Pemfigus cronic benign familial: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Pemfigus familial benign (boala sin Guzhero-Hailey-Hailey.) Cronice - o boala autozomal dominanta mostenita caracterizata prin aparitia de pubertate, dar de multe ori mai târziu, mai multe bule plat rapid lipicios, și a deschis cu formarea de eroziuni în gât, axile, perineu, pliuri inghinală, in jurul ombilicului, sub sani, adesea cu crăpături și vegetații. După vindecare, hiperpigmentarea rămâne. Cursul pemfigului este cronică cronică benignă, recurentă. Există variante atipice ale acestei boli - cu leziuni izolate ale organelor genitale, regiunii perianale și inghinală-femural, o dermatoza acantholytic liniar. În cazurile atipice de o importanță deosebită pentru diagnosticul unui examen patologic,

Pathomorfologia pemfigului este cronică familială benignă. În elementele proaspete ale erupției cutanate, se observă un model histologic similar cu boala lui Darrier: ele prezintă o acantoliză sub-bazală cu formarea de fisuri sau lacune și în elemente mai dezvoltate - blistere. O caracteristică caracteristică este formarea unor expuneri papillare ale dermei care se extind în cavitatea vezicii urinare. Celulele acantholitice individuale sau grupurile lor se găsesc în cavitatea vezicii.

Examinarea Electron microscopice relevă un model caracteristic de schimbare structurală diferită de boala Darier: in celulele epiteliale bazale, care formează baza lacunelor, tonofilaments grinzi sunt aranjate haotic, edem intercelular exprimat. Pe suprafata epiteliocitelor, multe cresteri citoplasmatice sunt detectate - microvilli, spre deosebire de microvilli obisnuiti, sunt subtiri, alungiti, ramificati. Numărul de desmosomi este redus sau absent, există o liză a secțiunilor terminale și împărțirea lor în două jumătăți. Celulele acantholitice, în special imediat după separarea lor, păstrează microvilli, tonifilamentul condensează în jurul nucleului, sunt lipsite de contact cu desmosomii. Acestea conțin organele bine dezvoltate, semnele de distrofie sunt absente, ceea ce le distinge de celulele acantholitice în pemfigus normal. În stratul spinos, condensarea tonofilamentului este exprimată mai puternic, sunt îngroșate, colectate în mănunchiuri mari, uneori răsucite într-o spirală. Granulele epiteliale conțin câteva granule de keratogialină imature de formă rotundă sau ovală care nu sunt asociate cu tonofilamente. Fulgi fulgi conțin nuclee și organele, ceea ce indică o keratinizare incompletă. În celulele diseratotice, ca în cazul discerozei foliculare vegetative, apare condensarea tonofilamentului, lipsesc granulele de keratogialină.

Histogeneza pemfigului este cronică familială benignă. Pe baza datelor de microscopie electronică, unii autori cred că acantholysis în această boală este cauzată de insuficiența de adeziune celulară rezultată din schimbări în suprafața celulelor proprietăților membranei celulelor epiteliale care formarea morfologic evidentă a unui număr mare de microvilozități, în timp ce alții - că acantholysis de bază se află tonofilaments complexe de defect - desmozomilor ca cu boala lui Darya.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]