Encefalopatia encefalică: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Encefalopatia encefalopatiei este un sindrom psihno-neurologic reversibil care se dezvoltă la pacienții cu manevrare porto-sistemică. Simptomele encefalopatiei porto-sistemice sunt în principal psihno-neurologice (de exemplu, confuzia, tremurul, coma). Diagnosticul se bazează pe semne clinice. Tratamentul encefalopatiei porto-sistemice constă de obicei în eliminarea cauzei acute, restricționarea proteinei dietetice și administrarea lactulozei orale.

Termenul "encefalopatie porto-sistemică" reflectă mai bine fiziopatologia unei afecțiuni decât encefalopatia hepatică sau coma hepatică, însă toți cei trei termeni sunt interschimbabili.

[1], [2], [3], [4]

Cauzele encefalopatiei porto-sistemice

Encefalopatia porto se poate dezvolta în cazul hepatitei fulminante cauzate de infecții virale, medicamente sau toxine, dar este mai tipic pentru ciroza hepatica sau alte boli cronice, în care generează colaterale portosistemice semnificative care rezultă portalul giperten-sion. Encefalopatia dezvoltat după șunt porto, de exemplu, după crearea anastomoze între vena portă și cavă [anastomoza portocav sau transyugulyarnoe șunt porto intrahepatic (TIPS)].

Pacienții cu hepatice cronice episoade de boala de encefalopatie acuta de obicei declansata de factori care pot fi eliminate. Cele mai frecvente dintre acestea sunt stres metabolic (de exemplu, infecții, dezechilibru electrolitic, în special hipokaliemia, deshidratarea, utilizarea de diuretice), condițiile în care crește absorbția proteinelor din intestin (de exemplu, sângerări gastro-intestinale, bogate in proteine dieta) și agenți non-specifici care inhibă sistemului nervos central (de exemplu, alcool, sedative, analgezice).

[5], [6], [7], [8]

Patofiziologia encefalopatiei porto-sistemice

Deplasarea portosistemică duce la aportul de metaboliți în sânge, care trebuie să fie făcuți inofensivi de către ficat și toxici pentru creier, în special cortexul. Ce substanțe au un efect toxic asupra creierului, nu se cunoaște. Amoniacul joacă un rol important, care este produsul de digestie a proteinelor, dar și alți factori [de exemplu, schimbări în receptorii benzodiazepinici cerebrale și neurotransmisia acid gamma-aminobutiric (GABA)] poate de asemenea contribui. Nivelul de aminoacizi aromatici din ser este de obicei ridicat, iar aminoacizii cu catenă ramificată sunt scăzuți, dar aceste rapoarte nu produc, cel mai probabil, encefalopatie.

Simptomele encefalopatiei porto-sistemice

Simptomele și manifestările de encefalopatie tind să progreseze. Până când apare o disfuncție moderată a creierului, semnele de encefalopatie sunt de obicei implicite. Apraxia constructivă, în care pacientul nu poate reproduce un model simplu (de exemplu, o stea), se dezvoltă mai devreme. Excitarea și sindromul maniacal se pot dezvolta, dar nu neapărat. Un tremur caracteristic "fluturător" (asterixis) este dezvăluit dacă pacientul își ține mâinile întinse cu încheieturile îndoite în jos. Tulburările neurologice sunt de obicei simetrice. Manifestările neurologice în comă reflectă de obicei disfuncția difuză difuză a emisferei. Semnele disfuncției cerebrale se dezvoltă numai odată cu progresia comă, adesea în câteva ore sau zile înainte de moarte. Un miros dulce, dulce, când respirația (mirosul ficatului din gură) poate fi observată indiferent de stadiul de encefalopatie.

Diagnosticul encefalopatiei porto-sistemice

Diagnosticul, de regulă, se bazează pe date clinice, dar o examinare suplimentară ajută la formularea acestuia. Un studiu psihometric poate dezvălui tulburări neuropsihiatrice neexprimate care vor ajuta la verificarea simptomelor precoce ale encefalopatiei. Nivelul amoniacului în ansamblu servește drept marker de laborator al encefalopatiei, dar această analiză nu este nici specifică, nici foarte sensibilă și nu caracterizează severitatea encefalopatiei. EEG, de obicei, demonstrează activitate difuză cu valuri joase chiar și cu encefalopatie moderată și poate fi o tehnică destul de sensibilă, dar nu este specifică pentru stadiile timpurii ale encefalopatiei. Examinarea CSF nu este de obicei necesară; singura schimbare patologică permanentă este o creștere moderată a proteinei.

În cazul diagnosticului diferențial, ar trebui să se excludă alte tulburări potențiale potențiale care pot determina astfel de manifestări (de exemplu, infecții, hematoame subdurale, hipoglicemie, intoxicație). Dacă este confirmată encefalopatia porto-sistemică, ar trebui să se precizeze cauza progresiei acesteia.

[9], [10], [11], [12], [13]

Tratamentul encefalopatiei porto-sistemice

În cazuri ușoare, eliminarea cauzei duce, de obicei, la dezvoltarea inversă a encefalopatiei. A doua sarcină a terapiei este eliminarea produselor digestive toxice din organism, fiind obținută prin utilizarea mai multor metode. Intestinul trebuie curățat cu o clismă sau, mai des, prin ingestia de sirop de lactuloză, care poate fi utilizat pentru a se alimenta prin sondă la pacienții comati. Această dizaharidă sintetică este un agent de curățare osmotic. De asemenea, scade pH-ul în colon, reducând formarea amoniacului în masele fecale. Doza inițială (30-45 ml pe cale orală de 3 ori pe zi) trebuie ajustată astfel încât pacientul să aibă de două sau trei ori un scaun moale în fiecare zi. De asemenea, trebuie eliminată proteina alimentară (20-40 g pe zi pentru manifestări moderate), iar lipsa caloriilor este compensată prin ingestie sau carbohidrați intravenoși.

Sedarea agravează encefalopatia și, dacă este posibil, trebuie evitată. Cu comă cauzată de hepatita fulminantă, îngrijirea atentă și o dietă terapeutică, împreună cu prevenirea și tratamentul complicațiilor, sporesc șansa supraviețuirii. Glucorticoizii în doze mari, schimbul de transfuzii de sânge și un complex de alte măsuri complexe destinate eliminării toxinelor care circulă în sânge nu îmbunătățesc în general rezultatul. Deteriorarea clinică se datorează dezvoltării rapide a insuficienței hepatice, iar pacienții pot fi salvați numai prin transplantul de ficat.

Alte tratamente includ levodopa, bromocriptină, flumazenil, benzoat de sodiu, transfuzie de aminoacizi cu lanț ramificat, aminoacizi de bază ketoanalogi și prostaglandine, au fost ineficiente. Rezultatele utilizării sistemelor complexe de filtrare a plasmei sanguine (ficat artificial) sunt încurajatoare, dar necesită studii suplimentare.

Prognoza encefalopatiei portosisteme

În bolile hepatice cronice, eliminarea cauzei encefalopatiei duce, de obicei, la inversarea acesteia fără consecințe neurologice permanente. Unii pacienți, în special cu manevra portocavală sau TIPS, au nevoie de terapie concomitentă cu medicamente, tulburări extrapiramidale ireversibile sau parapareză spastică rareori. Coma (stadiul 4 al encefalopatiei) cu hepatită fulminantă este fatală la 80% dintre pacienți, în ciuda terapiei intensive; o combinație de insuficiență hepatică progresivă cronică și encefalopatie porto-sistemică este de asemenea adesea fatală.

Stadiile clinice ale encefalopatiei portosisteme

Etapă	Sfera cognitivă și comportamentul	Funcția neuromusculară
0 (subclinic)	Pierderea asimptomatică a abilităților cognitive	Nu
1	Tulburări de somn; încălcarea de concentrare; depresie; anxietate sau iritabilitate	O voce monotonă; tremor; scrierea rău de mână; construcție apraxie
2	Somnolență; dezorientare; insuficienta memorie pe termen scurt; tulburări de comportament	Ataxie; disartrie; "Tremurătoare" tremor; automatism (căscat, clipește, supt)
3	Somnolență; confuzia conștiinței; amnezie; furie; paranoia sau alt comportament ciudat	Nistagmus; muschii rigizi; hiper- sau hiporeflexie
4	Comă	Elevii extinși; reflexe oculocefalice sau oculovestibulare; absurd poză

[14], [15], [16], [17], [18]