Mastocitoza (urticarie pigmentată)

Mastocitoza (sinonimă: urticaria pigmentară) este o boală bazată pe acumularea de mastocite în diferite organe ale țesuturilor, inclusiv pe piele. Manifestările clinice ale mastocitozei se datorează eliberării substanțelor biologic active în degranulapia celulară. Boala este rară, apare la bărbați și femei în mod egal, adesea la copii (75%).

[1], [2], [3]

Cauzele și patogeneza mastocitozelor

Nu există un singur punct de vedere referitor la originea urticariei pigmentare. Este considerată o consecință a proliferării benigne sau maligne a histiocitelor, comparativ cu histiocitoza, care se referă la grupul de tumori hematopoietice și limfoide (WHO, 1980). Se presupune rolul factorului de creștere al celulelor adipoase produse de fibroblaste și keratinocite ale altor citokine. S-au exprimat opinii cu privire la natura neatenită a mastocitomului. Rolul posibil al factorilor genetici este indicat de cazurile familiale ale bolii. Nu există o clasificare general acceptată. Distingem de obicei formele pielii, sistemice și maligne (leucemie cu celule grase).

În dezvoltarea mastocitozei, larobitele (mastocitele, mastocitele) joacă un rol important. În leziune, se observă proliferarea mastocitelor. Mai târziu, sub influența sistemului imunitar (complexe imune, anticorpi) si non-imune (medicamente, căldură, frig, frecare, presiune, razele ultraviolete, stres emoțional, produse alimentare, etc.). Activatori are loc degranularea celulelor mastocite și eliberarea de histamină, peptidazei, heparină. Sub influența acestor substanțe biologic active sunt creșterea permeabilității vasculare, dilatarea capilarelor, venulelor si arteriolele terminale marcate, ceea ce duce la o scădere a presiunii, reducerea vaselor sanguine mari, stimularea secreției gastrice și altele.

[4], [5], [6], [7], [8]

Gistopatologia mastocitoză

Colorarea specifică a elementelor de mastocitoză a pielii se datorează creșterii epidermei numărului de melanocite și depunerii unei cantități semnificative de pigment în rândul său inferior, ceea ce aparent poate fi explicat prin relația intercelulară complexă dintre melanocite și celulele mastocite.

[9], [10],

Mastocitoza patomorfologică

În funcție de imaginea clinică, histopatologia pielii la această boală variază. În formele macula-papulare și teleangietice, bazofilele de țesut sunt situate în principal în cea de-a treia superioară a dermei în jurul capilarelor. Sunt puțini, iar diagnosticul poate fi făcut numai după colorarea cu albastru de toluidină. Care le vopsește metachromatic în culoarea roz-lila.

Atunci când bazofilele de țesut nodular sau de placă formează grupuri mari de tipul tumorii, infiltrând întreaga dermă și chiar stratul subcutanat.

Celulele au de obicei o formă cuboidă, mai puțin frecventă în formă de ax; citoplasma lor este masivă, zozinofilă.

În mastocitoza difuză în dermul superior sunt prolifereaza groase panglica-cum ar fi de bazofile tisulare cu rotunde sau ovale nuclee și citoplasmei bine definite. Bazofilele Tissue cu pigmentosa urticarie sunt diferite compoziție complexă a componentului carbohidrat, care include heparină și mukopolisaharvdy sialosoderzhaschie neutru, astfel încât acestea sunt colorate cu albastru de toluidină la pH 2,7 și a permis reacția PAS pozitiva.

Cu toate formele descrise de urticarie pigmentară, cu excepția tedeangiectatic, granulocitele eozinofile pot fi găsite printre bazofilele tisulare.

Când forme de urticarie pigmentară, însoțite de formarea bulelor sau bulelor, acestea sunt localizate subepidermally și în elementele vechi datorită regenerării epidermei, intraepilematic. Blisterele conțin bazofile de țesut și granuloizi eozinofili. Pigmentapia în această boală este cauzată de creșterea cantității de pigment în celulele stratului bazal al epidermei, mai puțin de prezența melanofagilor în partea superioară a dermei.

[11], [12], [13], [14]

Simptome de mastocitoză

Există două forme de mastocitoză: piele și sistemică. Forma cutanată este subîmpărțită în piele generalizată (pigmentată urticarie, telangiectasie persistentă, mastocitoză difuză) și mastocitom (o tumoră, de obicei unică).

Urticaria pigmentată este cea mai comună formă de mastocitoză a pielii. La apariția bolii, adesea la copii, apar pete roșii roz-roșii, transformându-se în blistere în timp. După blistere se lasă pete persistente de culoare maro-maronie. La adulți, boala începe cu formarea de pete sau papule hiperpigmentate. Locurile și papulele sunt plane, cu diametrul de până la 0,5 cm, au o formă rotunjită, muchii ascuțite și o suprafață netedă fără semne de degresare. Ele sunt situate pe pielea corpului, sunt puține, au o culoare gri deschis sau roz-maroniu. De-a lungul timpului, papulele s-au răspândit în celelalte părți ale pielii (extremități superioare și inferioare, față), au o formă sferică, de culoare maro închis sau maro închis, uneori cu o nuanță roz-roșie. Deseori procesul este suspendat, rămânând timp de mulți ani, în viitor poate progresa cu dezvoltarea eritrodermelor, afectând organele interne, care se termină cu moartea.

Urticaria pigmentară la copii este benignă. Boala începe cu apariția unor erupții cutanate urticariene, care se transformă în câțiva ani în elemente papulare. La debutul bolii, blisterele (veziculele) pot apărea pe piele aparent sănătoasă sau pe pete și papule care diferă în puffiness și o nuanță roz-roșie distinctă. Clinic, urticaria pigmentată la copii are o componentă exudativă distinctă. Uneori elementele dispar fără urmă. Fenomenul de aprindere sau fenomenul Darya-Unna este important: atunci când sunt frecați cu degete, o spatulă sau un ac, ele devin umflate, colorarea roșu-roșie și mâncărimea pielii se intensifică. Agravarea este observată după fricțiune, presiune, proceduri termice (băi calde, insolații).

Forma pielii poate manifesta erupții spot-papulare, buloase, difuze, inclusiv modificări eritrodermice, telangiectatice și, de asemenea, destul de rar sub forma unui focar izolat - mastocitom. Cel mai adesea există erupții cutanate cu mici sânge și papule, care se răspândesc în principal în copilărie. Ele sunt situate în principal pe corp, oarecum mai puțin pe extremități, rareori pe față, au contururi rotunde sau ovale, de culoare roșcat-maronie. După frecare, elementele dobândesc un caracter urtico-similar. În același timp, pot exista formații nodulare, de obicei nu numeroase, cu pigmentare mai intensă. Expulzarea se poate coagula, formând leziuni de placă și difuze, în cazuri rare devine pachidermal în caracter cu infiltrare pronunțată difuză a pielii.

Persistența formei telangiectotice reperate apare la adulți, seamănă cu pistruiul în afară, se văd telangiectasii mici pe fundalul pigmentat.

Pentru mastocitoza difuză se caracterizează prin îngroșarea pielii, care are o consistență testovatuyu, nuanță galbenă și seamănă cu o imagine a pseudoxantoamelor. Există o adâncire a pliurilor de piele. Focile sunt adesea localizate în golurile axilare, faltele inghinale. Pe suprafața leziunilor pot apărea crăpături, ulcere.

De asemenea, sunt descrise forme chistice și atrofice: bulele sunt tensionate, cu conținut transparent sau hemoragic, celulele acantholitice sunt absente în ele, simptomul lui Nikolsky este negativ.

Kosty mastocytosis apare predominant la nou-născuți și copii în primii 21 de ani de viață.

Trei tipuri de mastocitoză nodulară sunt distinse clinic: xanthelasmoid, multi-nodular și knotty-confluent.

Soiurile Xanthelasmoid sunt caracterizate prin noduli plate izolați sau grupați, sau elemente înnodate cu un diametru de până la 1,5 cm, ovale, cu granițe ascuțite. Elementele au o textură densă, o suprafață netedă sau de culoare portocalie și o culoare galben deschis sau galben-maroniu, ceea ce le face similare cu xanthelasmele și xantoamele.

În caz de mastocitoză multinodulară, multiple elemente hematologice densă, cu o suprafață netedă, care au un diametru de 0,5-1,0 cm, sunt roz, roșu sau gălbui, sunt împrăștiate pe toată suprafața pielii.

Soiul nodular-confluent este format ca urmare a fuziunii elementelor nodulare în conglomerate mari situate în falduri mari.

Când mastocitoza nodulară, indiferent de varietățile sale, fenomenul Daria-Unna este slab exprimat sau nu este detectat. Dermografia derticii este determinată la majoritatea pacienților. Un simptom caracteristic subiectiv este mâncărimea pielii.

În mastocitoza sistemică, organele interne sunt afectate. Boala se manifestă sub forma leucemiei celulelor mastocitare (formă malignă de mastocitoză).

Forma eritrodermică, care este, de asemenea, rară, la adulți, spre deosebire de copii, are loc fără reacții cu bule.

Formele difuze-infiltrative, gel-anestezice și eritrodermice de mastocitoză sunt considerate a fi boli sistemice potențiale.

Bulionul de mastocitoză se dezvoltă la copiii aflați în copilarie sau în copilărie. Bulele pot apărea pe suprafața erupțiilor maculopapulare sau a foci de placă, uneori ele sunt singura manifestare a bolii (mastocitoza buloasă congenitală), care este considerată din punct de vedere prognostic mai puțin favorabilă.

Solomul mastocitomic are aspectul unei formări mici, asemănătoare tumorii, sau mai multor noduli apropiați, pe suprafața cărora la copii este caracteristică formarea de blistere. Prognosticul pentru această variantă de urticarie este cel mai favorabil. În cele mai multe cazuri, urticaria pigmentară, care sa dezvoltat în copilărie, regresează independent până la perioada de pubertate. În medie, leziunile sistemice sunt observate la 10% dintre pacienți, în special în cazul mastocitozelor la adulți.

[15], [16], [17], [18], [19]

Diagnosticul diferențial al urticariei pigmentare

Urticaria pigmentată trebuie diferențiată de urticarie cu pigmentare, erupție cutanată, reticuloză cutanată, nevus pigmentat, histocitoză-X, xantomatoză.

[20], [21],

Tratamentul mastocitozei

Tratamentul mastocitozelor (urticarie pigmentară) este simptomatic. Recomanda antihistaminice. Cu procesul obișnuit al pielii și cursul sever de dermatoză, se utilizează glucocorticosteroizi, terapie PUVA, citostatice (prospidină). Utilizarea externă a unguentului corticosteroid.