Keratodermia palmo-plantară: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Keratoderma palmar-plantară este un grup mare de boli, foarte diferite în morfologia lor. Unele dintre acestea sunt o boală independentă, altele fac parte din numeroase sindroame, în timp ce altele reprezintă una dintre manifestările de keratoză difuză. Histogenetic, întreaga varietate de manifestări clinice poate fi redusă la mai multe tipuri higromorfologice.

Toate keratodermia palmar-plantară au semne histologice comune: acantoza este exprimată în grade diferite. Hiperkeratoza, uneori parakeratoza focală; modificările stratului bazal al epidermei și membranei bazale sunt absente. Reacția inflamatorie în dermă, de regulă, nu, doar ocazional sunt infiltrate perivasculare mici în partea superioară a acesteia. Caracteristicile speciale, care permit mână poloshvennye cheratoderma diferite tipuri distincte includ schimbarea structurii granulare și straturilor spinoase ale epidermei: hiperkeratoza cu creșterea numărului de straturi ale stratului granular (granuloase) Hipercheratoza zpidermolitichesky. Atrofia sau absența unui strat granular. Hiperkeratoza și granuloza sunt observate cu marea majoritate a keratodermelor palmar-plantar, atât în forme difuze cât și în forme limitate.

La formele difuze de keratodermă se includ următoarele unități nosologice.

Keratodermia palmar-plantară din Toasta-Unna este moștenită în tip autosomal dominant, caracterizată prin leziuni difuze ale palmelor și tălpilor. Modificările în zona articulațiilor interfalangiene ale mâinilor sunt, de asemenea, descrise. Există de la naștere sau se dezvoltă în primul an de viață, rareori - la o vârstă mai târzie. Există keratoză difuză a palmelor și tălpilor cu o bandă de zritima stagnantă, dar marginea ei. Crăpăturile dureroase sunt frecvente.

Patologie. Hiperkeratoza pronunțat, granuloasă hipertrofia zhedez sudoare, uneori, o epidermolitichesky hiperkeratoza imagine, dar în astfel de cazuri, este necesar să se excludă o formă limitată de eritrodermie ihtiosiforme buloasă. Examinarea microscopică electronică a scos la iveală granulele de keratogialină atipice de două tipuri - structuri granulare mai puțin electronice dens și mai multe granule dense electronice atașate la prima.

Keratoderma palmar-plantară a lui Werner. Este moștenit de tipul dominant autosomal. A fost descoperită o mutație a genei care codifică keratina 9 localizată în locusul 17ql2-q21. Boala se dezvoltă în primele săptămâni de viață. Imaginea clinică este similară keratodermei palmar-plantare a Toast-Uina. Se observă hiperhidroza și îngroșarea plăcilor de unghii. Este descrisă o detașare spontană a masei excitat, care apare de 1-2 ori pe an.

Patologie. Similar cu cea a eritrodermei ihtiosiforme congenitale,. Care este confirmată prin microscopie electronică. Se poate presupune că baza histogenezei bolii este o încălcare a formării tonofibrililor. Analiza biochimică a evidențiat apariția de keratină moleculară mică în epidermă, indicând încălcarea diferențierii celulelor epiteliale.

Mutiliruyushaya cheratoderma moștenit într-un mod autosomal dominant, caracterizat printr-o suprafață de fagure keratozei pe palme și tălpi, keratoticheskih forma stelate pe focarele perii din spate mâinilor și picioarelor, suprafața interioară a articulațiilor incheieturii, constrictions degetele inelare (psevloayngum). Adesea există onychodystrophies, alopecia difuza este descrisă.

Fagurele keratoza, dar fără gâtuirile, se observă și în cheratoderma palmoplantar asociată cu surditate, în care, la fel ca în mutiliruyuschey palmo-plantară cheratoderma, pe partea din spate a mâinilor și picioarelor sunt buzunare keratoticheskie cu trecerea la suprafața interioară a încheieturii.

Pathomorfologie: hiperkeratoza cu hipergranuloză.

Diffuse cheratoderma mână-picior cu un mod autosomal dominant de moștenire (gena Dokusov - 17q23-ater) pot fi asociate cu cancer al esofagului (sindromul Howel-Evans), Keratoza dezvolta de obicei in 5-15 ani, cancer esofagian - dupa 30 de ani. În același timp, pot fi observate mai multe celule bazale.

Cheratoderma Insulele Meleda (sin. Boala insulei formarea de bancuri) este moștenit într-un tip autosomal repessivnomu. Clinic caracterizat prin palmoplantar difuză keratozei, reacție inflamatorie severă sub formă de halo eritematoase în jurul keratoticheskih leziuni randament focare pe dorsale a mâinilor și picioarelor, a genunchiului și cotului articulațiilor, treimea inferioară a antebrațe și picioare (ca „mănuși și șosete“). Contractele și fisurile degetelor sunt frecvente. Se descrie o combinație cu pseudo-yngum. Boala este însoțită de hiperhidroză și unghiei modificări sunt posibile și leykokeratozy.

Patologie. Microscopia electronică dezvăluie granule de keratogialină cu structură complexă, constând dintr-un nucleu granular mai puțin dens și o zonă periferică densă asociată tonofilamentelor. Astfel de granule sunt mai des localizate în celulele epiteliale situate în zona gurii glandelor sudoripare.

În apropiere de manifestările clinice la boala insulei Meleda keratoderma, descrisă de A. Greither (1952). Cu toate acestea, această formă este moștenită într-un model autosomal dominant, caracterizat prin hiperkeratoza mai puțin marcată, prezența în alte zone ale pielii modificări similare cu cele observate la eythrokeratodermia mai puțin severe, îmbunătățirea cu vârsta.

Keratoderma Papillon-Lefevre {syn. Sindromul Papillon-Lefevre) este moștenit într-o manieră autosomală recesivă. Imaginea clinică este similară cu keratoderma de pe insula Meleda. Înfrângerea pielii este combinată cu boala parodontală, inflamația gingiilor și a papilelor limbii și expunerea la diferite boli infecțioase. Uneori există o întârziere în creștere, hipotricoză, calcificarea meningelor, o combinație cu bronhiectazele congenitale.

Patologie: hiperkeratoza compact masiv și gipergranulez; în leziuni eritematoase scuamoase în zona îmbinărilor mari și dorsale a mâinilor și picioarelor histologia se aseamana pityriasis lichen roșu părului (boala Deverzhi): hiperkeratoza cu secțiuni alternative de acantosis orto- și parakeratoză, neregulată, ușoară infiltrație inflamatorie perivascular în dermul papilar.

Sindromul Olmsted este o combinație a keratodermei palmar-plantare difuze cu margini distincte, onychodystrophy, constricție a degetelor și keratoza peri-laterală. În plus față de caracteristicile enumerate, sunt descrise alopecia universală, leucokeratoza, anomaliile dintelui.

Limitata keratoza palmar-plantara este un termen colectiv folosit pentru toate formele limitate (focale, liniare) de keratoderma. Tipul de moștenire este autosomal dominant. Manifestările clinice ale bolii pot apărea la adolescență sau la adulți. Când formele macrofocal cheratoderma pe palme și tălpi de monedă keratoticheskie detectate rotunjite buzunare, cea mai pronunțată pentru câmpul de presiune și mare, izolat sau combinat cu leziuni cheratoză liniare în suprafețele degetului flexori. Poate exista o combinație cu părul spiralat. Examinarea electron-microscopice, într-un caz detectat edem epitelial, densitate crescută în celulele vacuolizare spinoase suprabazale zona tonofilaments, modificări în structura keratogialinovyh granule și picături lipidice în stratul cornos.

Keratoderma palmar-plantară papulară diferă în caracter împrăștiat și dimensiuni mai mici ale focarului keratotic. Se dezvoltă în primii ani de viață (keratodermie Brouwer) sau în 15-30 de ani (keratodermie BUSCHKE-Fischer). Clinic caracterizat prin multiple plate, emisferic sau keratinizarea ochazhki verucos, rotunde sau forme ovale, variind izolate în mod normal pe toată suprafața pe palme și pe tălpile picioarelor, nu numai câmpul de presiune. După îndepărtarea maselor excitat, rămâne un crater sau o depresie asemănătoare farfuriei. A. Greither (1978) consideră că formele listate de keratodermie papulară sunt identice.

Loc akrokeratodermiya congenitale (sin. Spot palmoplantar keratoza), caracterizat prin apariția pe palme și mici papule spate keratoticheskih culoare normală a pielii, cu o suprafață netedă lucioasă. Din punct de vedere histologic, FC Brown (1971) a arătat posturi parakeratotice similare cu cele observate la porokeratoza lui Mibelli. DG Robestria și colab. (1980) a descoperit tulburări intracerebrale sub formă de nucleoli hipertrofiate multiple în celulele straturilor bazale și bolținoase, care, în opinia autorilor, contribuie la dezvoltarea hiperkeratozei. Combinația dintre această boală și cancerul organelor interne este descrisă. MJ Costello și RC Gibbs (1967) consideră keratoderma papulară și punctată ca sinonime.

Keratoderma cu papule translucide este, probabil, un fel de acrokeratodermă congenitală. De asemenea, este moștenit în tip dominant autosomal, caracterizat prin papule translucide, cu o suprafață netedă, uneori cu depresiuni punctate în centru, care se amestecă în plăci. Este combinată cu părul subțire pe cap și atopie.

Punctul de cheratoză al liniilor palmar se caracterizează prin prezența pe palmele și tălpile unor dopuri hiperkeratotice mici, situate în depresiunile liniilor pielii, dureroase atunci când sunt presate.

Keratoderma palmar-plantară cu păr răsucite este o boală dominantă autosomală moștenită, caracterizată prin prezența focarelor rotunjite de cheratoză pe palme și tălpi. Modificările patologice în păr sunt confirmate prin scanarea prin microscopie electronică. În părul histochimic, există o deficiență a cisteinei.

Sindromul Rnhnera-Hanharta (sin. Skin și tirozinoz ochi, tirozinemia tip II) se caracterizează prin dureroasă palmoplantar keratoticheskimi focarele herpetiforma distrofie corneană și retard mintal. Fără tratament, vârsta dezvoltă keratodermă difuză, pot exista blistere. Tipul de moștenire este autosomal recesiv, locusul genei 16q22.1-q22 este afectat. Histologic, în plus față de caracteristicile generale ale acestui grup cheratoderma, incluziuni eozinofilice detectate în celulele stratului spinos. Studiul de electroni microscopic a constatat o creștere a cantității de tonofilaments spinoase celule epiteliale și canale tubulare tonofilaments grinzi. Baza histogenezei este deficitul enzimei tirozin aminotransferazei, care duce la acumularea tirozinei în sânge și țesuturi. Se presupune că moleculele motivului L-tirozină promovează formarea legăturilor încrucișate suplimentare. Aceasta duce la o îngroșare a tonofibrililor în celulele epiteliale.

Keratodermia numită karmatomie (așa-numita caligrafie dureroasă) este moștenită de un tip dominant autosomal. Se dezvoltă în copilărie sau în vîrstă fragedă, caracterizată prin prezența focarelor hiperkeratotice mari limitate. Localizate în locuri de presiune: pe talpi. La baza și pe suprafețele laterale ale degetelor, la vârfurile degetelor, dureroase atunci când sunt presate. Bufetele sunt descrise de-a lungul marginilor focarului, hiperkeratoză subunguală sau perihotică, îngroșarea plăcilor de unghii și focarele de hiperkeratoză pe scorțișoară. Se observă hiperkeratoză histologică, zidromolitice.

Acrokeratoelastoidoza Costa se dezvoltă în copilărie. Clinic manifesta, papule mici, uneori, confluente ptotnovatoy consistenta, de culoare gri, translucid, cu o suprafață lucioasă, situată pe palme și tălpi, marginile degetelor, in tendonul calcaneană. Histochimic în derm leziunile detectate în îngroșarea și fragmentarea filamentelor plastice, microscopie electronică - își schimbă partea amorfă, microfibrilelor alterată locație. Schimbările în stratul granular sunt absente.

Trebuie remarcat faptul că un mare grup de keratoderme palmar-plantar nu este încă clasificat clinic sau histologic. În literatura de specialitate există descrieri morfologice doar pentru cazuri individuale. În acest sens, diagnosticul, în special diferențial, al acestor boli prezintă mari dificultăți.

Diferențele dintre caracteristicile clinice ale erupțiilor cutanate și tipul de moștenire, caracteristicile cursului bolilor din grupurile pe care le-am izolat ne permit să sugerăm o patogeneză diferită cu un model histologic similar.

[1], [2], [3], [4]