Obstrucție intestinală congenitală

Obstrucția intestinală congenitală este o afecțiune în care trecerea materiei intestinale prin tractul digestiv este perturbată.

Articolul descrie în detaliu cauzele și mecanismele de dezvoltare, tabloul clinic și metodele de diagnostic, tratamentul chirurgical și prognosticul obstrucției intestinale la nou-născuți.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologie

Incidența diferitelor forme de obstrucție intestinală este de 1 la 2.000–20.000 de nou-născuți.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Cauze obstrucție intestinală congenitală

Cauzele obstrucției intestinale congenitale sunt un grup întreg de boli și malformații ale organelor abdominale:

• atrezie sau stenoză intestinală,
• compresia tubului intestinal (pancreas inelar, enterocistom),
• malformații ale peretelui intestinal (boala Hirschsprung),
• fibroză chistică,
• încălcarea rotației și fixării mezenterului (sindromul Ledd, volvulusul intestinului mediu).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Patogeneza

Majoritatea defectelor tuburilor intestinale apar în stadiile incipiente ale dezvoltării intrauterine (4-10 săptămâni) și sunt asociate cu formarea deficitară a peretelui intestinal, a lumenului intestinal, a creșterii și rotației intestinale. Din săptămâna 18 până în săptămâna 20 de dezvoltare intrauterină, fătul începe să facă mișcări de înghițire, iar lichidul amniotic înghițit se acumulează deasupra obstrucției, provocând expansiunea intestinală. Anomaliile de dezvoltare ale pancreasului posterior în săptămâna 5-7 de dezvoltare intrauterină pot provoca obstrucția completă a duodenului. Fibroza chistică determinată genetic a pancreasului în fibroza chistică duce la formarea unui meconiu dens și gros - cauza obstrucției ileonului la nivelul secțiunii terminale. Geneza bolii Hirschsprung se bazează pe o întârziere în migrarea celulelor ganglionare de la crestele neurale la mucoasa intestinală, rezultând o zonă aperistaltică prin care mișcarea conținutului intestinal devine imposibilă. Când intestinul se răsucește, alimentarea cu sânge a peretelui intestinal este perturbată, ceea ce poate duce la necroză și perforarea intestinului.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Simptome obstrucție intestinală congenitală

După nașterea unui copil, momentul apariției semnelor clinice și severitatea acestora nu depind atât de tipul defectului, cât de nivelul obstrucției. Obstrucția intestinală congenitală trebuie presupusă dacă se obțin mai mult de 20 ml de conținut în timpul aspirării din stomacul copilului imediat după naștere. Există două simptome caracteristice principale: vărsături cu impurități patologice (bilă, sânge, conținut intestinal) și absența scaunului mai mult de 24 de ore după naștere. Cu cât nivelul obstrucției este mai distal, cu atât simptomele clinice apar mai târziu și distensia abdominală este mai pronunțată la copil. Strangularea (volvulusul intestinal) provoacă sindromul durerii, care se caracterizează prin accese de anxietate și plâns.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Formulare

Există obstrucție intestinală înaltă și joasă, nivelul de diviziune fiind duodenul.

În 40-62% din cazuri, obstrucția duodenală este caracterizată de boli cromozomiale și anomalii de dezvoltare combinate:

• defecte cardiace,
• defecte ale sistemului hepatobiliar,
• Sindromul Down,
• Anemia Fanconi

La 50% dintre copiii cu atrezie a intestinului subțire se detectează volvulus intestinal intrauterin, anomaliile combinate apar în 38-55% din cazuri, iar anomaliile cromozomiale sunt rare.

Obstrucția colonică congenitală este adesea combinată cu malformații cardiace congenitale (20-24%), ale sistemului musculo-scheletic (20%) și ale sistemului genito-urinar (20%); bolile cromozomiale sunt rare.

În cazul ileusului meconial, pot apărea probleme respiratorii imediat după naștere sau pot apărea ulterior leziuni pulmonare (formă mixtă de fibroză chistică).

În boala Hirschsprung, este posibilă o combinație cu defecte ale sistemului nervos central, ale sistemului musculo-scheletic și ale sindroamelor genetice.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Complicații și consecințe

Complicații în perioada postoperatorie precoce:

• sepsis,
• PON,
• sângerări intestinale,
• obstrucție intestinală,
• peritonită.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Diagnostice obstrucție intestinală congenitală

Radiografiile organelor abdominale (simple și cu substanță de contrast) pot detecta niveluri de lichid în obstrucția joasă, simptomul „bulei duble” în obstrucția duodenală, calcificări în ileusul meconial sau perforație intestinală antenatală. Diagnosticul bolii Hirschsprung se confirmă prin biopsie intestinală și irigografie.

Diagnostic prenatal

Obstrucția intestinală congenitală poate fi suspectată începând cu săptămâna 16-18 de dezvoltare intrauterină, prin extinderea zonei intestinale sau stomacale a fătului. Timpul mediu de diagnosticare a obstrucției intestinale subțiri este de 24-30 de săptămâni, precizia fiind de 57-89%. Polihidramniosul apare precoce și se manifestă în 85-95% din cazuri, apariția sa fiind asociată cu o încălcare a mecanismelor de utilizare a lichidului amniotic la făt. Obstrucția intestinală congenitală a colonului nu este diagnosticată în majoritatea cazurilor, deoarece lichidul este absorbit de mucoasa intestinală, drept urmare intestinul nu se extinde. Un criteriu important este absența haustrelor și creșterea în dimensiuni a abdomenului.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Tratament obstrucție intestinală congenitală

Depistarea semnelor de obstrucție intestinală necesită transferul urgent al copilului într-un spital de chirurgie. În maternitate, se introduce o sondă nazogastrică pentru a decomprima stomacul și se stabilește evacuarea constantă a conținutului gastric. Pierderile semnificative de lichide cu vărsături și în „al treilea spațiu”, care însoțesc adesea obstrucția intestinală, duc rapid la deshidratare severă, până la șoc hipovolemic. De aceea, terapia perfuzabilă trebuie inițiată în maternitate prin cateterizarea venei periferice.

Durata pregătirii preoperatorii depinde de tipul și nivelul obstrucției intestinale congenitale.

Pregătirea preoperatorie

Dacă se suspectează că un copil are volvulus, operația se efectuează de urgență. În acest caz, pregătirea preoperatorie este limitată la 0,5-1 oră, se efectuează terapia perfuzabilă la 10-15 ml/(kgxh) și se corectează echilibrul acido-bazic, se prescriu medicamente hemostatice, se administrează analgezice [trimeperidină în doză de 0,5 mg/kg] și, dacă este necesar, se administrează ventilație artificială. Măsurile diagnostice includ determinarea:

• grupele sanguine și factorul Rh,
• KOS,
• nivelul hemoglobinei,
• hematocrit,
• timpul de coagulare a sângelui.

Toți copiii cu obstrucție intestinală sunt supuși unui cateterism venos central, deoarece este de așteptat o terapie perfuzabilă pe termen lung în perioada postoperatorie.

În cazul obstrucției intestinale congenitale joase, operația nu este atât de urgentă. Pregătirea preoperatorie poate dura 6-24 de ore, ceea ce permite examinarea suplimentară a copilului pentru a identifica anomaliile de dezvoltare ale altor organe și pentru a obține o corecție mai completă a tulburărilor existente ale metabolismului apei și electroliților. Se efectuează drenaj constant al stomacului și o evidență strictă a cantității de secreție. Se prescrie terapia perfuzabilă, se administrează antibiotice și medicamente hemostatice.

În cazul obstrucției intestinale congenitale mari, operația poate fi amânată cu 1-4 zile, se efectuează o examinare completă a copilului și se tratează toate tulburările identificate ale organelor vitale și ale stării hidroelectrolitice. În timpul pregătirii preoperatorii, se efectuează drenaj constant al stomacului, excluzându-se hrănirea. Se prescrie terapia perfuzabilă 70-90 ml/kg pe zi, iar după 12-24 de ore de la naștere se pot adăuga medicamente pentru nutriție parenterală. Se efectuează corectarea tulburărilor electrolitice și a hiperbilirubinemiei, se prescrie terapie antibacteriană și hemostatică.

Tratamentul chirurgical al obstrucției intestinale congenitale

Scopul operației este de a restabili permeabilitatea tubului intestinal, asigurând astfel posibilitatea hrănirii copilului. Amploarea operației depinde de cauza obstrucției intestinale:

• plasarea stomei intestinale,
• rezecția unei secțiuni a intestinului cu crearea unei anastomoze sau stome,
• Anastomoză în formă de T,
• îndreptând răsucirea,
• anastomoză de bypass,
• deschiderea lumenului intestinal și evacuarea dopului meconial. Terapie intensivă în perioada postoperatorie.

În intervențiile minim invazive la sugarii născuți la termen fără boli concomitente, extubarea poate fi efectuată imediat după intervenția chirurgicală. La majoritatea copiilor cu obstrucție intestinală, este indicată ventilația mecanică prelungită timp de 1-5 zile după intervenția chirurgicală. În acest timp, ameliorarea durerii se asigură prin perfuzie intravenoasă de analgezice opioide [fentanil în doză de 3-7 mcg/(kg xh), trimeperidină în doză de 0,1-0 mg/(kg xh)] în combinație cu metamizol sodic în doză de 10 mg/kg sau paracetamol în doză de 10 mg/kg. Dacă este instalat un cateter epidural, este posibilă utilizarea perfuziei continue de anestezice locale în spațiul epidural.

Terapia antibacteriană include în mod necesar medicamente cu activitate împotriva bacteriilor anaerobe. În același timp, este necesară monitorizarea stării microecologice, efectuată cel puțin de două ori pe săptămână. Când apare peristaltismul, se efectuează decontaminarea orală a intestinului.

La 12-24 de ore după operație, se prescriu medicamente care stimulează peristaltismul intestinal: metilsulfat de neostigmină în doză de 0,02 mg/kg

Tuturor copiilor după o intervenție chirurgicală pentru obstrucție intestinală congenitală li se prezintă nutriție parenterală precoce (12-24 de ore după operație).

Alimentația enterală completă va fi posibilă numai după 7-20 de zile, iar în unele cazuri nevoia de nutriție parenterală va persista timp de mai multe luni (sindromul intestinului scurt). Alimentația enterală devine posibilă atunci când are loc trecerea prin tractul gastrointestinal. După intervenția chirurgicală pentru obstrucția duodenală, alimentația se efectuează cu amestecuri groase (Frisovom, Nutrilon antireflux, Enfamil AR), care promovează restabilirea rapidă a motilității stomacului și duodenului.

În cazul rezecțiilor intestinale groase sau al stomatelor intestinale înalte (sindromul intestinului scurt), hrănirea se efectuează cu amestecuri elementare (Progestimil, Alfare, Nutrilon Pepti MCT, Humana LP+MCT) în combinație cu preparate enzimatice (pancreatină).

Dacă după operație toate secțiunile intestinului sunt păstrate (colostomie, rezecția unei mici secțiuni de intestin), alăptarea poate fi începută imediat.

În toate cazurile, se prescriu preparate biologice (lactobacili acidophilus, bifidobacteria bifidum, premadophilus).

Prognoză

Rata de supraviețuire după intervenția chirurgicală este de 42-95%. Unii copii necesită tratament chirurgical repetat (stadiul 2). Dacă toate secțiunile tractului gastrointestinal sunt păstrate după intervenția chirurgicală pentru obstrucție intestinală congenitală, prognosticul este favorabil. Problemele care apar sunt asociate cu tulburări nutriționale (malnutriție, alergii) și disbacterioză. În cazul rezecțiilor intestinale semnificative, se formează un sindrom de „intestin scurt”, care provoacă probleme semnificative asociate cu nutriția și malnutriție severă. Sunt necesare spitalizări multiple pe termen lung pentru nutriție parenterală și, uneori, intervenții chirurgicale repetate. În cazul fibrozei chistice, prognosticul este nefavorabil.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]