Mioglobinuriei

Când mioglobina este detectată în lichidul urinar, medicii diagnostichează mioglobinuria. Pentru marea majoritate a pacienților acest termen este de neînțeles și chiar suspicios. Ce este ascunderea myoglobinuriei și merită să vă fie frică de această condiție?

Myoglobina se referă la substanța proteică pigmentară care face parte din structura celulară a mușchilor. Este considerat ca o componentă banală a pigmentului respirator responsabil pentru rezerva provizorie de oxigen din țesutul muscular. Myoglobina participă la transportul intracelular de oxigen.

Înainte de declanșarea mioglobinuriei, se constată de obicei o altă afecțiune - mioglobinemia.

[1], [2], [3],

Epidemiologie

Myoglobinuria este considerată o afecțiune relativ rară. Pentru o sută de mii de persoane, riscul de apariție a bolii este prezent la 6-8 persoane.

Tinerii dezvoltă în principal mioglobinuria de tip ereditar. Dacă boala afectează persoanele după 30 de ani, atunci într-o situație similară este necesar să se caute și alte motive care, în unele cazuri, nu pot fi identificate.

[4], [5], [6], [7],

Cauze mioglobinuriei

Patologii patologice patologice:

1. cu mecanismul clarificat al anomaliei (sindromul Mc-Ardl, sindromul TARUI, deficiența palmitat-transferazei carnitinei);
2. cu anomalie primară necunoscută (formă malignă de hipertermie, tulburare de sinteză a acidului lactic, oxidare anormală a acizilor grași);
3. varianta congenitala a miopatiei pe fondul unui factor suplimentar - anestezia (distrofie musculara Shi si Meji, miopatie de Duchenne, miotonie condrodistrofica).

Patologii dobândite:

1. modificări asociate cu o tulburare mecanică (traumă, atac de cord, ischemie);
2. hiper-sarcina asupra musculaturii (suprasolicitarea mușchilor netratați, ridicarea obiectelor grele, epistatul, psihoza, șocul electric);
3. febră (intoxicații, infecții etc.);
4. infecție fără febră (gripă, tetanos, boli care sunt însoțite de acidoză și încălcarea echilibrului electrolitic);
5. procese inflamatorii, otrăvire, intoxicație.

Boala cu un motiv neclar.

[8], [9], [10]

Factori de risc

Factorii provocatori ai mioglobinuriei pot include:

• hiper-efort fizic;
• tensiune musculară excesivă;
• consum redus de carbohidrați în organism;
• bolile inflamatorii ale țesutului muscular;
• afectarea mecanică a țesutului muscular (traumă, sindrom de accident, sindrom de compresie pozițională);
• supraantrenarea;
• expunerea curentă;
• intoxicare (medicamente, alcoolice etc.).

Myoglobinuria se poate dezvolta la persoanele cu dependență de alcool, precum și la cei care fumează mai mult pachete de țigări în fiecare zi. Într-o situație similară, patologia rezultă din efectele toxice ale alcoolului etilic, monoxidului de carbon și gumei de nicotină.

Boala afectează adesea fanii cocainei, heroinei, amfetaminei și, de asemenea, observată după mușcăturile de șerpi, scorpioni, păianjeni otrăviți, după otrăvire cu ciuperci.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Patogeneza

Patogeneza diferitelor tipuri de mioglobinurie are multe în comun. Exprimate procese distructive în musculatură, indiferent de cauza care stau la baza acestei boli, provoacă eliberarea de mioglobine. Prin comparație, un mușchi pierde aproximativ 75% pigment și 65% potasiu.

Myoglobina are o greutate moleculară mică, spre deosebire de hemoglobină (respectiv 16-20 mii și 64,5 mii). Din acest motiv, mioglobina are de 25 ori mai multe sanse de a depasi sistemul de filtrare si apare in lichidul urinar in prima zi dupa excretia din tesuturi. Într-un mediu acid, mioglobina este capabilă să precipite pentru a forma hematină acută - acest lucru cauzează înfundarea segmentului ascendent al buclei renale (Henle).

Myoglobin toxic: se acumulează în zonele îndepărtate ale unităților structurale renale, provoacă nefroza mioglobinurică și, în consecință, procesul necrotic tubular acut. Rinichii suferă, de asemenea, din alte produse metabolice toxice, precum și potasiu - conținutul în plasmă de potasiu în leziunile țesuturilor moi crește la 7-11 mmol. Procesele hemodinamice din interiorul rinichilor sunt întrerupte, absorbția inversă tubulară a apei și sodiului este crescută, deoarece eliberarea în masă a hormonului antidiuretic apare împreună cu aldosteronul. Momentele enumerate în complex afectează dezvoltarea ulterioară a insuficienței renale acute.

[19], [20], [21],

Simptome mioglobinuriei

Simptomatologia în mioglobinuria este departe de a fi aceeași în toate cazurile: depinde de concentrația de mioglobină și de prezența tulburărilor patologice concomitente. Majoritatea pacienților se plâng de slăbiciune bruscă puternică, sensibilitate musculară, greutate în regiunea lombară, bătăi de greață. Volumul fluidului urinar secretat este puternic și foarte redus - dezvoltarea anurii nu este exclusă. Se atrage atenția asupra modificării culorii urinei. Astfel, primele semne ale mioglobinuriei constau în faptul că lichidul urinar devine saturat roșu pentru saturarea maronii, până la înnegrirea.

Testul de benzidină este pozitiv. Greutatea specifică a urinei scade treptat, se detectează proteinuria. Sedimentul de urină conține cilindri, hematină, eritrocite.

Dacă se dezvoltă insuficiență renală acută, se observă semne de intoxicare generală, azotemie, hiperkaliemie și acidoză.

Etape

Izolați etapa I - până la 2 zile după încetarea compresiei. Această etapă se numește perioada de schimbări locale și de intoxicare internă. Pentru această perioadă sunt caracteristice: durerea în membrele afectate, afectarea funcției motorii, creșterea edemului, "întărirea" mușchilor, pielea albastră, slăbiciunea, greața, scăderea tensiunii arteriale, amețeli. Alte simptome tipice sunt mioglobinemia, creșterea proprietăților de coagulare a sângelui, creșterea nivelului de potasiu și fosfor și scăderea cantității de urină. În lichidul urinar se determină proteinele, cilindrii, culoarea se schimbă în maro închis. Dacă în această etapă există asistență medicală calitativă (inclusiv chirurgicală), atunci există o scurtă "iluminare" sub formă de simptomatologie. Cu toate acestea, există o deteriorare accentuată, care este a doua etapă a mioglobinurii - un eșec acut de activitate renală, care poate dura 3-12 zile.

În timpul etapei a II-a, perfuzia progresează, apar blistere intradermice și hematoame. Lichidarea sângelui înlocuiește hemodiluția, crește anemia, excreția fluidului urinar se oprește complet. Această perioadă, în special, se termină, în special, într-un rezultat letal - în aproximativ 35% din cazuri.

Etapa III - recuperarea - începe cu un rezultat favorabil din etapa anterioară, când stabilitatea funcției renale, nivelul proteinelor și electroliților din sânge revine la normal. Această perioadă nu este mai puțin periculoasă: dezvoltarea complicațiilor infecțioase, condițiile septice nu sunt excluse.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Formulare

Myoglobinuria este împărțită în mai multe soiuri:

• Mioglobinurie paroxistică, caracterizată prin mialgie, slăbiciune generală și musculară, paralizie musculară, febră, durere abdominală, culoare intensă roșie brună a lichidului urinar.
• mioglobinuria idiopatic, care se caracterizează prin dezvoltarea proceselor necrotice în mușchi, nefronekrozom, funcția renală inadecvată, miozita mioglobinuricheskogo acută și porfiria muscular (din cauza unor dereglări ale metabolismului porfirinei).
• Myoglobinuria traumatică, tipică pentru sindromul de "zdrobire" (sindrom de accidente). Ea începe cu întunecarea bruscă a lichidului uric (peste 2-3 ore de la traumatizarea), împotriva și se pisează necroza mușchiului deteriorat existent (așa numita formă „carne de pește“).
• Myoglobinuria postobiană este o consecință a arsurilor termice și electrice care sunt de dimensiuni și adâncimi mari (din punct de vedere al simptomelor, are multe în comun cu un tip de patologie traumatică).
• Obturarea mioglobinuriei este asociată cu obstrucția arterială acută, obturația vasculară și, ca o consecință, cu ischemia musculară acută.
• Toxicitatea mioglobinurie alimentară apare atunci când produsele din pește sunt utilizate din anumite corpuri de apă (de exemplu, lacul Yuksovskoe).
• Mioglobinuria datorată mișcării se dezvoltă după efort fizic excesiv asupra musculaturii. În special, acest lucru se întâmplă în timpul sportului, și anume: cu mersul pe jos sau cu alergare intensă, cu alpinism lung, în timpul schiului sau ciclismului, înot. Există o dezvoltare a miozitei traumatice, membranele celulare sunt deteriorate. Sportivi mioglobinuriei manifestate prin dureri severe în mușchi, edem în spasme musculare afectate, febră, viteza de sedimentare a hematiilor crescută, leucocitoza, afectarea funcției hepatice și renale.

[29], [30]

Complicații și consecințe

Complicațiile de mioglobinurie nu sunt neobișnuite dacă pacientul nu primește asistența medicală necesară sau adresa adresată medicului devine întârziată. În această situație, putem vorbi despre singura consecință posibilă - o insuficiență renală severă, rezultatul căruia este dezvoltarea comăi și a morții.

Pentru a evita aceste consecințe, asistența medicală este oferită cât mai curând posibil - adică imediat.

[31], [32], [33], [34], [35], [36],

Diagnostice mioglobinuriei

Medicul stabilește diagnosticul, acordând atenție imaginii clinice caracteristice, dat fiind prezența traumelor sau patologiei, care ar putea conduce la apariția de mioglobinurie. În plus, există teste pentru prezența mioglobinei în sânge și lichid urinar. Pentru a identifica mioglobina, se folosesc tehnici diferite folosind electroforeza capilară (gel de amidon sau test de hârtie), testul Blondheim și spectrofotometria.

Myoglobina se referă la pigmenți musculare, iar structura sa chimică este similară cu cea a hemoglobinei. Utilizarea testelor chimice standard pentru sânge nu va ajuta la distingerea unei proteine de alta. Prin urmare, diagnosticul instrumental specific este folosit pentru identificare. Electroforeza pe hârtie este utilizată pentru a determina pigmenții musculare din ser și lichidul urinar. Ca reactivi se utilizează 3% acid sulfosalicilic și sulfat de amoniu cristalin. Luați 1 ml de urină, amestecați 3 ml de acid sulfosalicilic, filtrați și centrifugați. Dacă se formează eventual un precipitat roșu-brun, înseamnă că urina conține oricare dintre pigmenții proteici. Pentru a clarifica tipul de pigment în cauză, în 5 ml de fluid urinar se diluează 2,8 g de sulfat de amoniu. O reacție pozitivă este indicată dacă concentrația de myoglobină nu este mai mică de 30-40 mg%.

[37], [38], [39], [40], [41]

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial se efectuează între mioglobinuria și hemoglobinuria :

	mioglobinuriei	hemoglobinuria
Colorarea plasmei	Nu pată	Culoare
Aspect în urină	Aproape imediat	Mai târziu
Colorarea urinei	Culoare maro-maronie	Cireș roșu ("slops de carne")
Precipitarea urinei în  ziua I	Nu conține elemente în formă	Din prima zi conține globule roșii, cilindri pigmentați, hemosiderină
Prezența hemosiderinei	Nu	Prezent

Tratament mioglobinuriei

Myoglobinuria este tratată numai de specialiști calificați în condiții spitalicești, cu monitorizarea constantă a stării de echilibru a electroliților.

Principalul accent în terapie este pus pe curățarea promptă a sângelui pacientului de substanțe toxice care se formează ca rezultat al descompunerii miocitarelor. Această purificare se efectuează pe fundalul stabilizării funcționalității sistemului urinar.

Principalele măsuri medicale sunt:

1. Cea mai strictă pat de odihnă.
2. Introducerea soluțiilor de rehidratare pentru eliminarea substanțelor toxice.
3. Introducerea de medicamente diuretice pentru a scăpa de puffiness (Furosemide, Manitol).
4. Realizarea transfuziei de sânge (cu sindrom de coagulare intravasculară).
5. Dializă în dezvoltarea insuficienței renale acute (pentru a preveni coma).
6. Dacă este necesar, tratamentul chirurgical (dacă este prezentă necroza fibrelor musculare).
7. Introducerea analgezicilor din grupul de opium (medicamente antiinflamatoare nesteroidiene nu sunt folosite în niciun caz).
8. Diete alimentare (uneori parenterale) cu accent pe proteine și potasiu.
9. Asigurați-vă că intra lichid suficient în corp.

După stabilizarea stării pacientului, el poate fi transferat la tratament în ambulatoriu.

Medicină

Pentru a stabiliza circulația sângelui, pentru a preveni dezvoltarea șocului și a insuficienței renale acute în mioglobinurie, se efectuează tratamentul prin perfuzie. În același timp, indicele de diureză și de presiune centrală venoasă sunt monitorizate în mod constant.

Pentru detoxifierea și accelerarea recuperării se introduc preparate de sare, soluție de glucoză 5%, soluție izotonică de clorură de sodiu, albumină, plasmă congelată. Pentru optimizarea proceselor microcirculatorii, se utilizează rheopoliglucin și heparină (5 mii unități).

Pentru a compensa acidoza metabolică, picurați intravenos o soluție de bicarbonat de sodiu (4%). Dacă este necesar, se utilizează medicamente antibacteriene sub formă de injecții intramusculare.

O atenție deosebită este acordată tratamentului simptomatic al mioglobinuriei, care poate include utilizarea de diuretice, analgezice, antihistaminice și medicamente cardiace.

Cu sindromul de accidente, este necesar să se efectueze hemocorrecția extracorporeală precoce - hemodializa, hemosorbția, plasmosorbția, plasmefereza.

Vitamine

În stadiul de recuperare până la cursul general de tratament, trebuie să se includă în mod necesar vitamine.

• Cianocobalamina (B ₁₂ ) - imbunatateste metabolismul glucidic, mentine sistemul nervos, stimuleaza recuperarea musculara prevede reducerea adecvată, dezvoltarea și coordonarea mușchilor.
• Biotina - este implicată în metabolismul aminoacizilor și oferă potențial energetic.
• Riboflavina (B ₂ ) - este implicată în metabolismul proteinelor, oxidarea acizilor grași, metabolismul glucozei.
• Retinolul (A) - este implicat în sinteza proteinelor și producția de glicogen, oferind o creștere musculară normală.
• Tocopherolul (E) este un antioxidant care protejează membranele celulare, care promovează creșterea miocitului și restabilește țesutul muscular.
• Vitamina D - este necesară pentru asimilarea fosforului și a calciului, care sunt necesare pentru a asigura contractilitatea musculară normală.
• Piridoxina (B ₆ ) - asigură metabolismul normal al proteinelor și a utilizării hidraților de carbon.
• Acidul ascorbic - accelerează regenerarea și creșterea miocielilor, ia parte la formarea colagenului, îmbunătățește asimilarea fierului.

Tratamentul fizioterapeutic

Fizioterapia în mioglobinuria nu este utilizată.

După intervenția chirurgicală într-o fază îndepărtată, este prescrisă o terapie de reabilitare, care include proceduri de masaj, terapie fizică - în primul rând, pentru a restabili funcția mușchilor deteriorați și pentru a scăpa de contracții.

Tratament alternativ

Tratamentul cu agenți alternativi în perioada simptomelor acute de mioglobinurie nu este binevenit, deoarece acest lucru poate duce la agravarea stării și la accelerarea dezvoltării complicațiilor. Un astfel de tratament poate fi utilizat numai în stadiul de reabilitare, pentru a restabili corpul după mioglobinurie, dar numai în contextul altor numiri medicale.

Puteți utiliza aceste rețete alternative:

• Luați 1 lingură. Coaja de rodie mărunțită și 200 ml apă fiartă. Pielea este turnată cu apă clocotită și a insistat pentru câteva ore, filtrată. Bea 1 lingura. L. De trei ori pe zi înainte de mese.
• Ia jumătate de kilogram de mere de soiuri verzi, 100 g de pulpă de dovleac, câteva cârje de menta, 2 linguri. L. Zahăr, apă clocotită. Merele sunt spălate și curățate, tăiate în cuburi și așezate într-un recipient. Se toarnă în același loc. L. Zahăr, se pune menta, se adaugă 500 ml apă clocotită și se fierbe la căldură scăzută timp de 45 de minute. Scurgeți lichidul format într-un alt recipient, frământați merele fierte într-o stare de piure. Dovleacul este curățat și tăiat, adăugați 1 lingură. L. Zahăr, se toarnă 1 litru de apă clocotită și se fierbe la foc mic timp de o oră. Apoi, apa este drenată și gătită din piure de dovleac.

Combinați două tipuri de cartofi piure, turnați lichid din mere, amestecați bine. A se păstra la frigider, luând 3 linguri. L. De trei ori pe zi timp de o jumătate de oră înainte de masă.

• Pregătiți compotul fructelor de măsline, șoldurilor, mai multor lobi de lămâie. Lemon poate fi adăugat la produsul finit, precum și miere - pentru dulciuri. Compote băutură 100 ml de trei ori pe zi timp de 20 de minute înainte de mese.
• Se toarnă 500 de litri de ovăz cu un litru de apă clocotită, insistă 40 de minute, se filtrează. Băutură de perfuzare 100 ml de trei ori pe zi înainte de mese.

Tratamentul alternativ, din păcate, nu va înlocui rețetele medicale. Trebuie reamintit faptul că mioglobinuria este o condiție care necesită o îngrijiri medicale urgente, astfel încât orice experimentare cu auto-medicație poate duce la consecințe extrem de negative.

[42], [43], [44], [45], [46], [47], [48]

Plante medicinale

La etapa de reabilitare după consultarea medicului, puteți aplica tratamentul plantelor medicinale.

• Pregătește o perfuzie de 1 linguriță. L. Violet color, 1 lingura. L. Flori celandina, 1 lingurita. Sunătoare, 1 lingură. L. Rizomii de păpădie și 500 ml de apă. Produsul este turnat cu apă clocotită și insistat timp de o oră. Filtrează și bea un sfert de ceașcă de trei ori pe zi timp de 30 de minute înainte de mese. Durata tratamentului - 4 săptămâni.
• Se toarnă 1 lingură. L. De fructe de cireș sălbatic 200 ml apă fiartă, se fierbe la căldură scăzută timp de 20 de minute, după care se filtrează. Beți un sfert de ceașcă de 4 ori pe zi, indiferent de mese.
• Pregătiți infuzia de 200 g frunze de pătrunjel, 100 g oregano, 50 g castraveți și 1,5 litri de apă clocotită. După 40 de minute infuzia este filtrată, se adaugă 1 lingurita. Sare, se amestecă. Beți un sfert de pahar după fiecare masă.

Homeopatie

În etapa de reabilitare după mioglobinurie, este permisă utilizarea anumitor remedii homeopatice:

• Adrenalina - stabilizează tensiunea arterială, reduce severitatea durerii;
• Aurum muriatikum - îmbunătățește diureza și declanșează mecanisme de adaptare în organism;
• Hamomilla - îmbunătățește funcția motorului, elimină spasmele și crampele, normalizează somnul;
• Gelzemium - elimină greața, tremurând în membre, crampe, normalizează activitatea motorie;
• Kali muriatikum - ajută la tulburări delirante, normalizează excreția urinei;
• Opium - normalizeaza somnul, scade excitabilitatea reflexului, imbunatateste urinarea;
• Solidoga - curăță sângele substanțelor toxice.

Nu este necesar să luați remedii homeopatice singur, este mai bine să luați legătura cu un medic homeopat care vă va ajuta să alegeți medicamentul potrivit și doza acestuia.

Tratamentul chirurgical

Tratamentul operativ poate consta în:

• Fasciotomia, care ajută la eliminarea compresiei puternice a țesuturilor;
• corectarea fracturilor, care pot agrava situația;
• operații privind îndepărtarea țesuturilor moarte.

Necesitatea tratamentului chirurgical, precum și amploarea operației, este determinată individual de către medicul curant.

Fasciotomia se realizează dacă se menține viabilitatea musculaturii, dar edemul subfascial este exprimat pe fondul fluxului sanguin local perturbat. Operația implică revizuirea și excizia mănunchiurilor de mușchi moi. În absența descărcării purulente, rana este sutată timp de 3-4 zile. Acest lucru este posibil în cazul în care puffiness subsides, și bunăstarea generală a pacientului tinde să se îmbunătățească.

Dacă există ischemie persistentă, atunci singura cale de ieșire este amputarea membrelor deasupra locului pachetului aplicat.

În alte situații se efectuează excizia țesutului mort cu reconstrucția mușchilor viabili. Evaluarea viabilității este posibilă numai în timpul intervenției chirurgicale. Dacă mușchiul are o culoare normală, este capabil de sângerare și contractare, atunci este recunoscut ca fiind capabil să mai existe. Excizia se completează prin spălarea temeinică a țesuturilor cu soluții antiseptice. Nu este necesară suturarea: suprafața plăgii este strânsă de tensiune secundară.

Profilaxie

Măsurile preventive pentru prevenirea apariției insuficienței renale acute în fundalul unui tip mioglobinurie traumatice constau în înlăturarea în timp util a țesutului mort (uneori, înlăturarea complet a membrelor deteriorate).

La acordarea primului ajutor, procedurile locale de răcire au o valoare considerabilă de prevenire. În cazul în care extremitățile sunt deteriorate, trebuie aplicat un turnichet.

Pentru prevenirea mioglobinuriei netraumatice, este necesară tratarea adecvată a patologiei de bază; pacienții cu mioglobinurie mlaștină ar trebui să limiteze timpul de mers și să evite efortul fizic.

Recomandările generale pentru prevenirea patologiei pot fi următoarele:

• Este imposibil să ignorați orice leziuni care sunt însoțite de deteriorarea musculaturii;
• în timpul efortului fizic, în timpul tratamentului bolilor infecțioase, după primirea leziunilor ar trebui să li se acorde suficientă atenție respectării regimului de băut - adică să bea apă curată în cantitățile necesare organismului;
• Intensitatea încărcăturii sportive trebuie controlată și corectată, evitând suprasolicitarea;
• ar trebui să renunțe la alcool, fumat, droguri;
• în nici un caz nu trebuie să permiteți auto-tratamentul rănilor și bolilor infecțioase.

Dacă pacientul nu poate să se deplaseze pentru o anumită perioadă de timp (de exemplu, după o leziune), atunci ar trebui să facă exerciții speciale de dozare pentru a preveni stagnarea sângelui în țesuturi. Aceste exerciții sunt dezvoltate și controlate de către medicul curant.

[49], [50], [51], [52], [53]

Prognoză

Prognoza depinde în întregime de evoluția patologiei care stau la baza și de gradul de deteriorare a structurilor renale. Dacă pacientul dezvoltă o eșec al activității renale și anuriei, atunci probabilitatea unui rezultat letal este mare.

Myoglobinuria non-traumatică diferă într-un prognostic relativ favorabil, dar este dificil să se vorbească despre un rezultat pozitiv în dezvoltarea miozitei mioglobinurice.

[54], [55], [56], [57]

Link-uri utile

• Myoglobinuria https://en.wikipedia.org/wiki/Myoglobinuria
• Myoglobinuria: Background, Fiziopatologie, Epidemiologie https://emedicine.medscape.com/article/982711-overview
• Myoglobinuria https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10658177
• Myoglobinuria, hemoglobinuria și insuficiența renală acută https://pdfs.semanticscholar.org/ffae/3570df6a4117b5877e0a585fbaceda4b756a.pdf

[58],