Durerea reumatică

Coreea reumatică (coreea Sydenham, coree, sau „dans al Sf. Vitus“) - cea mai importantă tulburare neurologică se manifestă prin mișcări ascuțite și necontrolate spasmodice involuntare, slăbiciune musculară și tulburări emoționale. Chorea poate dezvolta ca singurul simptom (Chorea „pure“) sau în asociere cu alte manifestări ale febrei reumatice. 

[1], [2], [3], [4], [5],

Epidemiologie

Reumatismul reumatism se regăsește în principal la copii, după 20 de ani este rară. De regulă, se dezvoltă în fete și aproape niciodată la băieți în perioada post-pubertală. Prevalența coreei la pacienții cu RL variază de la 5 la 36%.

[6], [7], [8],

Simptome febra reumatică

Sindromul Sydenham se caracterizează prin labilitate emoțională, mișcări necoordonate și slăbiciune musculară.

1. Labilitatea emoțională. Începutul procesului poate fi dificil de determinat, de obicei, un copil devine capricios, iritabil, fidgety, nu vrea să învețe. Sunt posibile excitații excesive, tulburări de somn și de memorie. Schimbările emoționale în ele se manifestă prin izbucniri de comportament nedorit, incluzând plânsul și entuziasmul. În cazuri rare, anomaliile mentale pot fi severe și pot fi exprimate în psihoză tranzitorie.
2. Încălcarea coordonării mișcărilor și a hiperkinezei se poate manifesta ca "stingere", o tendință de a "abandona" obiecte, care ulterior se transformă în mișcări spasmodice, fără ținte, necoordonate. Toate grupurile musculare pot fi afectate, dar mișcările excentrice ale brațelor, picioarelor și feței sunt cele mai vizibile. Mișcarea mușchilor faciale poate include grimasă, zâmbet, se încruntă. Aceștia iau notă de bruiajul cuvântului și de încălcarea scrisorii. Deși mișcările horeiforme sunt de obicei bilaterale, ele pot fi unilaterale (hemichorea). Mișcările moștenite cresc cu stres emoțional și fizic, dispar în somn, scad în timpul odihnei și sedării și pot fi suprimate de forța puterii pentru o perioadă scurtă de timp (mai multe mișcări).
3. Hipotensiunea musculară (combinată cu hiperkinesis).
4. Tulburări ale sistemului nervos autonom.

Durerea reumatică ca fiind unul dintre criteriile pentru febra reumatismală are o serie de caracteristici:

• o perioadă mai lungă latentă după infecția cu streptococ, de la 1 la 7 luni, rezultând poliartrită și coreeană a lui Sydenham, care nu au fost găsite împreună;
• titruri de anticorpi streptococici, semne de laborator de inflamație, diminuate de momentul apariției mișcărilor horeiforme.
• În 1/3 dintre cazuri, se remarcă recurența de coreeană.

Copiii mici trebuie diferențiate de multe boli, deoarece o coreeană non-reumatică se poate dezvolta datorită diverselor boli colagenice, endocrine, metabolice, neoplazice, genetice și infecțioase.

1. Bolile de colagen (SLE, periaritrita nodulară). CNS este adesea implicat în procesul patologic cu SLE, iar mai puțin de 2% dintre pacienți manifestă boala cu coreeană. Diagnosticul diferențial între SLE și RL este complicat de prezența febrei, artritei, carditei și leziunilor cutanate la ambele boli.
2. coreea de familie: boala Huntington (autosomal model dominant de moștenire, de multe ori suferă de bărbați cu vârste între 30-50 de ani, hiperkinezie apar cu mult înainte de tulburări psihice, dementa progreseaza), coreea familiale benigne (de debut în primul deceniu de viață, hiperkinezie este mai exprimată în mușchii capului și trunchi).
3. Drug toxicitate: contraceptive orale, hormoni tiroidieni, droguri, neuroleptice, medicamente cu litiu, fenitoina (difenilhidantoinei), digoxin, amitriptilină, metoclopramid.
4. degenerare hepatolenticulară (boala Wilson): a Disartria combinatie, krupnorazmashistogo tremor declin treptat al inteligenței și ciroza (reducerea ceruloplasminei serice, creșterea secreției de cupru în urină, inelul-Couser Fleyshnera).
5. Tulburări endocrinologice (hipoparathyroidism, tirotoxicoză) și tulburări metabolice minerale (hiponatremie, hipocalcemie).
6. Boala Lyme.
7. Chorea este gravidă: apare adesea în timpul primei sarcini în I sau în trimestrul II. În aproximativ 1/3 din cazuri, coreea femeilor însărcinate este o recidivă a febrei reumatice la copil. Hiperkinezia la femeile gravide este mai pronunțată, schimbările în psihic sunt mai pronunțate, fluxul este de obicei benign.
8. Ticuri motorii simple la copiii cu sindrom Tourette (o combinație de hiperkineză și vocalizare violentă, coprolalia).

Tulburările neuropsihiatrice la pacienții cu infecție streptococică (PANDAS) sunt, de asemenea, descrise în absența dezvoltării RL, care este cel mai relevant în diagnosticul diferențial cu coreea reumatică.

criterii Rabochenie PANDAS (tulburări neuroimagiografice autoimune pediatrice asociate cu infecții cu streptococi)

• Prezența tulburărilor obsesiv-compulsive (gânduri obsesive și mișcări obsesive) și / sau stări de bici.
• Vârsta copiilor: debutul bolii se încadrează în intervalul de la 3 ani până la perioada de pubertate.
• Modul paroxistic al bolii, care se poate manifesta ca simptome separate sau episoade de deteriorare dramatică. Simptomele de obicei se regresează semnificativ între convulsii și, în unele cazuri, sunt complet rezolvate între exacerbări.
• S-a dovedit asocierea cronologică cu BGSA: excreția excretorie în frotiul din gât și / sau creșterea diagnosticului în titrurile de anticorpi (anti-streptopizină-O și anti-ADNază)
• Asociația cu modificări neurologice: hipermotorique, hiperkineză corectivă.

Tratament febra reumatică

Tratamentul coreei se efectuează în funcție de faptul dacă este izolat sau combinat cu alte manifestări ale febrei reumatice (cardiom sau poliartrita reumatică).

Cu o coreeană izolată, anticonvulsivanții sunt utilizați ca mijloc de alegere [fenobarbital la o doză de 0,015-0,03 g la fiecare 6-8 ore înainte de terminarea hiperkinezei cu retragerea treptată în 2-3 săptămâni. Sau carbamazepină (fimplexină) într-o doză de 0,4 g / zi].

Medicamentele benzodiazepine pot avea, de asemenea, un efect benefic în tratamentul febrei reumatice.

Prognoză

Coreea reumatică cu RL variază considerabil, cursul său variază de la o săptămână la câțiva ani, în medie atacul de coreeană durează aproximativ 15 săptămâni. După încheierea atacului febrei reumatice, hipotensiunea musculară și hiperkinezia pot să dispară complet, deși mișcări involuntare mici, care nu pot fi examinate, pot persista de mai mulți ani.

[9], [10], [11], [12],