Mâna de club congenitală: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Mâna strâmbă congenitală este un defect combinat cauzat de subdezvoltarea țesuturilor de pe partea radială sau ulnară a membrului superior. Când mâna deviază spre partea radială, diagnosticul este mână strâmbă radială (tanus valga), când deviază spre partea opusă, diagnosticul este mână strâmbă congenitală ulnară (manus vara).

Codul ICD-10

• Q71.4 Mână de bâtă radială congenitală.
• Q71.5 Mână de bâta cubitală congenitală.

Ce cauzează mâna strâmbă congenitală?

Conform literaturii mondiale, mâna strâmbă congenitală este înregistrată la 1 din 1400-100 000 de copii. Mâna strâmbă congenitală radială este diagnosticată mai des. Mâna strâmbă ulnară este observată de 7 ori mai rar decât cea radială.

Mâna strâmbă congenitală apare ca urmare a unor factori externi și interni, tipici și pentru alte anomalii congenitale ale membrului superior. Factorii externi, exogeni includ radiațiile ionizante, traumatismele mecanice și psihice, medicamentele, contactul cu boli infecțioase, malnutriția etc. Cauzele endogene includ diverse modificări patologice și tulburări funcționale ale uterului la o femeie însărcinată, bolile generale ale mamei, tulburările hormonale și îmbătrânirea organismului. În acest caz, momentul expunerii este de mare importanță, iar primele 4-5 săptămâni de sarcină sunt considerate cele mai nefavorabile pentru mamă. Nu a fost identificat niciun factor ereditar.

Cum se manifestă mâna strâmbă congenitală?

Mâna strâmbă congenitală se caracterizează printr-o triadă: deviația radială a mâinii (poate fi cu subluxație și dislocare a mâinii la nivelul articulației cot-încheietură); subdezvoltarea oaselor antebrațului (în principal a radiusului); anomalie în dezvoltarea degetelor și a mâinii.

Alte leziuni ale mâinii pot include hipoplazie și clinodactilie a degetului al doilea, sindactilie, contracturi în flexie și extensie la nivelul articulațiilor metacarpofalangiene și interfalangiene, cele mai pronunțate la degetele al doilea și al treilea. Oasele încheieturii mâinii situate pe partea radială sunt, de asemenea, afectate, observându-se aplazie sau concrescență cu alte oase.

Clasificare

În clasificarea mâinii ciobănești radiale, se disting trei grade de subdezvoltare a radiusului și patru tipuri de mână. Baza clasificării este imaginea radiografică.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Gradele de subdezvoltare a razei

• Gradul I - scurtarea radiusului este de până la 50% din lungimea sa normală.
• Gradul II - scurtarea radiusului depășește 50% din lungimea sa normală.
• Gradul III - absența completă a radiusului.

[ 4 ], [ 5 ]

Tipuri de pensule

Mâna este caracterizată prin deteriorarea primei raze (rază - toate falangele degetului și osul metacarpian corespunzător).

Tipul 1 prezintă hipoplazie a primului os metacarpian și a mușchilor tenari, tipul 2 se caracterizează prin absența completă a osului metacarpian și hipoplazia falangelor primului deget (de obicei se observă un „deget atârnat”). Tipul 3 se exprimă prin aplazia întregii prime raze a mâinii. În tipul 4, nu există anomalii osoase.

Cum se tratează mâna strâmbă congenitală?

Tratament conservator

Tratamentul conservator (efectuat din primele luni de viață ale copilului) include terapie prin exerciții fizice, masaj, exerciții de redresare pentru reducerea contracturilor existente ale degetelor și mâinii și asigurarea de dispozitive ortotice. Cu toate acestea, măsurile conservatoare nu oferă un rezultat pozitiv stabil și ar trebui considerate ca o pregătire preliminară pentru a doua etapă - chirurgicală. Tratamentul chirurgical este recomandat să înceapă de la vârsta de șase luni.

[ 6 ]

Tratament chirurgical

Alegerea metodei de intervenție chirurgicală depinde de tipul de deformare.

Cu cât gradul este mai mic și cu cât copilul este mai mic, cu atât este mai ușor să scoți mâna din deviație. Prin urmare, se recomandă începerea tratamentului chirurgical înainte de vârsta de 2-3 ani.

Mâna strâmbă ulnară congenitală se caracterizează prin deformarea și scurtarea antebrațului, deviația ulnară a mâinii și mișcarea limitată a articulației cotului. Subdezvoltarea ulnei, în special a părții sale distale, este exprimată într-o măsură mai mare. Filamentul fibrocartilaginos care leagă ulna de oasele carpiene este de obicei situat în această zonă. Radiusul este curbat arcuit. Capul său este cel mai adesea dislocat în articulația cotului înainte și în exterior, ceea ce determină contractura articulației cotului. Axa antebrațului și a mâinii este deviată spre cot. Modificările mâinii sunt caracterizate printr-o mare varietate. Dintre patologiile mâinii, cele mai frecvente sunt aplazia uneia sau a două raze, de obicei ulnare, precum și subdezvoltarea degetului mare. Alte deformări ale segmentului includ sindactilia și hipoplazia.

În funcție de gradul de subdezvoltare a ulnei, clunia congenitală a mâinii strâmbe este împărțită în 4 tipuri.

• Prima opțiune este hipoplazia moderată - lungimea ulnei este de 61-90% din rază.
• A doua opțiune este hipoplazia severă - lungimea ulnei este de 31-60% din rază.
• A treia opțiune este o ulnă rudimentară - lungimea ulnei este de 1-30% din rază.
• A patra opțiune este aplazia ulnei (absența completă).

Obiectivele și principiile tratamentului conservator sunt identice cu obiectivele și principiile tratamentului articulației mâinii strâmbe radiale.

Indicațiile pentru tratamentul chirurgical al articulației mânii strâmbe congenitale ulnare sunt imposibilitatea sau dificultatea autoîngrijirii membrului anormal din cauza contracturii în articulația cotului (necorectată prin metode conservatoare), din cauza scurtării antebrațului și a deviației ulnare pasive necorectabile a mâinii și, în final, din cauza limitării funcției mâinii, în primul rând a prinderii bilaterale. Intervenția chirurgicală începe cu eliminarea celei mai semnificative deformări funcționale. Chirurgia poate fi efectuată încă din primul an de viață al pacientului.

În perioada postoperatorie, este prescris un set de măsuri de reabilitare, inclusiv terapie prin exerciții fizice, masaj și fizioterapie, care vizează restabilirea amplitudinii de mișcare și creșterea forței membrelor.