. Cu toate acestea, este posibilă dezvoltarea contracțiilor la nivelul membrelor.

Erupțiile cutanate, observate cu dermatomiozita, au de obicei o culoare închisă și un caracter eritematos. De asemenea, este caracteristică umflarea peregrinitală a culorii violete (erupție heliotropică). Erupțiile cutanate se pot ridica ușor deasupra nivelului pielii și pot fi netede sau acoperite cu cântare; Localizarea leziunilor - frunte, gât, umeri, piept, spate, antebrațe, părțile inferioare ale sprancenelor coapse, zona genunchiului, maleola medială, suprafața posterioară a interfalangiană și a articulațiilor metacarpofalangiene, cu partea laterală (Gottrona simptom). Hiperemie posibilă a bazei sau a periferiei unghiilor. Pe pielea de pe suprafețele laterale ale degetelor pot dezvolta dermatita desquamative, însoțită de apariția de fisuri. Leziunile cutanate primare adesea soluționate fără consecințe, dar poate duce la dezvoltarea de modificări secundare în formă de pigmentare întuneric, atrofie, cicatrici sau vitiligo. Posibilă formarea de calcificări subcutanate, în special la copii.

Aproximativ 30% dintre pacienți dezvoltă poliartralgie sau poliartrită, adesea însoțită de edem și efuziune articulară. Cu toate acestea, severitatea manifestărilor articulare este scăzută. Mai des, ele apar atunci când pacienții au anticorpi la Jo-1 sau alte sinteteaze.

Organismele Înfrânt vnugrennih (cu excepția faringelui și esofagului superior) cu polimiozita este mai puțin frecvente decât în alte boli reumatice (de exemplu, LES și scleroza sistemică). Rar, mai ales cu un sindrom antisintetic, boala se manifestă ca o pneumonită interstițială (sub formă de dispnee și tuse). Aritmii ale inimii și tulburări de conducere se pot dezvolta, dar de obicei sunt asimptomatice. Manifestari din partea tractului gastro-intestinal sunt mai frecvente la copii care suferă de vasculită, și pot include vărsături cu sânge, melenă și perforație intestinală.

Clasificarea polimiozitei

Există 5 variante de polimiozită.

1. Polimiozita idiopatică primară, care poate apărea la orice vârstă. Cu aceasta, nu există leziuni ale pielii.
2. Dermatomyozita idiopatică primară este similară cu polimiozita idiopatică primară, dar cu ea există o leziune a pielii.
3. Polimiozita și dermatomiozita asociată cu neoplasme maligne poate să apară la pacienții de orice vârstă; observate cel mai frecvent la pacienții vârstnici, precum și la pacienții cu alte boli ale țesutului conjunctiv. Dezvoltarea neoplasmelor maligne poate fi observată atât cu 2 ani înainte, cât și în decurs de 2 ani de la debutul miozitei.
4. Polimiozita sau dermatomiozita copiilor este asociată cu vasculita sistemică.
5. Polimiozita și dermatomiozita pot apărea, de asemenea, la pacienții care suferă de alte boli ale țesutului conjunctiv, cel mai adesea cu scleroză sistemică progresivă, boală mixtă a țesutului conjunctiv și SLE.

Includerea mușchiului trunchiului în grupul de polimiozită a miozitei este incorectă, deoarece aceasta este o boală separată caracterizată prin manifestări clinice similare cu cele ale polimiozitei idiopatice cronice. Cu toate acestea, se dezvoltă la vârstnici, afectează adesea mușchii distale ale secțiunilor corpului (de exemplu, superioare și membre inferioare), are o durată mai mare, mai raspunde la tratament si se caracterizeaza prin model tipic histologic.

[4], [5], [6], [7], [8]

Diagnosticul dermatomiozitei și polimiozitei

Polimiozita ar trebui să fie suspectată în cazul în care pacientul plângerile privind slăbiciunea mușchilor proximale, însoțită de sensibilitate sau fără ea. Testarea pentru dermatomiozita este necesară pentru pacienți sau plâns de o erupție asemănătoare cu heliotrop, sau simptom Gottrona, precum și la pacienții cu manifestări ale polimiozita, combinate cu orice leziuni ale pielii, dermatomiozita corespunzătoare. Manifestările clinice ale polimiozita si dermatomiozita se aseamănă cu cele ale sclerozei sistemice sau, mai puțin frecvent - LES sau vasculita. Fiabilitatea diagnosticului este mărită prin potrivirea celui mai mare număr posibil din aceste cinci criterii:

1. slăbiciune a mușchilor proximali;
2. erupții cutanate caracteristice;
3. activitate crescută a enzimelor țesutului muscular (creatin kinază sau, în absența unei creșteri a activității sale, aminotransferaze sau aldolază);
4. modificări caracteristice în miografie sau RMN;
5. modificări histologice caracteristice în biopsia țesutului muscular (criteriu absolut).

O biopsie musculară poate exclude unele afecțiuni similare din punct de vedere clinic, cum ar fi mușchiul toracelui muscular și rabdomioliza cauzată de o infecție virală. Modificările evidențiate prin examinarea histologică pot fi diferite, dar tipice sunt inflamația cronică, focarele de degenerare și regenerarea mușchilor. Înainte de debutul tratamentului potențial toxic, trebuie efectuat un diagnostic precis (de obicei prin verificarea histologică). Cu RMN, este posibil să se identifice focare de edem și inflamație în mușchi urmate de o biopsie țintită.

Studiile de laborator permite intensificarea sau, dimpotrivă, pentru a elimina suspiciunea prezenței bolii, și sunt de asemenea utile în evaluarea severității acesteia, este posibil combinatie cu alte diagnostice și patologie complicații similare. În ciuda faptului că anticorpii antinucleari sunt detectați la unii pacienți, acest fenomen este mai tipic pentru alte boli ale țesutului conjunctiv. Aproximativ 60% dintre pacienți au anticorpi la antigenul nuclear (PM-1) sau la celulele întregi ale timusului și Jo-1. Rolul autoanticorpi în patogeneza bolii rămâne neclară, deși este cunoscut faptul că anticorpii împotriva Jo-1 este marker specific antisintetaznogo sindrom cuprinde alveolita fibrozantă, fibroza pulmonară, artrita, fenomenul Raynaud.

Evaluarea periodică a activității creatinkinazei este utilă pentru monitorizarea tratamentului. Cu toate acestea, cu atrofie musculară severă, activitatea enzimei poate fi normală, în ciuda prezenței miozitei cronice active. Informațiile RMN, biopsiile musculare sau valorile ridicate ale activității creatinkinazei ajută adesea la diferențierea recurenței polimiozitei și miopatiei induse de glucocorticoizi.

Deoarece multi pacienti au cancer nediagnosticat, unii autori recomanda screening-ul tuturor adulților cu dermatomiozita, și persoanele care suferă de polimiozita, la vârsta de 60, după cum urmează: examenul fizic, examen de sân vkpyuchayuschy, examinarea pelviană și examinarea rect ( inclusiv studiul fecalelor pentru sângele latent); teste clinice de sânge; teste de sânge biochimice; mamografie; determinarea antigenului embrionic de cancer; analiza generală a urinei; piept X-ray. Necesitatea unor astfel de pacienti de screening de varsta mai mica, care nu are simptome clinice de cancer, unii autori se îndoiesc.

[9], [10], [11], [12]

Tratamentul dermatomiozitei și polimiozitei

Înainte de a opri inflamația, este necesar să se limiteze activitatea fizică. Glucocorticoizii sunt medicamente de primă linie. În stadiul acut al bolii, pacienții adulți au nevoie de prednisolon (în interior) la o doză de 40 până la 60 mg pe zi. Depistarea regulată a activității creatinkinazei este un indicator timpuriu al eficacității: la majoritatea pacienților, scăderea sau normalizarea acesteia are loc în decurs de 6 până la 12 săptămâni după creșterea puterii musculare. După normalizarea activității enzimatice, doza de prednisolon scade: mai întâi aproximativ 2,5 mg pe zi în timpul săptămânii, apoi mai repede; când activitatea enzimelor musculare crește, doza de hormon este din nou crescută. Pacienții recuperați pot face fără glucocorticoizi, dar, de cele mai multe ori, pacienții adulți necesită terapie cu glucocorticoizi pe termen lung (10-15 mg prednisolon pe zi). Prednisolon Doza inițială pentru copii - 30-60 mg / m ² 1 ori pe zi. Dacă există o remisiune> 1 an, copiii pot avea o întrerupere a tratamentului cu glucocorticoizi.

În unele cazuri, la pacienții cărora li se administrează doze mari de glucocorticoizi, apare o creștere bruscă a slăbiciunii musculare, care se poate datora dezvoltării miopatiei glucocorticoide.

Când răspuns inadecvat la tratamentul cu glucocorticoizi și, de asemenea, în dezvoltarea miopatie glucocorticoizi sau alte complicații care necesită reducerea dozei sau prednisolon de retragere, utilizați imunosupresori (metotrexat, ciclofosfamidă, azatioprină, ciclosporină). Unii pacienți pot primi numai metotrexat (de obicei la doze care depășesc dozele de tratament cu RA) timp de mai mult de 5 ani. Imunoglobulinele intravenoase pot fi eficiente la pacienții refractari la terapia medicamentoasă, dar utilizarea acestora crește costul tratamentului.

Myozita asociată cu tumori primare și metastatice, precum și miozită a mușchilor trunchiului, sunt de obicei mai refractari la terapia cu glucocorticoizi. Dezvoltarea remisiunii asociate cu tumori maligne de miozită este posibilă după îndepărtarea tumorii.

Ce prognostic are dermatomiozita și polimiozita?

Remisiunea pe termen lung (și chiar recuperarea clinică) timp de 5 ani se observă la mai mult de jumătate dintre pacienții tratați; la copii acest indicator este mai mare. Relapsele se pot dezvolta în orice moment. Rata globală de supraviețuire pe cinci ani este de 75%, mai mare la copii. Cauzele decesului la adulți sunt slăbiciunea musculară severă și progresivă, disfagia, scăderea nutriției, pneumonia de aspirație sau insuficiența respiratorie datorată infecțiilor pulmonare. Poliomiozita este mai severă și mai rezistentă la tratament în prezența leziunilor inimii și plămânilor. Moartea la copii poate să apară din cauza vasculitei intestinale. Prognosticul general al bolii este, de asemenea, determinat de prezența neoplasmelor maligne.