Eritrokeratodermia: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Eritrokeratoderma ocupă o poziție intermediară între formele de cheratoză difuze și localizate. Există câteva forme de spectrocardodermă: variabila figurativă Mendes da Costa; congenital progresiv simetric Gottron; ihtyosis plic liniar de Comet; genodermatoza kokardovidny Degosa, etc., relația dintre care este încă neclară. Este posibil ca acestea să fie variante ale unei singure boli.

Eythrokeratodermia variabilă buclat Mendes da Costa (sin keratozei variabilis figurata.) - boala frecventa de zritrokeratolermy grup moștenit într-un noroi autosomal dominant. Localizarea genei este 1p36.2-p34. Se pare, ca regulă, în primul an de viață, erupții eritematoase-scuamoase ale contururilor brutale, bizare care schimbă frontierele în câteva ore sau zile. În focarele de lungă durată ale eritemului, o modificare ușoară și mai pronunțată a hiperkeratozei periferice, care variază mai puțin decât eritemul. Această boală descrie, de asemenea, hiperkeratoza universală difuză, keratoderma palmar-plantară, pete achromatice, modificări ale plăcilor de unghii, erupții veziculoase.

Patologie. Acantoză, papilomatoză, hiperkeratoză lamelară pronunțată, dopuri în gură de foliculi de păr. Un strat granular de grosime normală. Uneori sunt observate infiltraturi inflamatorii mici în stratul papilar al dermei. Unii autori au observat parakeratoză, spongioasă și structuri omogene eozinofile cu resturile de nuclee din stratum corneum, precum și o scădere semnificativă a numărului de macrofage intraepidemice.

Histogeneza bolii este neclară. Incubarea secțiunilor cu 3H-timidină dezvăluie proliferarea normală a celulelor; probabil, există hiperkeratoză de retenție.

Congenitalul simetric progresiv Gritron eritrokeratodermia este moștenit, probabil, de tipul autosomal dominant. Apar de obicei în copilărie simetric aranjate în formă de erupții eritem roșu-brun, cu peeling placă, de preferință, în zona sa de margine, înconjurat de pigmentare adesea corolă. Leziunile caracteristice ale pielii din jurul gurii si faldurile nazolabiale, descuamare și eritem al scalpului, placi mari de pe coate si genunchi, Hipercheratoza-benzi ca pe suprafetele flexoare ale articulațiilor. Focurile cresc încet în dimensiune. Există cazuri de hiperkeratoză a palmelor și tălpilor, în combinație cu cataracta.

Patologie. Descoperiți acantoză cu extinderea inegală și alungire de excrescente epidermice, hiperkeratoza, paracheratoza focal în apropierea plăcilor kornoidnoy de păr de tip foliculare, hiperkeratoza foliculara. Stratul granular este ușor îngroșat și este observată distrofia vacuolă a celulelor epiteliale individuale. În partea superioară a dermei sunt infiltrate limfospațiale moderate perivasculare. La microscopia electronică în scalele extinse există picături de lipide, desmosomi. În celulele stratului de tip coloanei vertebrale, se constată o îngroșare a tonofilamentului și o creștere a numărului de tonofilamente. În stratul bazal, cantitatea de desmosomi este crescută. Histogeneza nu este clară, se sugerează că formarea excesivă a desmosomilor și patologia tonofilamentelor joacă un rol în dezvoltarea procesului patologic.

Ihtioză fund circumferențială liniar (sin diskeratoza ichthyosiformis congenita migrans.) - o boală rară care este moștenit, probabil, într-un tip autozomal retsecsivnomu. Caracteristica clinică a focarului migratoare seric-policiclic eritematom-scuamos este o margine dublă. Caracteristic este deteriorarea pliurilor pielii. Majoritatea pacienților au păr asemănător bambusului, la fel ca în cazul sindromului Netergone.

Patologie. Modificările sunt nespecifice, ele prezintă hiper- și parakeratoză. Acantoză moderat, edem intra- și intercelulare, în special pronunțată în zona activă periferică a leziunilor, uneori cu formarea de bule de aer în derm - stratul papilar vasodilatație și infiltratul perivasculară mici constând din limfocite si histiocite.

[1], [2]