Fibroza retroperitoneului

O astfel de boală rară precum fibroza retroperitoneală se caracterizează prin creșterea excesivă a țesutului fibros în spatele suprafeței exterioare posterioare a stomacului și a intestinelor - adică în spațiul retroperitoneal. Țesutul fibros este aspru, dens, crește în zona dintre coloana vertebrală și organe precum pancreasul, rinichii, ureterele etc. Cu o creștere puternică se exercită presiune asupra acestor organe, ceea ce duce la apariția unor patologii și simptome secundare..

Fibroza spațiului retroperitoneal are o altă denumire - boala Ormond. Acest nume se datorează faptului că urologul Ormond a fost cel care a descris pentru prima dată boala la mijlocul secolului trecut și a asociat-o cu un proces inflamator nespecific în țesutul retroperitoneal. Există și alți termeni mai puțin obișnuiți: peritonită fibroasă, fibroză retroperitoneală etc. 

Epidemiologie

Fibroza retroperitoneală este mai des diagnosticată la bărbații de 40-60 de ani, dar poate apărea la orice altă vârstă. Incidența bolii în funcție de sex este de 2:1 (bărbați și femei).

Cauza fibrozei retroperitoneale poate fi depistată doar în 15% din cazuri. În general, boala este considerată relativ rară. Un studiu finlandez a arătat o prevalență de 1,4 la 100.000 de locuitori și o incidență de 0,1 la 100.000 de persoane-an. [1]Cu toate acestea, un alt studiu a raportat o incidență mai mare de 1,3 la 100.000.[2]

În copilărie, patologia apare numai în cazuri izolate.

Fibroza retroperitoneală este predominant bilaterală, deși apare și afectarea unilaterală. Cea mai frecventă localizare a procesului bolii este zona IV-V a vertebrelor lombare, cu toate acestea, patologia se poate răspândi în întreaga zonă de la cotul inferioară a coloanei vertebrale până la regiunea pelvis-ureterală.

La atingerea unei dimensiuni mari a focarului patologic, aorta și vena cavă inferioară pot fi afectate.

Cauze fibroza retroperitoneala

Experții încă nu pot indica cauzele exacte ale apariției fibrozei retroperitoneale. Se presupune că boala apare pe baza reacțiilor inflamatorii sau imune. Unii medici asociază apariția patologiei cu tulburări sistemice ale țesutului conjunctiv. Criteriul patogenetic de bază găsit este exprimarea crescută a complexului IgG4 de către celulele plasmatice.

Fibroza retroperitoneală devine adesea o patologie secundară din cauza unui număr de cauze posibile:

• Boli care afectează rinichii, ureterele sau alte structuri situate în imediata apropiere a țesutului retroperitoneal.
• Procese tumorale maligne, inclusiv cancerul rectal, cancerul de prostată, cancerul vezicii urinare.
• Procese infecțioase (bruceloză, tuberculoză, toxoplasmoză).
• Reflux pelvico-renal, leziune renală cu extravazare de urină.
• Leziuni abdominale, hemoragii interne, tulburări limfoproliferative, operații de limfadenectomie, colectomie, intervenții aortice.
• Radioterapia cu efecte asupra organelor cavității abdominale și a pelvisului mic.
• Utilizarea pe termen lung a preparatelor de ergot, precum și Bromkriptin, Hydralazine, Methyldopa, doze mari de antibiotice și beta-blocante.
• Intoleranță alergică la medicamente, cazuri de reacții de hipersensibilitate la medicamente și substanțe chimice.

Rolul predispoziției ereditare nu este complet exclus: în special, unele cazuri de dezvoltare a fibrozei retroperitoneale au fost asociate cu purtarea markerului leucocitar uman HLA-B27. Alte posibile asociații genetice sunt în prezent explorate.

Factori de risc

Există mai mulți factori care pot duce la formarea fibrozei retroperitoneale. Acestea includ:

• procese tumorale maligne;
• inflamația cronică a pancreasului;
• hepatită cronică;
• tuberculoza coloanei vertebrale;
• deteriorarea radiațiilor;
• leziuni ale spatelui inferior și cavității abdominale, hemoragii interne;
• intoxicație (chimică, medicamentoasă).

Mulți pacienți nu reușesc să găsească vreo relație cu niciun factor. În astfel de cazuri, se vorbește despre originea idiopatică a fibrozei retroperitoneale.

Patogeneza

În marea majoritate a cazurilor, dezvoltarea fibrozei retroperitoneale este asociată cu prezența celulelor plasmatice limfocitare care produc IgG4. Boala este adesea de natură sistemică, deoarece modificări fibrotice sunt observate și în ganglionii limfatici, pancreas și structurile pituitare. Se remarcă edemul tumoral al organelor afectate, reacția sclerotică fibroasă și infiltrarea limfoplasmatică de intensitate diferită. Procesul fibros duce la compresia ureterului și a sistemului vascular (circulator și limfatic), precum și a rinichilor.[3]

În unele cazuri, formarea fibrozei retroperitoneale se datorează apariției tumorilor maligne. Există o creștere a țesutului fibros pe fondul prezenței celulelor maligne în spațiul retroperitoneal, sau în cazul limfomului, sarcomului, în prezența metastazelor din alte organe.[4]

Infiltratul fibros este reprezentat de multiple limfocite, plasmocite limfocitare, macrofage, mai rar neutrofile. Structurile proinflamatorii sunt intercalate cu grupuri de colagen care se unesc în apropierea vaselor mici. Boala este clasificată ca asociată cu IgG4 dacă există un model fibros moire, infiltrație eozinofilă, flebită obliterantă. Celulele tisulare ale seriei mieloide sunt degranulate, se urmărește o reacție inflamatorie-fibrotică activă.[5]

Simptome fibroza retroperitoneala

Tabloul clinic al fibrozei retroperitoneale este cel mai adesea caracterizat de următoarele simptome:

• durere vagă în abdomen, lateral, partea inferioară a spatelui, inghinal;
• temperatura crescută periodic, care apoi se normalizează și crește din nou, adesea însoțită de frisoane;
• umflarea părții inferioare a corpului;
• tulburări venoase, tromboflebită;
• uneori - creșterea tensiunii arteriale;
• emaciare;
• diaree, greață, indigestie, creșterea formării de gaze și alte fenomene dispeptice;
• un atac de colică renală;
• tulburări urinare (mai des - disurie, hematurie);
• senzație de greutate în picioare, oboseală severă.

Simptomatologia primară în dezvoltarea fibrozei retroperitoneale se datorează unei deteriorări a circulației sângelui în cavitatea abdominală. Tabloul clinic inițial poate include următoarele semne:

• durere surdă în abdomen sau spate, cu incapacitatea de a determina o localizare clară;
• durere în lateral, membru inferior;
• umflarea și paloarea uneia sau a două extremități inferioare.

Odată cu progresia bolii, durerile abdominale devin severe și alte simptome se unesc:

• pierderea poftei de mâncare;
• emaciare;
• creșterea temperaturii;
• greață, dispepsie;
• lipsa de urinare;
• tulburarea conștiinței.

În viitor, pot apărea semne de insuficiență renală.[6]

Primele semne

Cea mai frecventă plângere a pacienților cu fibroză retroperitoneală este durerea surdă persistentă în abdomen, sau în partea inferioară a spatelui sau în hipocondrul drept și stâng. Durerea iradiază în zona inghinală, organe genitale externe, picioare. Stadiul incipient al patologiei se poate manifesta printr-o creștere moderată a temperaturii și leucocitoză, o creștere a VSH. 

Treptat apar semne care indică compresia structurilor tubulare retroperitoneale: se dezvoltă hipertensiune arterială, pielonefrită și hidronefroză. Insuficiența renală cronică apare ceva mai târziu: pe o perioadă de 4 săptămâni până la doi ani. Obturația ureterală parțială sau completă apare la aproximativ 80% dintre pacienți, iar oligo sau anuria se dezvoltă în 40% din cazuri.[7]

Etape

Simptomele clinice în fibroza retroperitoneală depind de stadiul procesului patologic. De regulă, boala se caracterizează printr-o dezvoltare lentă, cu progresie treptată. În cursul ei, boala trece prin următoarele etape:

1. Perioada inițială a dezvoltării bolii.
2. Perioada activă, caracterizată prin răspândirea procesului celular și fibros la structurile retroperitoneale.
3. Perioada de compresie de către mase fibroase a structurilor implicate în procesul patologic.[8]

Formulare

Se obișnuiește să se facă distincția între fibroza retroperitoneală primară (idiopatică) și leziunea secundară. Specialiștii indică o origine autoimună a fibrozei retroperitoneale idiopatice. Patologia secundară se dezvoltă de obicei ca urmare a altor diferite afecțiuni și boli dureroase:

• tumori maligne;
• leziuni infecțioase;
• patologii hepatice cronice;
• boli ale intestinelor, pancreasului;
• patologii urogenitale;
• leziuni tuberculoase ale coloanei vertebrale;
• diverse intoxicații (inclusiv medicamente).[9]

Fibroza retroperitoneală idiopatică primară începe cel mai adesea de la țesutul retroperitoneal care înconjoară vasele iliace, cu extindere în continuare la promontoriul sacral și hilul rinichiului.[10]

Complicații și consecințe

Fiecare al doilea pacient cu fibroză retroperitoneală dezvoltă hipertensiune arterială, compresie a ureterelor cu dezvoltarea în continuare a insuficienței renale.[11]

Complicațiile pe termen lung pot fi:

• acumulare excesivă de lichid în cavitatea abdominală (ascita);
• tulburări vasculare (flebită, tromboză);
• hidrocel la bărbați;
• obstrucția căilor biliare, icter;
• obstructie intestinala;
• compresia coloanei vertebrale, compresia nervilor spinali, aportul de sânge afectat la măduva spinării.

Multe complicații pot fi fatale. În special, procesele patologice din uretere provoacă dezvoltarea pielonefritei, hidronefrozei și insuficienței renale cronice. Aproximativ 30% dintre pacienți prezintă modificări atrofice la nivelul rinichilor, se observă modificări aortice, care pot duce în cele din urmă la dezvoltarea unui anevrism.

Diagnostice fibroza retroperitoneala

Fibroza retroperitoneală este dificil de diagnosticat. În primul rând, boala este relativ rară. În al doilea rând, nu are simptome specifice și se deghizează într-o varietate de alte patologii. Nu există nicio specificitate în rezultatele testelor de laborator. Foarte des, pacienților li se prescrie un tratament incorect, inexact: în loc de fibroză retroperitoneală, pacienții sunt tratați pentru patologii urologice și gastroenterologice care nu au legătură cu procesele fibrotice. Între timp, boala se agravează și se răspândește, înrăutățind prognosticul.

Pentru a suspecta prezența fibrozei retroperitoneale la un pacient, medicul trebuie să respecte următorul algoritm de diagnostic:

• Analizele în laborator demonstrează următoarele modificări patologice:
  • niveluri crescute de markeri proinflamatori (VSH, proteina C reactivă);
  • o creștere a IgG4 de peste 135 mg/dl pe fondul semnelor histologice.
• Studiile obligatorii sunt nivelurile de uree, creatinina, rata de filtrare glomerulară - pentru a evalua funcția renală.
• Analiza urinei poate evidenția hematurie, proteinurie, greutate specifică scăzută.
• Diagnosticul instrumental ar trebui să includă tehnici imagistice, cum ar fi imagistica prin rezonanță magnetică și tomografia computerizată. Diagnosticul computerizat face posibilă distincția între patologia fibroasă idiopatică și secundară. Examinarea cu ultrasunete este necesară pentru a confirma stadiul inițial al dezvoltării procesului bolii, pentru a obține caracteristicile hidronefrozei, pentru a identifica modificările aortei. Pentru a obține rezultate mai clare, se folosește contrastul. Pentru a dezvălui boli infecțioase-inflamatorii și maligne ascunse, se prescrie tomografia cu emisie de pozitroni.
• Este indicată o biopsie pentru a clarifica diagnosticul. Etapa incipientă de dezvoltare a procesului fibros se caracterizează prin detectarea țesutului hipervascular cu infiltrat limfocitar perivascular, precum și a macrofagelor cu incluziuni lipidice. Într-o etapă târzie a dezvoltării fibrozei retroperitoneale, este detectată o masă avasculară caracteristică care nu are structurare celulară.

Diagnostic diferentiat

Simptomele unui abces retroperitoneal au adesea multe în comun cu alte afecțiuni patologice - în special cu patologiile urologice:

• hidronefroză bilaterală (hidropizie renală);
• stricturi ureterale (îngustarea anormală a canalului);
• acalazia ureterelor (displazie neuromusculară).

Principala diferență între fibroza retroperitoneală și patologiile de mai sus este obstrucția ureterelor în zona de intersecție a acestora cu vasele iliace: o expansiune a ureterelor este observată deasupra acestei intersecțiuni și nu sunt detectate modificări sub aceasta.

Tratament fibroza retroperitoneala

Măsurile terapeutice pentru fibroza retroperitoneală depind de localizarea exactă a patologiei, de amploarea acesteia, de gradul de compresie a organelor interne și de prezența unei componente infecțioase. Deoarece boala este rară, cu o etiologie prost înțeleasă, astăzi nu există un standard unic pentru tratamentul ei. Nu există o definiție clară a rolului terapiei conservatoare și a metodei optime de tratament chirurgical.

Amploarea măsurilor medicale, în general, depinde de cauza de bază a dezvoltării fibrozei retroperitoneale. De exemplu, fibroza de intoxicație dispare după încetarea acțiunii agentului toxic. Dacă vorbim despre un proces tumoral malign, atunci tratamentul este adecvat.

Forma idiopatică a fibrozei retroperitoneale la mulți pacienți este vindecată prin utilizarea imunosupresoarelor și a medicamentelor proteolitice. Potrivit indicațiilor, se recurge la terapie antiinflamatoare, antibacteriană, de detoxifiere și simptomatică. Chirurgia poate fi prescrisă în dezvoltarea stărilor acute sau în ineficacitatea măsurilor medicale.

Dacă este diagnosticată pielonefrita cronică, este prescrisă terapia adecvată pentru boală.

Interventie chirurgicala

Pacienților cu stadiu inițial de fibroză retroperitoneală fără indicații clare pentru tratament chirurgical li se prescrie terapie medicamentoasă cu utilizarea de corticosteroizi și medicamente proteolitice.

Cu toate acestea, destul de des este necesar să se recurgă la tratament chirurgical: operația se numește ureteroliză, care implică eliberarea ureterelor din țesutul fibros din jur. Unii pacienți necesită rezecție a ureterului și anastomoză ulterioară, transplantul segmentului de intestin subțire sau utilizarea de proteze.[12], [13]

În stadiul avansat, cu hidronefroză severă și dezvoltarea pielonefritei cronice, chirurgia plastică reconstructivă se efectuează concomitent cu îndepărtarea canalului urinar prin metoda pielo sau nefropielostomie, nefrostomie prin puncție sub supraveghere ecografică. După intervenție chirurgicală, pacientului i se prescrie suport pe termen lung cu corticosteroizi, care este necesar pentru a inhiba creșterea fibroasă. Cel mai frecvent medicament de alegere este cortizolul 25 mg pe zi, timp de 8-12 săptămâni.

O doză inițială de prednison de 1 mg/kg pe zi (doza maximă de 80 mg/zi) se administrează de obicei timp de aproximativ 4 până la 6 săptămâni. În viitor, doza poate fi redusă treptat în 1-2 ani, în funcție de evoluția bolii. Dacă boala nu răspunde bine numai la terapia cu steroizi, imunosupresoarele pot fi utilizate concomitent cu steroizi. Agenții care au fost utilizați cu succes aparent în rapoartele de caz și serii de cazuri includ azatioprină, metotrexat, micofenolat de mofetil, ciclofosfamidă, ciclosporină. [14]În plus, se folosesc medicamente care accelerează resorbția (Lidază, Longidază).[15], [16]

Profilaxie

Prevenirea specifică a dezvoltării fibrozei retroperitoneale nu a fost dezvoltată, din cauza ambiguității cauzelor bolii. Acest lucru este valabil mai ales pentru formele idiopatice de patologie. Fibroza retroperitoneală secundară în majoritatea cazurilor poate fi prevenită dacă sunt respectate următoarele recomandări:

• renunțați la obiceiurile proaste, nu fumați, nu abuzați de alcool;
• evita situațiile stresante, suprasolicitarea fizică și emoțională;
• nu mâncați în exces, nu muriți de foame, mâncați puțin de mai multe ori pe zi;
• acordați prioritate alimentelor de înaltă calitate de origine vegetală și animală, refuzați semifabricatele, fast-food-urile, alimentele grase și sărate, cărnurile afumate;
• respectați regulile de igienă, spălați-vă dinții în mod regulat, spălați-vă pe mâini înainte de a mânca, precum și după vizitarea străzii și a toaletei;
• mai des să fii în aer curat, să observi activitatea fizică;
• evitarea traumatismelor abdominale;
• dacă apar simptome, consultați un medic, nu vă automedicați;
• după operații pe cavitatea abdominală, respectați cu strictețe toate prescripțiile și recomandările medicului;
• evitați hipotermia și supraîncălzirea corpului;
• bea suficientă apă curată zilnic;
• în timp ce mănânci, fii atent la mestecarea temeinică a alimentelor, nu te lăsa distras de conversații, de un computer etc.

Sănătatea noastră depinde în mare măsură de stilul nostru de viață. Prin urmare, respectarea acestor reguli simple va ajuta la menținerea și păstrarea acestuia pentru mulți ani.

Prognoză

Fibroza retroperitoneală este o boală rară și greu de diagnosticat, care duce adesea la începerea întârziată a tratamentului și la măsuri medicale ineficiente prelungite. Adesea, pacienții sunt tratați în mod greșit pentru alte patologii similare sau terapia este direcționată spre eliminarea complicațiilor deja dezvoltate, cum ar fi hipertensiunea arterială, procesele tumorale, enterocolita cronică, colecistopancreatita, ulcerul gastric și duodenal, pielonefrita, hidronefroza, insuficiența renală cronică, anuria etc.

Inițierea mai devreme a măsurilor terapeutice poate îmbunătăți semnificativ prognosticul patologiei. Fibroza retroperitoneală în stadiile inițiale de dezvoltare răspunde bine la tratamentul cu corticosteroizi, dar terapia trebuie prescrisă înainte de dezvoltarea proceselor fibrotice ireversibile. Rata recăderilor după întreruperea tratamentului a variat între mai puțin de 10-30%, deși o serie a raportat o rată a recăderilor de peste 70%. [17]Boala avansată este tratată numai prin intervenție chirurgicală, iar mortalitatea depinde de gradul de obstrucție și de complicațiile asociate acesteia.

O astfel de boală rară precum fibroza retroperitoneală se caracterizează prin creșterea excesivă a țesutului fibros în spatele suprafeței exterioare posterioare a stomacului și a intestinelor - adică în spațiul retroperitoneal. Țesutul fibros este aspru, dens, crește în zona dintre coloana vertebrală și organe precum pancreasul, rinichii, ureterele etc. Cu o creștere puternică se exercită presiune asupra acestor organe, ceea ce duce la apariția unor patologii și simptome secundare..

Fibroza spațiului retroperitoneal are o altă denumire - boala Ormond. Acest nume se datorează faptului că urologul Ormond a fost cel care a descris pentru prima dată boala la mijlocul secolului trecut și a asociat-o cu un proces inflamator nespecific în țesutul retroperitoneal. Există și alți termeni mai puțin obișnuiți: peritonită fibroasă, fibroză retroperitoneală etc.[18]