Mastocitoză (urticarie pigmentară)

Mastocitoza (sinonim: urticarie pigmentoasă) este o boală bazată pe acumularea de mastocite în diverse organe și țesuturi, inclusiv în piele. Manifestările clinice ale mastocitozei sunt cauzate de eliberarea de substanțe biologic active în timpul degranulării mastocitelor. Boala este rară, apare în egală măsură la bărbați și femei, adesea la copii (75%).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Cauzele și patogeneza mastocitozei

Nu există un punct de vedere unic cu privire la originea urticariei pigmentare. Aceasta este considerată o consecință a proliferării benigne sau maligne a histiocitelor, comparativ cu histiocitoza, și clasificată în grupa tumorilor țesutului hematopoietic și limfoid (OMS, 1980). Se presupune rolul factorului de creștere a mastocitelor produs de fibroblaste și keratinocite, precum și al altor citokine. Sunt exprimate opinii cu privire la natura nevoidă a mastocitomului. Cazurile familiale ale bolii indică un posibil rol al factorilor genetici. Nu există o clasificare general acceptată. De obicei, se face o distincție între formele cutanate, sistemice și maligne (leucemie mastocitară).

Labrocitele (mastocitele, mastocitele) joacă un rol important în dezvoltarea mastocitozei. În leziune se observă proliferarea mastocitelor. Ulterior, sub influența activatorilor imuni (complexe imune, anticorpi) și non-imuni (medicamente, căldură, frig, frecare, presiune, raze UV, stres emoțional, produse alimentare etc.), are loc degranularea mastocitelor și eliberarea de histamină, peptidază și heparină. Sub influența acestor substanțe biologic active, se observă o creștere a permeabilității vasculare, expansiunea capilarelor, venulelor și arteriolelor terminale, ceea ce duce la scăderea presiunii, contracția vaselor mari de sânge, stimularea secreției gastrice etc.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Histopatologia mastocitozei

Colorația particulară a elementelor mastocitozei pielii este cauzată de creșterea numărului de melanocite din epidermă și de depunerea unei cantități semnificative de pigment în rândurile sale inferioare, ceea ce, aparent, poate fi explicat prin relații intercelulare complexe dintre melanocite și mastocite.

[ 9 ], [ 10 ]

Patomorfologia mastocitozei

În funcție de tabloul clinic, patohistologia pielii în această boală variază. În formele maculopapulare și telangiectatice, bazofilele tisulare sunt localizate în principal în treimea superioară a dermului, în jurul capilarelor. Sunt puține, iar diagnosticul poate fi pus doar după colorarea cu albastru de toluidină, care le colorează metacromatic în roz-liliac.

În tinea nodulară sau în plăci, bazofilele tisulare formează grupuri mari, asemănătoare tumorilor, infiltrând întregul derm și chiar stratul subcutanat.

Celulele sunt de obicei cuboidale, mai rar fusiforme; citoplasma lor este masivă și eozinofilă.

În mastocitoza difuză, în dermul superior sunt prezente proliferări dense, asemănătoare panglicilor, de bazofile tisulare cu nuclei rotunzi sau ovali și citoplasmă clar definită. Bazofilele tisulare din urticaria pigmentoasă se disting printr-o compoziție complexă a componentei carbohidratice, care include heparină, mucopolisaharide care conțin acid sialic și neutre, astfel încât sunt colorate cu albastru de toluidină la pH 2,7 și dau o reacție PAS pozitivă.

În toate formele descrise de urticarie pigmentată, cu excepția celei tedeangiectatice, granulocitele eozinofile pot fi găsite printre bazofilele tisulare.

În formele de urticarie pigmentată însoțite de formarea de vezicule sau blistere, acestea din urmă sunt localizate subepidermic, iar în elementele vechi, datorită regenerării epidermei, intraepidermic. Blisterele conțin bazofile tisulare și granulotipuri eozinofile. Pigmentarea în această boală este cauzată de creșterea cantității de pigment din celulele stratului bazal al epidermei, mai rar - de prezența melanofagelor în partea superioară a dermului.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Simptomele mastocitozei

Există două forme de mastocitoză: cutanată și sistemică. Forma cutanată este subdivizată în cutanată generalizată (urticarie pigmentoasă, telangiectazie persistentă cu pete, mastocitoză difuză) și mastocitomă (o tumoră, de obicei solitară).

Urticaria pigmentoasă este cea mai frecventă formă de mastocitoză cutanată. La debutul bolii, adesea la copii, apar pete roz-roșii care provoacă mâncărime, care se transformă în timp în vezicule. Veziculele lasă în urmă pete brun-maronii persistente. La adulți, boala începe cu formarea de pete hiperpigmentate sau papule. Petele și papulele sunt plate, cu diametrul de până la 0,5 cm, au o formă rotunjită, margini ascuțite și o suprafață netedă, fără semne de descuamare. Sunt situate pe pielea trunchiului, sunt puține la număr, au o culoare gri deschis sau roz-maronie. În timp, papulele se răspândesc în alte zone ale pielii (extremități superioare și inferioare, față), au o formă sferică, culoare maro închis sau maro închis, uneori cu o tentă roz-roșiatică. Adesea procesul se oprește, persistă mulți ani și poate apoi progresa spre dezvoltarea eritrodermiei, afectând organele interne, care se termină cu moartea.

Urticaria pigmentată la copii este benignă. Boala începe cu apariția unor erupții urticariene pruriginoase, care după câțiva ani se transformă în elemente papulare. La debutul bolii, pe pielea aparent sănătoasă sau pe pete și papule pot apărea blistere (vezicule), caracterizate prin umflare și o nuanță roz-roșie distinctă. Clinic, urticaria pigmentată la copii se caracterizează printr-o componentă exudativă clară. Uneori, elementele dispar fără urmă. Fenomenul inflamației, sau fenomenul Darier-Unna, este de mare importanță: la frecarea cu degetele sau cu o spatulă sau cu înțeparea acului, elementele devin edematoase, culoarea roz-roșie și mâncărimea pielii se intensifică. Exacerbarea se observă după frecare, presiune, proceduri termice (băi fierbinți, insolație).

Forma cutanată se poate manifesta ca erupții maculopapulare, buloase, difuze, inclusiv modificări eritrodermice, telangiectatice și, de asemenea, destul de rar ca o leziune izolată - mastocitom. Cel mai adesea, se observă erupții cu pete mici și papulare, care se răspândesc în principal în copilărie. Acestea sunt localizate în principal pe trunchi, ceva mai rar pe membre, rar pe față, au contururi rotunde sau ovale, culoare roșu-brun. După frecare, elementele capătă un caracter urticarian. În același timp, pot apărea formațiuni nodulare, de obicei puține la număr, cu pigmentare mai intensă. Expulziile se pot contopi, formând placă și leziuni difuze, în cazuri rare acestea capătă un caracter pahidermic cu o infiltrare difuză ascuțită a pielii.

Forma telangiectotică persistentă cu pete apare la adulți, arată ca niște pistrui, iar pe un fundal pigmentat sunt vizibile mici telangiectazii.

Mastocitoza difuză se caracterizează prin îngroșarea pielii, care are o consistență pastoasă, o nuanță gălbuie și seamănă cu un pseudoxantom. Se observă adâncirea pliurilor cutanate. Leziunile sunt adesea localizate în fosa axilară, pliurile inghinale. Pe suprafața leziunilor pot apărea fisuri și ulcere.

Sunt descrise și formele veziculare și atrofice: veziculele sunt tensionate, cu conținut transparent sau hemoragic, celulele acantolitice sunt absente în ele, simptomul lui Nikolsky este negativ.

Mastocitoza nodulară apare predominant la nou-născuți și copii în primii 21 de ani de viață.

Clinic, există trei tipuri de mastocitoză nodulară: xantelasmoidă, multinodulară și nodular-confluentă.

Varietatea xantelasmoidă se caracterizează prin noduli sau elemente nodulare plate, izolate sau grupate, cu diametrul de până la 1,5 cm, ovale, cu margini ascuțite. Elementele au o consistență densă, o suprafață netedă sau de culoarea coajă de portocală și o culoare galben deschis sau brun-gălbui, ceea ce le asemănă cu xantelasmele și xantoamele.

În mastocitoza multinodulară, pe toată suprafața pielii sunt împrăștiate multiple elemente nodulare emisferice, dense, cu o suprafață netedă, cu diametrul de 0,5-1,0 cm, de culoare roz, roșie sau gălbuie.

Varietatea nodular-confluentă se formează ca urmare a fuziunii elementelor nodulare în conglomerate mari situate în pliuri mari.

În mastocitoza nodulară, indiferent de varietățile sale, fenomenul Darier-Unna este slab exprimat sau nu este detectat. Majoritatea pacienților prezintă dermografism urticarian. Un simptom subiectiv caracteristic este mâncărimea pielii.

Mastocitoza sistemică este caracterizată prin afectarea organelor interne. Boala se manifestă ca leucemie mastocitară (o formă malignă de mastocitoză).

Forma eritrodermică, care este, de asemenea, rară, apare la adulți fără reacții veziculare, spre deosebire de copii.

Formele difuz-infiltrative, heleangitactice și eritrodermice de mastocitoză sunt considerate boli potențial sistemice.

Mastocitoza buloasă se dezvoltă la copii în perioada de sugar sau în copilăria timpurie. Bășicile pot apărea pe suprafața erupțiilor maculopapulare sau a leziunilor de placă, uneori fiind singura manifestare cutanată a bolii (mastocitoză buloasă congenitală), care este considerată din punct de vedere prognostic mai puțin favorabilă.

Mastocitomul solitar are aspectul unei mici formațiuni tumorale sau al mai multor noduli localizați în apropiere, pe suprafața cărora veziculele sunt tipice la copii. Prognosticul pentru acest tip de urticarie este cel mai favorabil. În majoritatea cazurilor, urticaria pigmentată care se dezvoltă în copilărie regresează de la sine până la pubertate. În medie, leziunile sistemice sunt observate la 10% dintre pacienți, în principal în cazul mastocitozei la adulți.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Diagnosticul diferențial al urticariei pigmentare

Urticaria pigmentoasă trebuie diferențiată de urticaria cu pigmentare, erupție cutanată medicamentoasă, reticuloză cutanată, nevus pigmentat, histiocitoză-X și xantomatoză.

[ 20 ], [ 21 ]

Tratamentul mastocitozei

Tratamentul mastocitozei (urticaria pigmentoasă) este simptomatic. Se recomandă antihistaminice. În cazul unui proces cutanat extins și al dermatozei severe, se utilizează glucocorticosteroizi, terapie PUVA și citostatice (prospidină). Unguentele corticosteroide se utilizează extern.