Pemfigoid bulos

Pemfigoid bulos (sinonime: pemfigoid, parapemfigus, pemfigus senile, actinica dermatita herpetiformă) - boli autoimune in curs de dezvoltare, de obicei la persoanele de peste 60 de ani, inclusiv ca paraneoplaziya. Poate să apară la copii. Pemfigoid este o boală cronică benignă, tabloul clinic , care este foarte similar cu pemfigus vulgaris, si histologice - cu dermatita herpetiformă.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Cauzele și patogeneza pemfigoidului bulos

În ultimii ani, studii au arătat că procesele autoimune joacă un rol important în patogeneza dermatozelor. Pacienții buloasa ser pemfigoid și lichidul chistic detectat LGG-anticorp, LGA-anticorpi la depunerea membranei bazale a IgG, rar - IgA și NW-component al complementului în membranei bazale, cum ar fi pielea sau mucoasa. S-a stabilit că titrul de anticorpi și complexele imune circulante în pemfigoid se corelează cu activitatea bolii.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Pathomorfologia pemfigoidului bulos

Procesul Nachet Procesele citoplasmatice dintre celulele bazale formate numeroase vacuole, care apoi se unesc pentru a forma bule mai mari subepidermice împotriva edem ascuțit al dermei. O anvelopă de vezică urinară este epidermul neschimbată, care celulele sunt crăpate, dar poduri intercelulare nu sunt deteriorate. În continuare există necroza celulelor epidermice. Epidermă Pegeneriruyuschy, avansând margini cu bule prinde treptat fundul acesteia, în care bula devine intraepidermal, uneori podrogovym. Inflamatia la nivelul dermului sunt exprimate în mod diferit. În cazul în care vezicule dezvoltat pe pielea intactă, infiltrate perivasculare sunt localizate. În cazul în care se formează bule pe fundalul procesului inflamator, se infiltrează în derm este foarte masiv. Compoziția infiltrarea polimorfă, dar mai ales dominat de limfocite și neutrofilelor dopate cu anumite granulocite eozinofile, care pot fi localizate în conținutul vezicii urinare, printre filamentelor de fibrină. Studiind Immunomorfologichesky infiltrează MS Nester și colab. (1987) a găsit într-un număr mare de leziuni limfocite T. Inclusiv T-helper și T-supresoare, macrofage, și macrofage intraepidermal. O astfel de compoziție de infiltrare indică rolul răspunsurilor imune celulare în formarea de bule, cu implicarea procesului macrofage Electron studiu microscopic al leziunilor în diferite stadii ale procesului au arătat că, în stadii foarte timpurii observate umflarea secțiunilor superioare ale dermei și între celulele bazale din interiorul zonei de formare a membranei bazale vacuole mici. Mai târziu, există un spațiu de expansiune între celulele bazale plasmolemma și lamina bazală, care este baza bulei. Ea apoi parțial compactate și distruse. Procesele de celule bazale în contact cu celulele ANDI (derma filtrat, granulocite eozinofile penetrează epiderma și defanuliruyut în acestea, în 40% din cazuri, acolo spongiosis eozinofilic la prezența factorului chemotactic fluid chistice. In 50% din cazuri, în zona membranei bazale celule globulare identificate care a fost histologică , ultrastructural și imunologică nu diferă de cele din lichen plan, lupus eritematos, dermatomiozită și alte dermatoze. Metoda imunofluorescență directă J. Horiguchi și colab. (1985) obna uzhili acestea imunoglobuline G și M, componenta C3 a complementului și fibrină. Originea acestor celule implicate modificate destructiv vezical anvelopelor epitelială.

Diferențierea acestei boli de pemfigus vulgar nu este dificil, chiar si cu localizare veziculă intraepidermal. Pentru pemfigus modificări caracteristice primare în epidermă, unde bulele formă acantholytic În timp ce la pemfigoidul acantholysis absent, iar modificările epidermei sunt secundare. Distinge între pemfigoid bulos de boli cu localizare subepidermice vezicule este foarte dificil, de multe ori imposibil. Blistere dezvoltate pe baza neinflamatorie, nu pot conține granulocite eozinofile, atunci ele sunt dificil de diferentiat de bule cu epidermoliză buloasă, sau porfirie cutanata tardiva. Bule cauzate pe baza inflamatorii sunt foarte dificil de a distinge de bule de aer in pemfigoid benigne la nivelul mucoaselor si dermatita herpetiforma. Benign pemfigoid membranei mucoase au observat o mai intense bule de precipitare decât cu pemfigoid. Spre deosebire de dermatita herpetiforma pemfigoid bulos, nu microabcese papilare formând mai multe bule de mai multe camere. De la multiform exsudativ zritemy pemfigus bulos prin absența granulonitov eozinofilice perivascular situate în apropiere de papile dermice natura mononuclear Infiltrat în apropierea dermoepidermalnogo conexiuni și modificări epilermalnyh timpurii ca spongiosis, exocitoza și necrobioză. În toate cazurile dificile exploatație neobholimo diagnosticare imunofluorescență.

Histogeneza pemfigoidului bulos

Pemfigoidul, ca și pemfigul, se referă la dermatoză autoimună. Anticorpii în această boală sunt îndrumați împotriva a doi antigeni - BPAg1 și BPAg2. Antigen BPAg1 situat la fixarea poludesmosom în keratinocitele antigenului strat BPAG2 bazal este , de asemenea , in poludesmosom si format probabil a colagenului de tip XII.

Immunoelectron studiu microscopic folosind peroxidază IgG antiperoksidaznogo metoda prezentat localizare, componentele C3 și C4 ale complementului în membranei bazale lamina lucida și suprafața inferioară a zpiteliotsitov bazale. În plus, componenta C3 a complementului se găsește pe cealaltă parte a membranei bazale - în părțile superioare ale dermei. În unele cazuri, se găsesc depozite IgM. Anticorpii circulanți împotriva zonei bazale cu membrană sunt notați în 70-80% din cazuri, care este patogonic pentru pemfigoid. Există o serie de lucrări care arată dinamica modificărilor imuno-morfologice ale pielii în locurile în care se formează blistere. Astfel, I. Carlo și colab. (1979). Studiind pielea din apropierea leziunii, găsit beta1-lobulin - proteină plasmatică care reglementează activitatea biologică a componentei C3 a complementului în zona membranei bazale, împreună cu WS-component al complementului a relevat imunoglobulina G. T. Nishikawa și colab. (1980) au găsit anticorpi împotriva celulelor bazale în spațiile intercelulare.

În histogeneza vezicii, enzimele eliberate de celulele infiltrate joacă, de asemenea, un rol. Sa constatat că eozinofilele și macrofagele se acumulează în apropierea membranei bazale, apoi migrează prin ea, se acumulează în lamina lucida și în spațiile dintre celulele bazale și zona bazei membranare. În plus, ca răspuns la activarea complementului, există o degranulare pronunțată a mastocitelor. Enzimele eliberate de aceste celule cauzează degradarea țesuturilor și participă astfel la formarea vezicii.

Gistopatologiya

Din punct de vedere histologic, se observă exfolierea epidermei din dermă cu formarea unei vezică subepidemică. Acantoliza nu este menționată. Ca urmare a regenerării timpurii a fundului vezicii urinare și a părții sale periferice, vezica subepidemică devine intradermic. Conținutul vezicii urinare constă în histiocite, limfocite cu un amestec de eozinofile.

Partea inferioară a vezicii urinare este acoperită cu un strat gros de leucocite și fibrină. Dermisul este edematic, infiltrat difuz și constă în elemente histiocitare, limfocite, numărul de eozinofile variază.

Navele sunt dilatate, endoteliul lor este edematos. Din cauza lipsei de acantoliză, celulele Tzanck lipsesc în amprente. Localizarea IgG și a componentei C3 complementare este marcată de-a lungul membranei bazale.

Simptomele pemfigoidului bulos

Boala apare de obicei la persoane de ambele sexe mai vechi de 60 de ani, dar poate fi observată la orice vârstă. Principalul simptom clinic este prezența unor bule intense care apar în fundal eritemato edematoase, rareori pe pielea intactă și preimushestvenno localizate la nivelul abdomenului, extremităților, în pliurile pielii, în 1/3 din cazuri la nivelul mucoasei orale. Se observă focare locale. Simptomul lui Nikolsky este negativ, celulele Ttsanka nu sunt afișate. În unele cazuri, poate exista un polimorfism erupții cutanate, cicatrici, în principal în obodochek pemfigoid benigne la nivelul mucoaselor si pemfigoid cicatrici locale. Există observații cu privire la combinația de modificări și cicatrizarea leziunilor buloase frecvente la copii cu depuneri IgA în zona dermoepilermalnoy pe fondul titruri IgA scăzut de anticorpi împotriva membranei bazale, care este tratată ca un copil cicatrici pemfigoid liniare IgA depunerile excluse, dacă o combinație a acestui proces cu altă patologie. Boala începe cu apariția de vezicule pe patch-uri eritematoase sau eritematoase, urticarie, rar - pielea aparent intactă. Bulele sunt de obicei simetrice, rareori există o erupție a erupțiilor cutanate. Valoarea Bulele de la 1 la 3 cm au o formă rotundă sau semisferic, umplut cu un conținut seros transparent, care pot fi apoi transformate in purulent sau hemoragic. Datorită unei anvelope dense, ele sunt foarte rezistente la traume și sunt clinic similare cu dermatita herpetiformă. Blisterele mari uneori nu sunt atât de tensionate și în exterior foarte asemănătoare cu cele ale pemfigului obișnuit. În același timp cu blisterele apar erupții urticare mici și mari, de culoare roz-roșu sau roșu stagnant. Acest lucru este evident mai ales în momentul difuzării, când fenomenele eritematoase în jurul bule regresa sau poate dispărea complet. După deschiderea bulele se formează ușor umed eroziune roz-rosu, care epiteliziruyutsya rapid, uneori chiar pe suprafata nu au timp pentru a forma cruste. Creșterea mărimii eroziunii, de regulă, nu este observată, dar, uneori, se observă creșterea lor periferică. Bule preferate localizare sunt cutele pielii, antebrațe, suprafața interioară a umerilor, trunchi, coapse. înfrângerea mucoaselor neobișnuită, dar eroziunea rezultat similar cu punct de vedere clinic la eroziune la pemfigus obișnuite pe mucoasa orală sau vagin.

Subjectiv, erupțiile cutanate sunt însoțite de o ușoară mâncărime, rareori - mâncărime, durere și febră. În fluxul sever, larg răspândit, dar și cu pacienții vârstnici și subnutriți, pierderea poftei de mâncare, slăbiciunea generală, pierderea în greutate și uneori și moartea. Boala durează o perioadă lungă de timp, perioadele de remitere se alternează cu perioadele de recidivă.

Cursul bolii este cronic, prognosticul fiind mult mai favorabil decât în cazul pemfigului.

Diagnostic diferențial

Pemfigoidul bulos trebuie distins de pemfigusul adevărat, dermatita herpetiformă a lui During, eritemul exudativ multiform, etc.

[16], [17], [18], [19]

Tratamentul pemfigoidului bulos

Terapia efectuată depinde de severitatea cursului și de prevalența procesului. Terapia trebuie să fie completă și individuală. Principalul agent terapeutic - medicamentele pentru glucocorticosteroizi, care sunt prescrise cu o rată de 40-80 mg de prednisolon pe zi, cu o scădere treptată. Poate numirea unor doze mai mari de droguri. Încurajarea rezultatelor se observă prin utilizarea de imunosupresoare (ciclosporină A) și citostatice (metotrexat, azatioprină, ciclofosfamidă). Există semne de eficacitate terapeutică ridicată în combinația de glucocorticosteroizi cu metotrexat, azatiprină sau plasmoforeză. Pentru a crește eficacitatea terapiei, corticosteroizii sunt prescris concomitent cu enzimele sistemice (phlogenzyme, vobenzyme). Doza depinde de severitatea bolii și în medie este de 2 comprimate de 2-3 ori pe zi. În exterior se aplică coloranți anilinici, creme, unguente care conțin glucocorticosteroizi.