Lichen de păr papilar roșu: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Pityriasis rubra pilaris (sinonim: boala Devergie, lichen roșu acuminat) este o boală eterogenă, constând atât din forme ereditare transmise autosomal dominant, cât și din forme sporadice, dobândite, clinic apropiate de psoriazisul folicular. Dintre cele cinci tipuri clinice ale bolii identificate de W.A.D. Griffiths (1980), cel juvenil atipic este ereditar. Formele dobândite și ereditare ale bolii sunt similare clinic și histologic. Manifestările clinice ale tipului ereditar al bolii apar în copilărie, cel mai adesea cu leziuni ale palmelor, unde apare eritem roșu-gălbui cu descuamare. Se dezvoltă keratoza palmelor și tălpilor. Apoi apar papule foliculare cu eritem perifolicular, care, fuzionând, formează focare mari. La adulți, se dezvoltă adesea eritrodermie cu insule de piele neschimbată. Pot fi afectate mucoasele cavității bucale și ale ochilor, cu dezvoltarea conjunctivitei, distrofiei corneene și ectropionului. Apariția conurilor cornoase pe dosul degetelor (simptomul Besnier) și modificările plăcilor unghiale sunt caracteristice. Dermatita alergică, în special a palmelor și tălpilor, poate contribui la dezvoltarea bolii.

Cauzele și patogeneza lichenului păros roșu pitiriazic versicolor sunt necunoscute, în unele cazuri observându-se o predispoziție ereditară. În ultimii ani, s-a exprimat o opinie despre două tipuri de lichen păros roșu pitiriazic versicolor, dintre care unul apare la scurt timp după naștere, în copilărie sau adolescență (tipul copilăriei), iar celălalt apare la vârsta adultă (tipul adult). Se crede că tipul copilăriei al bolii este ereditar, iar tipul adult este dobândit.

Dintre teoriile existente privind patogeneza pitiriazisului roșu versicolor, cea mai recunoscută este conceptul de deficit sau absorbție insuficientă a vitaminei A, o scădere a nivelului proteinei care leagă retinolul. În plus, factori precum tulburările endocrine, tulburările nervoase, intoxicația etc. joacă un rol în dezvoltarea pitiriazisului roșu versicolor.

Simptomele pitiriazei versicolor pilaris

La debutul bolii, apar noduli foliculari izolați, ascuțiți, roz-roșii, roșu aprins sau roșu închis, solzoși asemănători tărâțelor, cu o mică spină cornoasă în centru. Ulterior, pe măsură ce papulele cresc în dimensiune sau se îmbină, se formează plăci de culoare roșu-gălbui cu o tentă portocalie, care sunt mai mult sau mai puțin infiltrate, acoperite cu solzi albicioase și punctate cu șanțuri cutanate ascuțite (lichenificare). Mângâierea zonelor afectate dă o senzație de răzuire. Localizarea preferată a erupției cutanate sunt suprafețele extensoare ale extremităților, în special dosul degetelor, unde modificările patognomonice pentru această dermatoză apar sub forma conurilor foliculare cornoase descrise de Besnier, deși erupția cutanată poate apărea și pe alte zone ale pielii. Un alt simptom patognomonic sunt insulițele de piele sănătoasă cu contururi neregulate, cu spini cornoase situați pe ele, care se lovesc de fundalul general al pielii infiltrate roșu-gălbui. Erupția cutanată este de obicei simetrică. Pe scalp există un strat mare de solzi uscați, asemănători tărâțelor (solzi de azbest), strâns așezați. Pielea feței este roz-roșiatică, cu descuamare asemănătoare făinii. Pe palme și tălpi există keratodermie focală sau difuză - pielea este hiperemică, îngroșată, acoperită cu solzi și crăpături. Se pot dezvolta leziuni universale ale pielii de tip eritrodermie. Deteriorarea plăcilor unghiale de pe mâini și picioare este unul dintre semnele caracteristice ale dermatozei. În acest caz, se observă striații longitudinale sau transversale, opacizarea plăcilor unghiale și hiperkeratoză pronunțată.

Boala debutează de obicei în copilărie sau adolescență (tipul copilăriei), dar cazurile cu debut tardiv (tipul adult) sunt relativ frecvente. Pacienții resimt de obicei mâncărimi ușoare și se plâng de senzație de strângere a pielii. Uneori, evoluția pitiriazisului versicolor este foarte asemănătoare cu cea a psoriazisului, și atunci se vorbește despre o formă asemănătoare psoriazisului sau o variantă asemănătoare psoriazisului a evoluției pitiriazisului versicolor.

Histopatologie. Se observă hiperkeratoză cu dopuri foliculare, parakeratoză ușoară și granuloză, degenerare vacuolară a celulelor stratului bazal. În dermul superior se observă un infiltrat perivascular, constând în principal din leucocite polimorfonucleare și limfocite situate în jurul vaselor și în apropierea firului de păr.

Patomorfologie. Se observă acantoză inegală, hiperkeratoză cu focare de parakeratoză, dopuri cornoase în orificiile foliculilor de păr și depresiuni epidermice, pe părțile laterale ale cărora se exprimă adesea parakeratoza. Stratul granular este extins, de grosime inegală, constă din 1-4 rânduri de celule. Celulele epiteliale granulare sunt adesea vacuolizate. În partea superioară a dermului există edem, vasodilatație, infiltrate perivasculare. M. Larregue și colab. (1983) notează că keratoza foliculară și infiltratele perivasculare nu sunt întotdeauna exprimate. Examinarea histochimică a relevat o creștere a activității enzimelor hidrolitice și o reacție pozitivă la fosfolipide în stratul oral. Examinarea microscopică electronică a relevat o creștere moderată a activității celulelor epiteliale azilice, lărgirea spațiilor intercelulare și o scădere a numărului de tonofilamente și desmosomi. Stratul granular este lărgit, conform lui L. Kanerva și colab. (1983) și are până la 9 rânduri. Granulele de keratohialină sunt în mare parte neschimbate, dar există zone de dezagregare a acestora. Numărul de granule lamelare este crescut, în special în spațiile intercelulare. Între straturile granulare și cele cornoase există 1-2 rânduri de celule narakeratotice - o zonă de tranziție. Conform lui O. Braun-Falco și colab. (1983), acesta este format din 3 rânduri. Vasele patului microcirculator se disting prin activitatea crescută a endoteliocitelor și pericitelor care conțin un număr mare de organite. Stratul bazal este format în principal dintr-o substanță amorfă. Depozite ale aceleiași substanțe se observă și sub membrana bazală a epidermei, care pot fi asociate cu procese exudative. Scuamele cornoase conțin multe picături lipidice, ceea ce distinge această boală de alte keratoze.

Histogeneză. Pe lângă parakeratoza difuză, se manifestă și hiperkeratoza foliculară. Multe enzime participă la procesul de keratinizare, care are loc în epidermă și foliculii de păr. În același timp, formarea tricohialinei, care este calitativ diferită de keratina epidermei, în foliculii de păr necesită și participarea enzimelor specifice acestui tip de keratinizare. În boala Devergie, există probabil un defect enzimatic comun ambelor tipuri de keratinizare. Se presupune că un rol important în patogeneza bolii Devergie îl joacă deficitul de vitamina A sau o încălcare a metabolismului acesteia, în special un defect în sinteza proteinei care leagă retinolul. S-a stabilit că concentrația acestei proteine în sângele pacienților este aproape de normal.

În diagnosticul diferențial al bolii Devergie și al eritrodermiei ihtioziforme non-buloase, caracteristicile clinice și tipul de moștenire sunt de mare importanță. Debutul tardiv al bolii Devergie, culoarea caracteristică a eritemului, insulele de piele neschimbată pe fundalul acesteia și keratoza foliculară pronunțată ajută de obicei la diagnostic. Datorită impreciziei imaginii histologice în aceste două boli, este necesară examinarea microscopică electronică și biochimică a pielii, în special pentru n-alcani. Este mai dificil să se diferențieze boala Devergie de eritrodermia psoriazică. Cu toate acestea, hiperkeratoza foliculară pronunțată și granuloza în boala Devergie, hiperkeratoza masivă și parakeratoza cu acantoză mai pronunțată în psoriazis pot fi caracteristici distinctive ale acestor două boli.

Tratamentul părului roșu pitiriazic versicolor

Vitamina A se utilizează în doze mari (300.000-400.000 mg pe zi), neogigazonă (0,5-1 mg/kg greutate corporală), terapie PUVA și Re-PUVA, metotrexat, glucocorticosteroizi. Extern - agenți keratolitici și corticosteroizi locali.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]