Granulom în formă de inel: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Granulomul inelar este o afecțiune benignă, cronică, idiopatică, caracterizată prin prezența papulelor și nodulilor care, prin creștere periferică, formează inele în jurul pielii normale sau ușor atrofice.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Ce cauzează granulomul inelar?

Cauza granulomului inelar este necunoscută. Se pare că este polietiologic, dezvoltarea sa putând fi influențată de infecții, în principal tuberculoză și reumatism, tulburări endocrine, în principal diabet zaharat, leziuni (mușcături de insecte, arsuri solare etc.) și alte efecte adverse, inclusiv medicamente, în special vitamina D. Conform lui OK Shaposhnikov și I.E. Khazizov (1985), granulomul inelar este un semn dermatopatologic al tulburării metabolismului carbohidraților, însoțit de microangiopatii.

Patomorfologia granulomului inelar

În partea mijlocie a dermului există focare de necrobioză a țesutului conjunctiv sub formă de distrugere granulară, înconjurate de un infiltrat histiocitar cu un aranjament palisadic de histiocite, printre care se numără limfocite, plasmocite, granulocite neutrofile și fibroblaste. Distrugerea fibrelor de colagen poate fi completă sub forma uneia sau mai multor zone de necroză sau incompletă sub forma mai multor focare foarte mici. Focarele de distrugere incompletă sunt de obicei mici, unele fascicule de fibre de colagen din ele arată normal, altele într-o stare de diferite grade de distrugere dobândesc o culoare bazofilă, asemănătoare zonelor de umflare mucoidă. În infiltrat - celule limfoide, histiocite și fibroblaste. În zonele afectate, fibrele de colagen sunt situate în direcții diferite, materialul mucinos are forma unor fire subțiri și granule, colorate metacromatic cu albastru de toluidină. Uneori se pot observa celule gigantice individuale. Unii autori consideră prezența eozinofilelor în infiltrat ca fiind patognomonică pentru această boală.

Granulomul inelar cu focare foarte mici de distrugere incompletă a fibrelor de colagen și infiltrare minoră în jur poate să nu fie observat din cauza impreciziei imaginii histologice, dar diagnosticul poate fi pus pe baza prezenței histiocitelor printre fasciculele de colagen și a aranjamentului anormal al acestora din urmă.

Epiderma este în mare parte neschimbată, cu excepția cazurilor de leziuni necrotice superficiale, când epiderma este ulcerată (formă perforantă). Infiltratul în aceste cazuri este slab, constă din limfocite și este localizat perivascular în jurul leziunii necrotice; celulele gigante sunt rare. Mucina se detectează atunci când este colorată cu mucicarmin și albastru alcian; depunerea de lipide se observă în leziunile vechi. Colorația pentru lizozim și inhibitorul metaloproteinazei-1 dă o distribuție caracteristică a reacției pozitive, care diferă de alte tipuri de granuloame necrobiotice, ceea ce permite diagnosticul diferențial, inclusiv cu necrobioza lipoidă.

Microscopia electronică relevă resturi de fibre de colagen, fragmente celulare, fibrină și material granular amorf în zona de necrobioză; distrugerea granulară a fibrilelor de colagen, fire subțiri de glicozaminoglican și celule infiltrate în zona de tranziție; și histiocite, celule epitelioide, fibroblaste și bazofile tisulare cu granule mari în zona de infiltrare.

Ganglionii subcutanați (forma profundă) ai granulomului inelar se caracterizează prin prezența unor focare mari de distrugere completă a colagenului, înconjurate de histiocite palisadice. Zonele de distrugere sunt de obicei palide, omogene, infiltrate cu mase de fibrinocite, înconjurate de un infiltrat cronic semnificativ pronunțat, format în principal din limfocite.

Histogeneza granulomului inelar este necunoscută. Microscopia cu imunofluorescență a relevat depozite de IgM și componentă C3 a complementului în pereții vaselor mici ale leziunii, parțial și în joncțiunea dermo-epidermică împreună cu fibrinogenul și în leziunea necrotică împreună cu fibrina. Se sugerează că modificările țesuturilor pot fi inițial similare cu cele din fenomenul Arthus, iar apoi hipersensibilitatea de tip întârziat duce la formarea granuloamelor. Examinarea imunomorfologică a relevat limfocite T activate în infiltrate, predominant cu fenotipul helper/inductor, precum și celule dendritice CD1-pozitive similare celulelor Langerhans; acestea probabil joacă un rol în patogeneza bolii. Se crede că formele localizate și diseminate ale bolii au geneze diferite. HLA-BW35 este adesea detectat în a doua formă. A fost constatată asocierea sa cu anticorpi împotriva globulinei tiroidiene. Au fost descrise cazuri familiale.

Simptomele Granulomului Inelar

Leziunile eritematoase de culoare gălbuie, albăstruie apar cel mai adesea pe spatele picioarelor, tibiei, mâinilor și degetelor, fiind de obicei asimptomatice. Granulomul inelar nu este asociat cu boli sistemice, cu excepția faptului că frecvența tulburărilor metabolismului zahărului este mai mare la adulții cu erupții cutanate multiple. În unele cazuri, cauzele bolii sunt expunerea la lumina soarelui, mușcăturile de insecte, testele cutanate pentru tuberculoză, traumatismele și infecțiile virale.

Clinic, forma tipică a bolii se manifestă printr-o erupție cutanată monomorfă, constând din noduli mici, ușor strălucitori, nedureroși, de culoare roșiatică sau rozalie, uneori de culoarea pielii normale, grupați sub formă de inele și semiinele, cu o localizare preferențială pe dosul mâinilor și picioarelor. Erupția cutanată nu este de obicei însoțită de senzații subiective și, de regulă, nu se ulcerează. Partea centrală a leziunilor este oarecum adâncită, cianotică, are un aspect ușor atrofic, mai pigmentată decât zona periferică, în care se detectează noduli individuali apropiați. Alte variante sunt mai puțin frecvente: granulomul inelar diseminat, care se dezvoltă la persoanele cu tulburări ale metabolismului carbohidraților, caracterizat prin erupții cutanate cu un număr mare de papule, situate separat sau care se unesc, dar rareori formând inele; formă perforantă cu leziuni cutanate ale părților distale ale extremităților, în special pe mâini, mai rar - față, gât, trunchi. Formarea de cicatrici este posibilă la locul elementelor regresate.

Forma profundă (subcutanată), generalizată sau localizată, seamănă cu nodulii reumatici, se dezvoltă aproape exclusiv în copilărie, ganglionii apar în țesutul subcutanat, cel mai adesea pe picioare, precum și pe scalp, palme. În cazuri rare, adulții prezintă leziuni inelare singulare pe față, în principal pe frunte. Se observă și alte variante atipice (eritematoase, tuberoase, foliculare, lichenoide, actinice). Forma tipică de granulom inelar apare în principal la copii, mai des la fete. În majoritatea cazurilor, granulomul inelar regresează, deși sunt posibile recidive.

Tratamentul Granulomului Inelar

Granulomul inelar nu necesită de obicei tratament, erupția cutanată se vindecă spontan, dar se pot utiliza glucocorticoizi topici cu pansamente ocluzive și glucocorticoizi intralezionali. PUVA este eficientă la pacienții cu forme diseminate ale bolii.