Policondrita recurentă: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Policondrita recidivantă este o boală inflamatorie și distructivă episodică care afectează în principal cartilajul urechii și nasului, dar poate afecta și ochii, arborele traheobronșic, valvele cardiace, rinichii, articulațiile, pielea și vasele de sânge.

Diagnosticul se pune clinic. Tratamentul policondritei recidivante se efectuează cu prednisolon, în unele cazuri - cu imunosupresoare.

Policondrita recidivantă apare în egală măsură la bărbați și femei; cea mai mare incidență este la persoanele de vârstă mijlocie. Asocierea cu artrita reumatoidă (AR), vasculita sistemică, LES și alte boli ale țesutului conjunctiv sugerează o etiologie autoimună a bolii.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Simptomele policondritei recidivante

Cele mai frecvente manifestări sunt durerea acută, eritemul și umflarea cartilajelor pavilionului auricular. Mai puțin frecvente sunt leziunile cartilajelor nazale și chiar mai puțin frecvente este artrita, variind de la artralgie la artrită simetrică și asimetrică nedeformantă, care implică articulațiile mari și mici, cu leziuni predominante ale articulațiilor costocondrale. În continuare, în ordinea descrescătoare a frecvenței, se găsesc: leziuni ale ochilor (conjunctivită, sclerită, irită, keratită, corioretinită), cartilajelor laringelui, traheei și bronhiilor (răgușeală, tuse), urechii interne, sistemului cardiovascular (regurgitație aortică, pericardită, miocardită, anevrism aortic, aortită), rinichilor și pielii. Atacurile de inflamație acută durează de la câteva săptămâni la câteva luni; atacuri repetate se observă după câțiva ani.

Progresia bolii poate duce la distrugerea cartilajelor de susținere cu dezvoltarea urechilor căzute, a deformării nasului în șa, a deformării toracice în pâlnie, a tulburărilor vizuale, auditive și vestibulare, a stenozei traheale. În cazuri rare, se pot dezvolta vasculită sistemică (vasculită leucocitoclastică sau poliarterită subacută), sindrom mielodisplazic, tumori maligne.

Diagnosticul policondritei recidivante

Diagnosticul se stabilește dacă pacientul prezintă cel puțin trei dintre următoarele simptome: condrită bilaterală a urechii externe, poliartrită inflamatorie, condrită a cartilajelor nazale, inflamație a ochilor, condrită a căilor respiratorii, disfuncție auditivă sau vestibulară. Dacă diagnosticul este dificil, este utilă efectuarea unei biopsii a cartilajelor implicate în procesul patologic.

Analizele de laborator nu sunt necesare, dar pot fi utile pentru a exclude alte boli. Semne de inflamație moderată pot fi găsite în lichidul sinovial. Analizele de sânge pot prezenta anemie normocitară și normocromă, leucocitoză, creșterea concentrațiilor de VSH sau gama globuline, uneori factor reumatoid, anticorpi antinucleari (AHA), iar la 25% dintre pacienți, anticorpi anticitoplasmatici neutrofile. Funcția renală afectată poate indica adăugarea de vasculită. Detectarea anticorpilor anticitoplasmatici neutrofile, care se leagă în principal de proteinaza-3, sugerează prezența granulomatozei Wegener la pacient, care are un tablou clinic similar.

Pacienții, în special cei cu afectare traheală, necesită monitorizare constantă pentru a evalua gradul de îngustare traheală prin intermediul tomografiei computerizate.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Tratamentul policondritei recidivante

Rata mortalității la cinci ani pentru această boală este de 30%, principalele cauze fiind stenoza laringelui și a traheei, precum și complicațiile cardiovasculare (anevrisme ale vaselor mari, afectarea valvelor cardiace, vasculită sistemică).

În cazurile ușoare, pot fi prescrise AINS. Cu toate acestea, majoritatea pacienților primesc prednisolon oral în doză de 30 până la 60 mg o dată pe zi, cu reducerea ulterioară a dozei imediat după ameliorarea clinică. În unele cazuri, poate fi necesară terapia pe termen lung cu glucocorticoizi. La acești pacienți, reducerea dozei de glucocorticoizi este posibilă în combinație cu metotrexat în doză de 7,5 până la 20 mg administrat oral, timp de o săptămână. Cazurile severe ale bolii pot necesita, de asemenea, utilizarea altor imunosupresoare, în special ciclosporină, ciclofosfamidă, azatioprină. Cu toate acestea, niciunul dintre aceste tratamente nu a fost studiat în studii clinice controlate și nu a demonstrat o scădere a mortalității. În cazul dezvoltării stenozei traheale complicate de respirație stridor, pot fi necesare traheotomia și plasarea unui stent.