Febră reumatică

Febra reumatică (PL) - o complicație post-infecțioase A faringita streptococică sau amigdalite la indivizii predispuși la dezvoltarea unui răspuns autoimun la epitopii streptococi de grup A și reactivitate încrucișată cu epitopi similari de țesuturi umane (inimă, articulații, sistemul nervos central).

[1], [2], [3],

Epidemiologia febrei reumatice

Epidemiologia febrei reumatice este strâns legată de epidemiologia infecțiilor streptococice A ale tractului respirator superior. Un nivel ridicat al febrei reumatice a început să scadă chiar înainte de utilizarea antibioticelor în practica clinică, utilizarea antibioticelor din 1950 a accelerat rapid acest proces. Astfel, în țările dezvoltate, incidența febrei reumatice a scăzut de la 100-250 la 0,23-1,88 la 100 000 de populație. Cu toate acestea, în prezent, aproximativ 12 milioane de persoane suferă de febră reumatică și boli de inimă reumatismale. Cei mai mulți dintre ei trăiesc în țările în curs de dezvoltare în cazul în care incidența cancerului pulmonar este în intervalul de la 1,0 la 100 000 de locuitori în Costa Rica, 72,2 la 100 000 în Polinezia Franceză, 100 la 100 000 în Sudan și 150 la 100 000 în China , în unele domenii, cum ar fi Havana (Cuba), Costa Rica, Cairo (Egipt), Martinica și Guadelupa, care au fost introduse programe de prevenire, a remarcat o reducere semnificativă a mortalității, incidența și gravitatea cancerului pulmonar si RBS. Indicatorii socio-economici și factorii de mediu joacă un rol indirect, dar important în prevalența și severitatea febrei reumatice și RBS. Factori precum lipsa resurselor pentru asigurarea calității asistenței medicale, nivelul scăzut de conștientizare a bolii în societate, aglomerarea populației pot afecta în mod semnificativ incidența în populație. Cu toate acestea, febra reumatică nu este o problemă numai în cazul populațiilor dezavantajate din punct de vedere social și economic. Acest lucru a fost demonstrat de focarele locale de febră reumatică. înregistrate în anii 80-90. XX secol. în unele zone din SUA, Japonia și o serie de alte țări dezvoltate ale lumii.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Cauze ale febrei reumatice acute

Relația etiologică dintre infecțiile cauzate de BSCA și dezvoltarea ulterioară a febrei reumatice acute (ARF) este bine cunoscută. În ciuda lipsei de dovezi de implicare directă a streptococilor de grup A la leziuni tisulare la pacienții cu febră reumatică acută, există dovezi epidemiologice considerabile imunologice implicare indirectă BGSA în inițierea bolii:

• focarele de febră reumatismală urmăresc îndeaproape fiecare epidemie de angina pectorală sau scarlată;
• tratamentul adecvat al faringitei streptococice documentate reduce semnificativ numărul de atacuri ulterioare ale febrei reumatice;
• profilaxia antimicrobiană adecvată împiedică reapariția bolii la pacienții supuși ARV;
• Prezența titrurilor ridicate în cel puțin unul dintre anticorpii anti-streptococici la majoritatea pacienților cu ORL.

Febra reumatica si bolile cardiace reumatismale sunt observate numai dupa infectiile tractului respirator superior, cauzate de grupa streptococ A. Deși beta-hemolitic streptococi serogrupurile B, C, O și P poate provoca faringite și să fie declanșează răspunsul imun al gazdei, ele nu sunt asociate cu etiologia cancerului pulmonar.

Streptococica faringita / amigdalita este singura infectie asociata cu ARF. De exemplu, există mai multe descrieri ale focarelor de infecții cutanate streptococice (impetigo, erizipel), care au fost cauza glomerulonefrita post-streptococică, dar niciodată - provoca febră reumatică.

Tulpinile Streptococcus din grupa A, care colonizează pielea, diferă de tulpinile care au provocat febra reumatică. Factorii genetici bacterieni pot fi un determinant important al locului de apariție a infecției streptococice din grupa A. Antigene Structură codifică M și proteinele de suprafață M-like de Streptococcus, recunoscute și etichetate A la tulpinile de E. Faringian au structura A-C, în timp ce toate tulpinile au structura D și E cutanat.

Un alt factor care influențează localizarea gâtului poate fi proteina SD44 receptorilor legate de acid hialuronic, care servește ca un receptor pentru Streptococcus grup faringiene A. Experimentul a arătat că în urma administrării intranazale grup streptococii colonizator orofaringe și soarecii normali nu au colonizat la șoarecii transgenici care nu exprimă CD44.

Multe teorii încearcă să explice de ce febra reumatică acută este asociată numai cu faringita streptococică, dar nu există încă o explicație exactă. Grupul de streptococi A este împărțit în două clase principale, baza acestei divizări fiind diferența în secvențele C ale proteinei M. O clasă este asociată cu infecția faringiană streptococică, cealaltă (cu câteva excepții) cu tulpini care cauzează cel mai adesea impetigo. Astfel, caracteristicile tulpinilor streptococice sunt decisive pentru inițierea bolii. Infectie faringian cu implicarea unui număr mare de țesut limfoid în sine poate fi important pentru a iniția răspunsul umoral anormal la antigene microbiene pentru a forma reactivitate încrucișată la țesuturi. Tulpinile cutanate pot coloniza faringelul, dar ele nu sunt capabile să inducă un răspuns imunologic atât de puternic la proteina M, ca tulpini faringiene.

Febra reumatică este rezultatul răspunsului imun necorespunzător la faringite determinate de grupul streptococul A. Manifestarea clinică a răspunsului și exprimarea acesteia într-un anumit individ depinde de virulența microorganismului, susceptibilitatea genetică a gazdei și mediul „adecvat“.

Unul dintre factorii bine determinați ai virulenței bacteriene este proteina M. M proteina streptococică localizată pe suprafața celulelor streptococice și are omologie structurală cu cardiomiocite miozină, precum și alte molecule: tropomyosin, keratina, laminina. Se presupune că această omologie este responsabilă de modificările histologice ale carditei reumatice acute. De exemplu, laminina, o proteină de matrice extracelulară secretată de celulele endoteliale care învecinează supapele cardiace, este o componentă importantă a structurii valvei. De asemenea, servește ca o țintă pentru anticorpii polieactivi care "recunosc" proteina M, miozina și laminina.

Din mai mult de 130 de tipuri de proteine M identificate asociate cu M-tipuri reumatice febră, cum ar fi 1, 3, 5, 6, 14, 18, 19 și 24. Este postulat că aceste tipuri de M-grupa A streptococi au potențial revmatogennym. Aceste serotipuri sunt de obicei greu de încapsulat și formează colonii mucoide mari bogate în proteină M. Aceste caracteristici sporesc capacitatea bacteriilor de a adera la țesut și rezistența la fagocitoză în gazdă.

Un alt factor de virulență sunt superantigeni streptococici. Acesta este un grup unic de găuri de glicoproteină care leagă moleculele de clasa II ale complexului principal de histocompatibilitate de receptorii limfocitelor T, simulând legarea antigenului. Astfel, celulele T devin sensibile la stimularea antigen-nespecifică și autoreactivă. În patogeneza febrei reumatice, unele fragmente de proteină M și exotoxină eritrogenică streptococică sunt considerate superantigeni. Etoxina eritrogenică streptococică se poate comporta ca un superantigen pentru celulele B, ducând la producerea de anticorpi autoreactivi.

Dezvoltarea febrei reumatice necesită, de asemenea, o predispoziție genetică a macroorganismului. În prezent, aceasta este singura explicație pentru faptul că febra reumatică apare numai la 0,3-3% dintre persoanele cu faringită streptococică acută. Conceptul de predispozitie genetica a cercetatorilor RL intriga de peste 100 de ani. In tot acest timp, sa crezut ca gena boala are un mod autozomal dominant de transmitere, autosomal recesivă, sau cu transferul de gene penetranță limitată este asociat cu starea secretorie a grupelor sanguine. Din nou, interesul pentru genetica ARF a crescut în legătură cu descoperirea unei histocompatibilități complexe la om. Rezultatele studiilor sugerează că răspunsul imun este controlat genetic și că există o reactivitate ridicată la antigenul peretelui celular Streptococ, exprimat printr-o gena recesivă separată și reactivitate scăzută exprimată printr-o singură genă dominantă. Datele moderne confirmă faptul că controlul genetic al unui răspuns scăzut la antigenul streptococ este strâns legat de antigeni de clasa II de histocompatibilitate. Cu toate acestea, relația dintre susceptibilitatea la febra reumatică și antigeni de clasa II HLA variază foarte mult, în funcție de factorii etnici. De exemplu, DR4 este mai frecvent la pacienții cu RL - caucazieni; DR2 - la negrii, DR1 și DRw6 - la pacienții din Africa de Sud; DRS este mai frecvent întâlnită la pacienții cu RL din India (care prezintă, de asemenea, o incidență scăzută a DR2); DR7 și DW53 - la pacienții din Brazilia; DQW2 - pentru Mongoloizi. Cel mai probabil, aceste gene se află lângă gena pentru predispoziția la febra reumatică, posibil în același loc, dar nu identic cu acesta.

Oarecum mai târziu, alloantigeni de suprafață ai limfocitelor B, numiți alloantigeni D8 / 17, au fost numiți după clona de anticorpi monoclonali, cu ajutorul căruia au fost izolați. Conform datelor mondiale, alloantigenul limfocitelor B D8 / 17 este infectat la 80-100% dintre pacienții cu ORL și doar la 6-17% dintre persoanele sănătoase. Implicarea limfocitelor B alloantigenice ale pacienților în patogeneza febrei reumatice continuă să fie studiată. Este cel mai plauzibil ca predispoziția la ORL să fie poligenă, iar antigenul D8 / 17 poate fi asociat cu unul dintre genele responsabile de predispoziție; altul poate fi un complex de histocompatibilitate care codifică antigeni DR. Deși nu există explicații precise, un număr crescut de celule B pozitive D8 / 17 este un semn al unui risc deosebit de febră reumatică acută.

[10], [11], [12],

Patogeneza febrei reumatice

Infecție streptococică este inițiată prin legarea liganzilor bacteriilor la receptorii specifici ai celulelor gazdă și includerea ulterioară a proceselor specifice de adeziune, colonizare și invazia de suprafață. Legarea liganzilor la suprafață bacteriilor la receptorii de suprafață gazdă - un eveniment cheie în colonizarea unui organism gazdă, este inițiată de fibronectina streptococică și proteine de legare fibronectina. Acidul lipoteichoic streptococ și proteina M joacă, de asemenea, un rol semnificativ în adeziunea bacteriană. Organismul gazdă răspunde la infecția streptococică cu opsonizare și fagocitoză. Infecție streptococică în organism susceptibil genetic în condiții ambiante rezultate adecvate în activarea antigenelor limfocitelor T și B și superantigens streptococice, care, la rândul său, contribuie la producerea de citokine și anticorpi direcționați împotriva N-acetil-beta-D-glucoză streptococic (carbohidrați) și miozină.

Se crede că afectarea endoteliului valvular cu anticorpi anti-carbohidrați conduce la o creștere a producției de molecule de adeziune și a influxului de celule T CD4 + și CD8 + activate. Violarea integrității valvulare a rezultatelor endoteliul în structurile de expunere subendoteliale (vimentin, laminina și celulele interstițiale valvulare) care facilitează dezvoltarea unui „reacție în lanț“ degradare supapă. După ce clapele supapei sunt implicate în procesul de inflamație, datorită microvaselor nou formate, endoteliul supapei se infiltrează cu celulele T, susținând procesul de distrugere a supapelor. Prezența infiltrării celulelor T chiar și în leziunile vechi mineralizate servește ca indicator al persistenței bolii și a progresiei deteriorării valvei. Sub influența citokinelor proinflamatorii, celulele interstițiale valvulare și alte componente ale supapelor conduc la o "restaurare necorespunzătoare" a supapei.

Mecanismul patogenetic descris mai sus este cel mai probabil, dar până în prezent nu există dovezi directe și concludente cu privire la rolul patogenetic al anticorpilor cu reacție încrucișată in vivo și nu există un model animal adecvat pentru studiul febrei reumatice.

În perioada 2000-2002, Societatea Europeană de Cardiologie a publicat date cu privire la rolul posibil al virusurilor și a stresului de declanșare, proteine de șoc termic (proteine de stres termic) în formarea reapariției febrei reumatice și a bolilor de inima reumatice, dar această teorie încă necesită un studiu mai aprofundat.

Astfel, înțelegerea modernă a febrei reumatice se bazează pe recunoașterea rolului etiologic al BGA și a predispoziției ereditare asupra bolii, care se realizează printr-o anomalie a răspunsului imun al organismului.

Simptomele febrei reumatice

Febra reumatică apare sub formă de atacuri. La 70% dintre pacienți, atacurile reumatice scad, în funcție de date clinice și de laborator, timp de 8-12 săptămâni, 90-95% - 12-16 săptămâni și numai 5% dintre pacienți continuă să atace mai mult de 6 luni, adică are un curs lung sau cronic. Cu alte cuvinte, în majoritatea cazurilor, procesul reumatic are un ciclu ciclic, iar atacul se termină și media pe 16 săptămâni.

Mai mult de jumatate din pacientii se plâng de dificultăți de respirație, palpitații ale inimii neregulate care apar pe fondul comune simptome de febră reumatică: oboseală, slăbiciune, transpirații, creșterea temperaturii corpului. Adulții pot avea dureri în inima unei naturi incerte.

Cardita reumatică, artrita reumatoidă, coreea, eritemul în formă de inel și nodulii subcutanat servesc ca semne diagnostice ale febrei reumatice acute.

Nodulii subcutanat și eritemul inelar

Nodulii subcutanat și eritemul inelar sunt manifestări rare ale febrei reumatice, apar în mai puțin de 10% din cazuri.

Noduli subcutanati - un rotund, compact, ușor deplasabilă, dimensiune formarea nedureros de la 0,5 până la 2 cm, de multe ori localizate pe suprafețele extensorii ale cotului, genunchiului și alte articulații în regiunea occipitală și de-a lungul tecii tendonului, este rareori la primul reumatic atac febră. Numărul de noduri variază de la una la câteva zeci, dar ele sunt, de obicei, 3-4. Se crede că ele sunt mai ușor de simțit decât de a vedea. Acestea durează de la câteva zile până la 1-2 săptămâni, mai puțin frecvent - mai mult de o lună. Noduli subcutanati sunt aproape întotdeauna asociate cu implicarea inimii și detectate mai frecvent la pacienții cu cardiopatie severă.

Erotemul în formă de inel sunt pete în formă de inel intermediar, cu un centru palid, care apare de obicei pe trunchiul, gâtul, părțile proximale ale extremităților. Eretemul în formă de inel nu este niciodată localizat pe față. Datorită scurgerii modificărilor și a absenței simptomelor asociate, eritemul în formă de inel poate fi ratat dacă nu este în mod special căutat, în special la pacienții negri. Elementele individuale pot să apară și să dispară într-o chestiune de minute sau ore, uneori schimbarea formei ochilor unui specialist, care fuzionează cu elementele adiacente, pentru a forma structuri complexe (în unele surse, astfel încât acestea sunt descrise ca „inel de fum de țigară“). Erotemul în formă de inel apare, de obicei, la începutul unui atac reumatic, dar poate persista sau reapari pentru luni sau chiar ani, rămânând după ce alte manifestări ale bolii s-au diminuat; Nu este afectată de tratamentul antiinflamator. Acest fenomen al pielii este asociat cu cardita, dar, spre deosebire de noduli subcutanat, nu neaparat cu greutate. Nodulii și eritemul inelar sunt adesea combinați.

Eritemul Annulare nu este unic pentru febra reumatică, acesta este, de asemenea, descrisă în septicemie, reacții alergice la medicamente, glomerulonefrita și copii fără boli diagnosticate. Trebuie distins de eritemul toxic la pacienții febril și erupția cutanată cu artrită juvenilă idiopatică. Eretemul inelar în boala Lyme (migrena cronică a eritemului) poate de asemenea să semene cu eritemul inelar la febra reumatismală.

Criterii clinice mici pentru febra reumatismală

Artralgii, și febra sunt denumite „mici“ manifestări clinice de febră reumatică criterii de diagnostic T. Jones, nu pentru că acestea sunt mai puțin frecvente decât erau cinci criterii mari, ci pentru că ele au o specificitate de diagnostic mai mic. Se observă febră și începutul aproape tuturor atacurilor reumatice și, de obicei, este de 38,4-40 C. Ca regulă, există fluctuații în timpul zilei, dar nu există o curbă caracteristică a temperaturii. Copiii care au doar o cardie ușoară fără artrită pot avea febră scăzută, iar pacienții cu coreeană "pură" sunt afebrili. Febră rareori persistă mai mult de câțiva pași. Artralgia fără modificări obiective se găsește adesea în febra reumatismală. Durerea apare de obicei în articulații mari și poate fi minoră și foarte severă (până la imposibilitatea mișcărilor), poate persista de la câteva zile la săptămâni, schimbând în intensitate.

Deși durerea abdominală și sângerarea nazală apar la aproximativ 5% dintre pacienții cu RL, ele nu sunt considerate parte a criteriilor lui T. Jones din cauza lipsei de specificitate a acestor simptome. Cu toate acestea, ele pot avea o valoare clinică, deoarece există câteva ore sau zile înainte de dezvoltarea de ecrane radar mari, dureri abdominale este de obicei localizată în zona epigastrică sau ombilicale poate fi însoțită de simptome de protecție musculară și de multe ori simulează diferite boli acute ale cavității abdominale.

[13], [14], [15],

Observație clinică

Pacientul S., în vârstă de 43 de ani, este consiliat la Centrul de Reumatologie din Moscova, la 20.01.2008, unde este trimisă din orașul policlinic pentru a clarifica diagnosticul.

Când a fost examinată, ea sa plâns de slăbiciune generală, transpirație, oboseală rapidă, dispnee cu efort fizic. În decembrie 2007, a suferit o faringită acută, din cauza căreia nu a primit tratament antibacterian. După 3-4 săptămâni, apariția scurtă și palpitațiile au apărut cu o ușoară efort fizic, durere în regiunea precardială de altă natură, o creștere a temperaturii corpului până la 37,2 ° C, o creștere a ESR la 30 mm / h.

Din istorie știm, de asemenea, că un copil este observat de către un cardiolog pentru prolaps primar mitrala, a ascultat în mod constant și sunet mezodiastolichesky clic pozdnesistolichesky peste partea de sus în auscultație cardiacă. Pe parcursul ultimei luni cardiolog remarcat suflu sistolic în creștere cu sunet achiziția pansystolic, care a devenit baza pentru suspiciunea de febră reumatică și direcții de consultare în revmotsentr.

Obiectiv: pielea de culoare normală, nutriție normală. Edemul periferic este absent. Amigdalele hipertrofate, slăbite. În respirația veziculară a plămânilor nu auzise șuierăi. Limitele naturii relative a inimii nu sunt extinse. Atenuarea am ton peste partea de sus, este auscultated zgomot pansystolic din care radiază spre axilă din stânga și regiunea interscapulară 5 th gradația și murmurul sistolic al valvei tricuspide si artera pulmonara gradațiile 3rd. Aritmia. Ritmul cardiac - 92 pe minut, tensiunea arterială - 130/70 mm Hg. Abdomenul este moale, nedureros când este palpată. Ficatul și splina percutanată nu sunt lărgite.

Test de sânge clinic de la 16.01.08: Hb ~ 118 g / l, leucocite - 9,4x10 ⁹ / l, ESR - 30 mm / h

Analiza generală a urinei din 16.01.08 fără modificări patologice. În analiza imunologică a sângelui din 16.01.08: proteină C-reactivă - 24 mg / l, antistreptolizin-O-600 ED.

Pe ECG - poziția normală a axei electrice a inimii, sinusul ritmic, ritmul cardiac - 70 pe minut, extrasistolii atriali unici, PQ - 0,14 s, QRS - 0,09 s.

Când ecocardiografiei Doppler din 20.01.08 ambele prolapsul valvei mitrale în cavitatea atriului stâng, muchia de etanșare clapă frontală a mișcării lor în direcția opusă. Inel fibros - 30 mm, gaura dimensiune 39x27 mm, gradient de vârf - 5,8 mmHg, mitrală regurgitarea treia grad. Stânga atrium de 44 mm, dilatarea ventriculului stâng: dimensiunea diastolic (EDD) - 59 mm, dimensiunea-end sistolice (DAC) - 38 mm, volumului diastolic (EDV) - 173 ml, volumul sistolic final (RSC) - 62 ml, volumul șocului - 11 ml, fracția de ejecție (FB) - 64%. Aorta 28 mm, neschimbată. Valva aortica tricuspidă, o mică flapsuri de etanșare margine annulus - 24 mm, gradientul de presiune maximă - 4 mmHg Dreptul atrium - 48 mm, ventriculul drept - dilatare mică (egală stânga în volum) și presiunea de proiectare - 22 mm Hg artera pulmonară extins moderat, valva pulmonară nu este schimbat, inelul fibros - 29 mm, gradient de presiune sistolică prin valva arterei pulmonare - 3 mm. Hg, nu există nici o regurgitare. Prolaps de valva tricuspida, 30 mm din spațiul inelar, gradul 1 rigurgitatsii. Concluzie: prolaps de ambele pliante ale valvei mitrale, marginea de etanșare valve mitrala si aortica, regurgitare mitrală gradul III, regurgitare tricuspida, 1 gradul I, dilatarea camerelor inimii.

Având în vedere starea de degradare comunicare a pacientului cu antecedente de faringitei acute și evidența transferate infecțiilor A-streptococic (identificarea cu titru ridicat antistreptolizinelor-G) câștig existente zgomot sistolic peste partea de sus a inimii, precum și cardiomegalie, detectat prin ecocardiografie, creșterea nivelului de proteină C-reactivă și cresterea ESR a fost diagnosticat cu „febră reumatică acută: Card moderată (mitrală și dicliditis aortice). Regurgitare mitrală a gradului III. Regurgitare tricuspidică de gradul I. Nadzheludochkovaya extrasystoles. NK 1, II FC. "

Pacientul a fost internat la GKB № 52, care au fost tratate amoxicilină infecție streptococică timp de 10 zile într-o doză de 1500 mg / zi, diclofenac, la o doză de 100 mg / zi timp de 14 zile și observate repaus la pat strict timp de 2 săptămâni, cu continuare regim sarcini de expansiune . Starea pacientului sa îmbunătățit, mărimea inimii a scăzut. La momentul externarea din spital la ambulatoriu follow-up de ingrijire pacientul nu a avut plângeri. In analiza ESR din sânge a fost de proteină 7 mm / h, C-reactive - 5 mg / l, antistreptolizinelor-O - mai puțin de 250 UI. Prevenirea secundară a febrei reumatice a fost inițiat la o doză de benzilpenicilină benzatin 2,4 milioane U intramuscular o data la 1 până la 4 săptămâni, care se recomandă să se desfășoare în următorii 10 ani.

[16], [17], [18], [19], [20], [21]

Clasificarea febrei reumatice

În prezent, Federația Rusă a adoptat o clasificare națională a febrei reumatice.

Clasificarea febrei reumatismale (ADR, 2003)

Opțiunile clinice	Simptome clinice		Rezultat	Etapele insuficienței circulatorii (NK)
	Principal	Suplimentar		CSR *	NYHA **
Febra reumatică acută Febră reumatică repetată	Cardio Artrită Coreea Eritem în formă de inel	Febră Artralgia Sindromul abdominal Serozity	Recuperare Boala cardiacă reumatică fără boală de inimă *** boală cardiacă ****	0	0
				Eu	Eu
				IIA	II
				IIБ	III
				III	IV

• * Potrivit clasificării ND, Strazhesko și V.Kh., Vasilenko.
• ** Clasa funcțională a insuficienței cardiace conform clasificării din New York.
• *** Este posibil să existe fibroză marginală post-inflamatorie a flapsurilor valvulare fără regurgitare, care este specificată cu ajutorul ecocardiografiei.
• **** Presupunând o „boală detectat de inimă trebuie să fie posibil să se excludă alte cauze ale formării sale (endocardita infecțioasă, sindrom antifosfolipidic primar, calcificarea degenerative a valvelor genezei et al.).

[22], [23]

Diagnosticul febrei reumatice

În istoria de pacienti cu boli de inima reumatice suspectate este necesar să se descrie în detaliu familia și istoria sexuală pentru a determina prezența febrei reumatice între rude apropiate și confirmarea documentară a diagnosticului și stabilirea prezenței sau absenței tonsillopharyngitis documentate, scarlatina, otita medie, rinită, limfadenitå ganglionilor limfatici perednesheynyh pentru ultimele 2-3 săptămâni. Prezența factorilor de risc ar trebui, de asemenea, luată în considerare:

• episoade ereditare (detectarea unui antigen specific al limfocitelor B D8 / 17, precum și o prevalență ridicată a antigenei de clasa II a sistemului NLA);
• Vârsta "vulnerabilă";
• densitatea populației;
• locuințe nesatisfăcătoare și condiții de viață sanitare și igienice (spațiu de locuit mic, familii mari);
• nivel scăzut de îngrijire medicală,

În prezent, în conformitate cu recomandările OMS ca fiind criteriile internaționale de diagnostic pentru febra reumatică T. Jones, revizuită în 2004

Criterii de diagnosticare pentru febra reumatică

Criterii mari		Criterii mici				Datele confirmă infecția A-streptococică precedentă
Cardita Migratie poliartrita a Chorea Sydengam (coreeana mica) Eretem in forma de inel Noduli reumatici subcutanat		Clinic: artralgie, febră Laborator: conținut crescut de reactanți în fază acută - ESR, proteină C reactivă Elongația intervalului PQ la ECG				Cultură pozitivă A-streptococică izolată din gât sau test pozitiv pentru determinarea rapidă a hipertensiunii streptococice A Creșterea sau creșterea titrurilor de anticorpi streptococici

Pentru a confirma atacul principal al bolii necesită criterii mari și mici pentru febra reumatică, anomalii de laborator și dovezi de infecție streptococică prealabile, în conformitate cu recomandările OMS din 2004 g .. În contextul infecției cu streptococ două criterii mari sau o combinație de una mare și două mici sunt motive suficiente pentru diagnosticul febrei reumatice . Diagnosticul re febră reumatică la un pacient cu RBS stabilite pot fi plasate sub criterii mici, în asociere cu infecție streptococică dovezi recente.

Criteriile pentru diagnosticarea febrei reumatice și a bolii cardiace reumatice (OMS, 2004, pe baza criteriilor revizuite ale lui T. Jones)

Categorii de diagnosticare

criterii

0RL (a) Atacuri repetate de febră reumatică la pacienți fără RBS (e) stabilit (e) Atacuri repetate de febră reumatică la pacienți cu cornee reumatică RBS determinată; boala cardiacă reumatică latentă (letale)

Două mari sau unul mare și două mici de probă + dovada unei infecții anterioare cauzate de streptococi de grup A doua mare sau unul mare și două mici de probă + dovada unei infecții anterioare cauzate de streptococi de grup A doua criterii minore + dovezi ale infecției anterioare cauzate de streptococi de grup A (cu ) Nu sunt necesare alte criterii mari sau dovezi ale infecției streptococice din grupa A.

(a) - Pacienții pot avea poliartrita (sau numai poliartralgia sau monoartrita) și mai multe (3 sau mai multe) alte mici manifestări, precum și dovezi ale unei infecții recente provocate de BHSA. Unele dintre aceste cazuri pot merge ulterior la RL. Acestea pot fi considerate cazuri de "posibile RL" (dacă nu sunt incluse alte diagnostice). În aceste cazuri, se recomandă prevenirea secundară regulată. Acești pacienți trebuie monitorizați și examinați în mod regulat de către inimă. Această abordare precaută este deosebit de importantă pentru pacienții de vârstă "vulnerabilă".

(b) - Endocardita infectantă trebuie exclusă.

(c) - Unii pacienți cu atacuri repetate nu îndeplinesc pe deplin aceste criterii.

[24], [25], [26], [27], [28]

Diagnosticul de laborator al febrei reumatice

În prezența febrei reumatice în faza activă, se constată o creștere a "indiciilor de fază acută" nespecifică cu ajutorul unui test de sânge, care include:

• leucocitoza neutrofilă (nu mai mare de 12 000-15 000);
• dysproteinemia cu o creștere a nivelului de a-2 și y-globuline;
• creșterea ESR (deja în primele zile ale bolii);
• creșterea nivelului proteinei C reactive (din primele zile ale bolii).

Examinarea bacteriologică a tamponului de gât face posibilă detectarea BGSA, dar nu pentru a diferenția infecția activă și transportul streptococ.

Dovezile are infecție streptococică recent este un titru de anticorpi streptococice rasari determinată în serul pereche, care are loc în primele luni de la debut se menține, de obicei, timp de 3 luni, normalizează după 4-6 luni.

Numărul normal, limita și numărul mare de anticorpi streptococici

Anticorpi	Titluri, unitate / ml
	Normal	Frontieră	Mare
Într-adevăr-0	<250	313-500	> 625
ASG	<250	330-500	> 625
ASK	<200	300-500	> 600
ADNK-8	<600	800-1200	> 1200

Diagnosticul instrumental al febrei reumatice

Atunci când studiul ECG poate detecta conducție și tulburări de ritm: tranzitorie bloc atrioventricular (alungire PQ) a 1, a 2-măsură mai mică, aritmie, schimbarea T dinte într-o scădere a amplitudinii acesteia până la apariția dinților negativi. Aceste modificări ECG se caracterizează prin instabilitate și dispar rapid în timpul tratamentului.

Studiul de fonocardografie ajută la rafinarea auscultării inimii și poate fi folosit pentru a obiectifica schimbările de ton și zgomot în timpul observării dinamice.

Radiografia toracică este efectuată pentru a determina cardiomegalie și semne de stagnare într-un cerc mic de circulație a sângelui.

Criteriile EchoCG ale endocarditei valvei mitrale sunt:

• clavate îngroșarea marginală a valvei mitrale;
• hipokinezia valvei mitrale posterioare;
• regurgitare mitrală;
• curbarea diastolică cu diafragmă tranzitorie a supapei mitrale anterioare.

Endocardita reumatică a valvei aortice este caracterizată prin:

• marginea de îngroșare a lambelor supapelor;
• prolapse tranzitorii ale supapelor;
• regurgitare aortică.

Trebuie reamintit faptul că deteriorarea izolată a valvei aortice fără zgomotul regurgitării mitrale nu este caracteristică carditei reumatice acute, dar nu exclude prezența acesteia.

Exemplu de formulare a diagnosticului

• Febră reumatică acută: cardită cu grad mediu (valvulită mitrală), grad MP I, poliartrită migrată. НК 0, 0 FC.
• Febra reumatică acută: cardită ușoară, coreeană. НК 0, 0 FC.
• Re febră reumatică: cardita, RBS severă: boli de inima combinate mitrala: insuficienta mitrala stenoza ușoară a atrioventricular lăsat de deschidere ușoară. NK IIA, II FC.

Tratamentul febrei reumatice

Scopul principal al tratamentului febrei reumatice - eradicarea streptococi beta-hemolitic din nazofaringe, precum și suprimarea activității proceselor reumatice și prevenirea severe invalidante complicații RL (RBS cu boli de inima).

Toți pacienții cu febră reumatismală suspectată ar trebui să fie spitalizați pentru a clarifica diagnosticul și tratamentul.

Tratamentul medicamentos al febrei reumatice

De la infiintarea febrei reumatismale, este prescris tratamentul cu peniciline, ceea ce asigura indepartarea BGSA din nazofaringe. Din peniciline, cel mai adesea se utilizează benziltinbenzilpenicilina sau fenoximetilpenicilina. Dozele zilnice recomandate de benzatină benzilpenicilină: pentru copii - 400 000 - 600 000. ED, adulți - 1,2-2,4 milioane de pacienți ED intramuscular o dată. Fenoximetilpenicilina este recomandată pentru adulți 500 mg oral 3 ori pe zi timp de 10 zile.

Algoritm pentru tratamentul faringitei streptococice:

• Fenoximetilpenicilină (Ospen 750) 1,5 g / zi, 10 zile: 500 mg (tablete) de 3 ori pe zi sau 750 000 UI / 5 ml (sirop) de 2 ori pe zi.
• Amoxicilină 1,5 g / zi, 10 zile: - 500 mii (comprimate) de 2-3 ori pe zi și în interior indiferent de consumul de alimente.
• Benzatină benzilpenicilina 1,2-2,4 milioane de unități este mono-intramuscular. Este recomandabil să se numească când:
  • dublarea pacientului cu administrarea de antibiotice orale;
  • prezența febrei reumatice la anamneză la pacient sau la rudă;
  • condițiile sociale și de viață nefavorabile;
  • focare de infecție cu streptococi A în instituții preșcolare, școli, școli internat, școli, unități militare etc.
• Cefalexin - 10 zile de: - 500 mg de 2 ori pe zi în interior.
• Atunci când intoleranța la antibioticele β-lactamice - macrolide - 10 zile (inclusiv azitromicina - 5 zile).
• Atunci când intoleranța antibioticelor ß-lactamice și a macrolidelor - clindamicina 300 mg de 2 ori pe zi, spălată cu o cantitate mare de apă, timp de 10 zile.

Penicilinele ar trebui să fie întotdeauna considerate ca un medicament de alegere în tratamentul ARF, cu excepția cazurilor de intoleranță individuală la care sunt prescrise macrolide sau lincosamide. Din macrolide, eritromicina este cel mai des utilizată 250 mg oral de 4 ori pe zi.

Pacienții cu intoleranță la beta-lactame și la macrolide sunt prescrise lincosanide, în special, lipcomicină 0,5 g pe zi de 3 ori pe zi (10 zile).

Atunci când studiem prognosticul pe termen lung al febrei reumatice și analizăm frecvența bolilor de inimă în decurs de un an de la atac, în conformitate cu reevaluarea Cochrane, nu există un efect fiabil al tratamentului antiinflamator. Cu toate acestea, concluzia trasată cu privire la ineficiența acestui efect nu este suficient justificată, deoarece în meta-analiza a opt studii citate de autori, majoritatea aparțineau anilor 50-60. XX de. Aceste lucrări nu aveau principiile cele mai importante ale bunei practici clinice, de exemplu principiul randomizării. În această privință, autorii meta-analizei consideră că este necesar să se efectueze studii multicentrice randomizate controlate cu placebo privind eficacitatea efectelor antiinflamatorii în cardita reumatică.

[29], [30], [31],

Prevenirea febrei reumatice

Scopul prevenirii este de a preveni reapariția febrei reumatice. Recidivele sunt cele mai frecvente în termen de 5 ani de la primul atac. În ciuda faptului că numărul de recăderi scade odată cu vârsta pacientului, acestea se pot dezvolta în orice moment.

Prevenirea primară a febrei reumatice include o serie de aspecte strategice:

• diagnosticul de infecție streptococică;
• tratamentul infecției cu streptococi;
• imunizarea prin streptococi;
• măsuri socio-economice;
• dezvoltarea metodelor de predicție a bolii.

Protecția secundară este un set de măsuri menite să prevină infecția streptococică respiratorie acută la pacienții care au suferit un atac reumatic.

Prevenirea reaparitiei febrei reumatismale trebuie prescrisa imediat intr-un spital dupa terminarea tratamentului cu peniciline (macrolide, lincosamide) de 10 zile. Regimul parenteral clasic este benzen-benzotinbenzilpenicillium 1,2-2,4 milioane unități intramuscular o dată la fiecare 3-4 săptămâni. Dacă sunteți alergic la peniciline, puteți utiliza eritromicină 250 mg de două ori pe zi.

Protecția secundară a febrei reumatice

Medicamentul		Dozare
Benzazinbenzilpenicilul		1,2-2,4 milioane de unități la fiecare 3-4 săptămâni intramuscular
Când este alergic la peniciline - eritromicină		250 mg de două ori pe zi

Pacienții care au suferit o intervenție chirurgicală cardiacă pentru boala cardiacă reumatică sunt expuși la profilaxia secundară pe viață.

Durata prevenirii secundare a febrei reumatice

Categoria de pacienți	Durată
RL cu cardită și leziuni valvulare	Cel puțin 10 ani după ultimul episod și cel puțin până la 40 de ani. Uneori prevenirea pe tot parcursul vieții
RL cu cardită dar fără leziuni valvulare	10 ani sau până la 21 de ani
RL fără cardită	5 ani sau până la 21 de ani

Profilaxia endocarditei infecțioase este demonstrată tuturor pacienților care au suferit febră reumatismală cu formarea bolilor cardiace, în următoarele situații:

• procedurile dentare care provoacă sângerări;
• operații pe organele ORL (amigdalectomie, adenoidectomie);
• proceduri pe căile respiratorii (bronhoscopie, biopsie mucoasei);
• intervenții chirurgicale în cavitatea abdominală, tractul urogenital, zona ginecologică.

Prognoza febrei reumatice

Recidivele de febră reumatismală sunt mai frecvente în copilărie, adolescență și adolescență și apar în special la persoanele care au suferit o cardită moderată și severă, în special în cazurile de formare a unei boli de inimă reumatice.

[32], [33], [34], [35]

Febră reumatică - istorie

Febră reumatică este printre cele mai vechi al bolilor umane: referirile la aceasta se găsesc în literatura timpurie din China, India și Egipt. În „Cartea de boală“ Hippocrates (.. 460-377 î.Hr.), prima dată o descriere a artritei tipice reumatoide: inflamația intermitentă a mai multor articulații, cu umflarea și înroșirea ochilor, durere severă, este pacienții care nu pun in pericol viata si apare mai ales la persoanele tinere. Prima aplicare a „reumatism“ pe termen lung pentru artrita atribuita roman medic secolul al II-lea Galen. Termenul „reumatism“ provine din cuvântul grecesc «rheumatismos» și înseamnă „răspândirea“ (corpul). Ca reprezentant activ al conceptului umoral al originii diferitelor boli, inclusiv artrita, Galen considera boala ca un fel de catar. Mare autoritate de Galen și progresul lent al cunoștințelor în acest domeniu a contribuit la galenovskoe înțelegere a naturii tabloul clinic al bolii a durat până în secolul al XVII-lea ,, când a fost munca Baillou (Bayu), el însuși numit Ballonius. Studiul «CLE Rheumatismo etpleuritiddorsal Liber» a fost publicată postum de către nepotul său numai în 1642 conținea o descriere a bolii. „Febră reumatică este găsit pe tot corpul și este însoțită de durere, stres, febra, transpiratii ... Durere artrita sunt repetate la intervale regulate și în anumite momente.“

Un terapeut remarcabil al secolului al XVII-lea. Sydenham ceva mai târziu Baiilou descris în mod clar artrita reumatoida: „Cel mai adesea boala apare in toamna si afecteaza oamenii de varsta tanara si de mijloc - în prim-lui ... Pacienți prezintă durere severă la nivelul articulațiilor; această durere se mută dintr-un loc în altul, pe rând, în toate articulațiile și afectează, eventual, o articulație cu înroșirea și umflarea », Sydenham este creditat cu prima descriere și recunoaștere a coreei bolilor reumatice.

Primele rapoarte despre leziunile cardiace în bolile articulare reumatismale au apărut la sfârșitul secolului al XVIII-lea, însă aceste fapte au fost văzute ca o combinație obișnuită a două boli diferite și nu ca o singură boală.

Medicul englez Pitcairn (1788) a fost unul dintre primii care a recunoscut conexiunea febrei reumatice cu boli de inima. Pentru prima dată, Pitcairn a observat leziuni frecvente ale inimii cu reumatism. El a recunoscut cauza obișnuită a bolilor cardiace și a inimii și a introdus termenul "reumatismul inimii".

NO. Sokolskii și J. Bouillaud (Bouillaud) simultan, dar stabilit în mod independent o relație directă febră reumatică organice și a bolilor reumatismale inima. Cei mai mulți oameni de știință ai timpului atașat cea mai mare importanță pentru dezvoltarea endocardită reumatice și pericardita, profesor la Universitatea din Moscova, GI Sokolsky în „Pe țesutul muscular reumatism a inimii“ (1836) a identificat forma clinică și anatomice ale bolilor reumatice inima - miocardita, endocardita si pericardita, plata loc special miocardita reumatice, ßouillaud în „Ghidurile clinice privind bolile inimii“ (Paris, 1835) și " ghidurilor clinice pentru reumatism și inflamații ale inimii legii coincidență cu această boală „(Paris, 1840) a remarcat prevalenta mare a bolilor de inima reumatice sub formă de valvulita și pericardită și a formulat său drept celebru bufnițelor Aden febră reumatică și a bolilor de inima.

Lucrările lui Bouillaud și GI. Sokolsky în istoria dezvoltării teoriei febrei reumatice a avut valoarea de realizare științifică și a devenit un punct de cotitură în înțelegerea acestei boli. Din punct de vedere istoric și științific, este justificată definirea febrei reumatice ca boala Sokolsky-Buyo.

În 1894 Romberg găsit la 2 pacienți care au murit de infiltrare considerabilă la locul de fixare a supapei, și în miocard - numeroase vezicule mici ale țesutului conjunctiv, confirmând deteriorarea miocardică reumatice. Mai târziu, aceasta a fost dovedită în lucrările clasice ale lui Aschoff, care a descris granuloame reumatice în miocard în 1904. Talalaeva (1929) are un merit excepțional în studierea etapelor de dezvoltare a procesului reumatic. "Valoarea dezvoltată de Aschoff și VT. Talalayevym criterii morfologice de boală reumatismală a inimii, - a scris A.I., Nesterov, - este atât de mare încât granulomas reumatice sunt pe bună dreptate numit Ashot-talalayevsky,

Mulți clinicieni remarcabili ai secolului XX. S-au dedicat studierii problemelor de febră reumatică și boală cardiacă reumatică (RBS) (Botkin SP, Davydovski IV, Nesterov AI, Strukov AI etc.). Pentru caracterizarea clinico-anatomică a carditei reumatice la copii, cercetarea MA este de mare importanță. Skvortsova. În anul 1944 r. T. Jones (Jones) a prezentat prima clasificare a radarului, care în formă îmbunătățită este folosită până în prezent. Cu toate acestea, în studiul literaturii ruse sa constatat că pe parcursul celor 5 ani înainte de publicarea T. Jones restante medic pediatru sovietic AA Kissel a descris cele 5 criterii principale T. Jones, numindu-i „semne absolute de reumatism.“ El a susținut că „pentru semne absolute reumatism noduli reumatici sunt eritem circular, coreea, și o formă specială de artrita, care trece rapid de la o comună la alta. Prezența numai a unuia dintre aceste semne rezolvă, în cele din urmă, problema prezenței reumatismului la copil. Poate că la atributele absolute ar trebui să se atribuie încă un fel de leziuni cardiace în reumatism, de vreme ce inima este distrusă la copii din alte cauze ale unei imagini clinice similare, nu observăm. Pentru a învinge inima originii reumatice se caracterizează printr-o progresie constantă a bolilor de inimă și adesea pacientul nu se plânge de nimic. Această caracteristică nu se întâmplă niciodată când o inimă de altă origine este afectată. "

Inaugurat în 1958, savantul J. Dasss sistemul francez major de histocompatibilitate a început în 1967, dezvoltarea clinică a temei „Asociația HLA c diferite boli“ au fost premise pentru studiul HLA din cauza febrei reumatice. În 1976, Academician A.I. Nesterov a scris că „conceptul modern de reumatism lipsit de ceva foarte important, intim, a promis, probabil, în caracteristicile individuale ale structurii moleculare a limfocitelor și caracteristici ale genofondul individuale.“ Această afirmație este cel mai mare om de știință rus, reumatolog din întreaga lume, sa dovedit profetic din 1978, atât în străinătate și în țara noastră își are originea în direcția povoe studierea mecanismelor de predispoziție la febra reumatică.

Datorită lucrărilor remarcabilei oameni de știință și profesorului nostru, Academician A.I. Nesterov a dezvoltat adăugări la criteriile de diagnosticare a febrei reumatice, ceea ce a dus la creșterea semnificației lor diagnostice diferențiale. Studiul aprofundat al etiologiei, clinicii și diagnosticului febrei reumatice a permis AI. Nesterov a prezentat problema procesului patologic activ și de a dezvolta o clasificare a gradului de activitate a proceselor reumatice, aprobat de țările socialiste un simpozion în 1964 și a servit ca bază pentru crearea unor clasificări similare în alte boli reumatice. El a scris: „Fiecare nouă clasificare nu este destul de sistem complet de cunoștințe și experiență, ci numai stadiul nodale progresului științific, care a crescut de cunoștințe va fi urmat de o nouă etapă, deschiderea și explicând noi fapte și noi orizonturi de cercetare și practice.“ Având în vedere rolul etiologic al streptococilor în dezvoltarea febrei reumatice la Institutul de Stiinte Medicale din reumatismul URSS ( „Institutul de Reumatologie“ SI) create de Academicianul AI Nesterov, a fost dezvoltată tehnica originală de prevenire a recidivării bolii cu bicilină-aspirină.

Înființată în diferite țări ale esenței febrei reumatice și a formelor sale clinice si anatomice a dat naștere la o varietate de semne de boală în aspectul istoric, „febra reumatică» (febra reumatică) anglo-saxon autori, „articular acut reumatism» (rhumatisme areiculaire aigu) sau, mai puțin frecvent, boala Buyo (de Bouillaud maladie) autori francezi, artrita reumatoidă sau febră reumatică autori germani acute. Acum este în general acceptat să se facă referire la boală ca febră reumatică.

Până în prezent, febra reumatică acută este una dintre puținele boli reumatismale, a căror etiologie este dovedită. Fără îndoială, această boală este cauzată de grupul streptococic beta-hemolitic A (BHSA). Conform expresiei figurative a Academicianului A.I. Nesterov, "fără streptococ, nu există nici febră reumatică, nici recadere".