Lymphedema: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Lymphedema - edemul membrelor datorită hipoplaziei vaselor limfatice (limfedem primar) sau obstrucției sau distrugerii lor (secundare). Simptomele limfedemului includ culoarea pielii maronii și fermitatea (atunci când apăsați degetul nu lăsa o impresie), umflarea uneia sau mai multor extremități. Diagnosticul este stabilit în timpul unui examen fizic. Tratamentul limfedemului constă în exerciții fizice, purtând ciorapi / ciorapi de compresie, masaj și intervenție (uneori) chirurgicală. Un tratament complet nu se produce, de obicei, dar tratamentul poate reduce simptomele și încetinește sau oprește progresia bolii. Pacienții prezintă riscul apariției paniculitei, limfangitei și (rareori) limfangiosarcomului.

Lymphedema poate fi primar (care rezultă din hipoplazia vasului limfatic) sau secundar (care se dezvoltă ca urmare a obstrucției sau distrugerii vaselor limfatice).

[1], [2], [3],

Limfedem primar

Limfedemul primar este de natură ereditară și este rar. Ele sunt diferite în manifestările fenotipice și în vârstă, în care apar primele manifestări.

Limfedemul congenital apare înainte de vârsta de 2 ani și se produce din cauza hipoplazia sau aplazia vaselor limfatice. Boala Milroy - formă autozomal dominantă moștenit limfedemul congenital atribuit mutațiilor VEGF3 și uneori asociate cu icter colestatic și diaree sau edem din cauza enteropatie cu pierdere de proteine cauzate de congestie în țesuturile limfatice intestinale.

Valoarea de bază a limfedem apare în intervalul de vârstă de la 2 la 35 de ani, femeile au de debut tipic în stabilirea apariția menstruației sau a sarcinii. Boala Meije - autozomal dominant formă moștenită limfedemul precoce atribuite mutații ale genei factorului de transcripție {F0XC2) și asociată cu prezența celui de al doilea rând de gene (distichiasis), palatoschizis și picioare edeme, brațe și uneori față.

Debutul limfedemului târziu apare după 35 de ani. Există forme familiale și sporadice, aspecte genetice sunt necunoscute. Constatările clinice sunt similare cu cele cu limfedem precoce, dar pot fi mai puțin pronunțate.

Limfedemul apare atunci cand diferite sindroame genetice inclusiv sindromul Turner, „unghiile galbene“ (revărsat pleural caracterizat și culoarea galbenă a unghiilor) și sindromul Hennekama, un sindrom congenital rar caracterizat prin prezența intestinal (sau altă locație) lifmangiektazy, anomalii faciale craniene și retard mintal.

Limfedem secundar

Limfedemul secundar este o patologie mult mai frecventă decât cea primară. Cauzele sale sunt, de obicei, o intervenție chirurgicală (în special eliminarea ganglionilor limfatici, caracteristic pentru o interventie chirurgicala pentru cancer de san), radioterapia (in special axilar sau regiunea inghinală), traumatisme, tumori obstrucția vasului limfatic și (în țările în curs de dezvoltare) filariazå vas limfatic. Limfedemul moderat se poate dezvolta, de asemenea, cu flux limfatic la structurile interstițiale la pacienții cu insuficiență venoasă cronică.

Simptomele limfedemului secundar includ disconfort dureros și un sentiment de greutate sau de suprasolicitare în membrul afectat.

Simptomul cardinal este umflarea țesuturilor moi, subdivizate de stadiul de sodiu.

• În stadiul I, după presarea în zona edemului, rămân gropi și zona deteriorată revine la normal în dimineața.
• În stadiul II al carierelor după presarea cu un deget nu rămâne, iar inflamația cronică a țesuturilor moi determină fibroză precoce.
• În a treia etapă, pielea peste zona afectată devine maro, iar edemul este ireversibil, în mare parte datorită fibrozei țesuturilor moi.

Umflarea este de obicei una față-verso și poate crește în condiții de temperatură caldă, înainte de sângerare menstruală și după o lungă ședere a membrelor într-o poziție forțată. Procesul poate afecta orice parte a membrelor (lymphedema proximală sau distală izolată) sau întregul membru. Limitele intervalului de mișcări sunt posibile dacă edemul este localizat în jurul articulației. Perturbarea funcțiilor și stresul emoțional poate fi semnificativă, mai ales dacă a apărut limfedem ca urmare a unui tratament medical sau chirurgical.

Schimbările frecvente ale pielii includ hiperkeratoza, hiperpigmentarea, negi, papilomii și infecțiile fungice.

Limfangita se dezvoltă, de obicei, atunci când bacteriile intră prin fisurile de piele dintre degete, ca urmare a micozelor sau prin tăieturi pe mâini. Limfangita este aproape întotdeauna streptococică și cauzează o față, uneori detectează stafilococi.

Membrul deteriorat devine hyperemic și fierbinte, benzile roșii se pot extinde proximal față de focalizare. Limfadenopatia este posibilă. Uneori apar fisuri pe piele.

Diagnosticul limfedemului

Diagnosticul este, de obicei, evident în cadrul unui examen fizic. Sunt recomandate studii suplimentare pentru limfedemul secundar suspectat. Cu CT și cu RMN, este posibilă identificarea locurilor de obstrucție a vaselor limfatice. Lymphoscintigrafia cu radionuclizi ajută la detectarea hipoplaziei limfatice sau la scăderea ratei fluxului limfatic. Dinamica negativă poate fi detectată prin măsurarea circumferinței unui limbaj, determinarea volumului de lichid deplasat atunci când membrul este imersat în apă sau prin utilizarea de țesut moale dermic sau tonometric; aceste teste nu au fost aprobate. În țările în curs de dezvoltare este necesară cercetarea filariazei limfatice.

[4], [5], [6]

Prognoza și tratamentul limfedemului

Tratamentul complet nu este caracteristic dacă se dezvoltă limfedemul. Tratamentul optim și, eventual, măsurile preventive pot să ajusteze simțurile și să încetinească sau să oprească progresia bolii. Uneori, limfedemul prelungit duce la limfangiosarcom (sindromul Stewart-Trivs), de obicei la femei după mastectomie și la pacienții cu filariază.

Tratamentul limfedemului primar poate include excizia țesuturilor moi și reconstrucția vaselor limfatice, dacă aceasta duce la o îmbunătățire semnificativă a calității vieții.

Tratamentul limfedemului secundar presupune eliminarea posibilă a cauzei sale. Pentru a elimina simptomele limfedemului, se pot utiliza mai multe tehnici pentru a elimina excesul de lichid din țesuturi (terapie complexă împotriva edemelor). Acestea includ drenajul limfatic manual, în care crește membrul și tensiunea arterială este îndreptată către inimă; gradientul de presiune este menținut prin pansament la nivelul membrelor, efectuând exerciții, masajul membrelor, inclusiv compresia pneumatică periodică. Uneori se efectuează rezecția chirurgicală a țesuturilor moi, crearea de anastomoze suplimentare ale vaselor limfatice și formarea canalelor de drenaj, dar metodele nu au fost studiate temeinic.

Prevenirea limfedemului

Măsurile preventive includ excluderea expunerii la temperaturi ridicate, a exercițiilor intense și a articolelor de îmbrăcăminte stoarse (inclusiv manșetele pneumatice) purtate pe membrele lezate. O atenție deosebită necesită îngrijire pentru starea pielii și a unghiilor. Vaccinarea, venotomia și cateterizarea venelor membrelor lezate trebuie evitate.

Când lymphangitis prescrie antibiotice rezistente la b-lactamază și eficiente împotriva agenților patogeni gram-pozitive (de exemplu, oxacilina, cloxacilina, dicloxacillin).