Distrofia centrală a retinei

Distrofia maculară involutivă a retinei (sinonim: distrofie senilă, distrofie corioretiniană centrală, distrofie maculară asociată cu vârsta; engleză Age-related macular dystrophy - AMD) este principala cauză a pierderii vederii la persoanele de peste 50 de ani. Aceasta este o boală determinată genetic, cu localizarea primară a procesului patologic în epiteliul pigmentar retinian, membrana Bruch și coriocapilarele regiunii maculare.

Oftalmoscopic, se disting următoarele semne: drusen (îngroșarea nodulară a membranei bazale a epiteliului pigmentar retinian), atrofie sau hiperpigmentare a epiteliului pigmentar (geografic), dezlipirea epiteliului pigmentar, exudate subretiniene (dezlipire exudativă galbenă), hemoragii, cicatrici fibrovasculare, membrană neovasculară coroidiană, hemoragii în corpul vitros.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Simptomele distrofiei retiniene centrale

Conform semnelor patoanatomice, se disting trei forme principale de distrofie: drusen dominant al membranei Bruch, forme neexudative și exudative.

Simptomele clinice includ pierderea treptată a vederii centrale, metamorfopsie și scotom central. Drusenele sunt o manifestare clinică precoce a bolii. Deficiența de vedere apare odată cu dezvoltarea distrofiei maculare. Acuitatea vizuală se corelează cu modificările ERG locale, în timp ce ERG general rămâne normal. Cea mai frecventă este forma uscată sau atrofică, care se caracterizează prin atrofia epiteliului pigmentar. Mai puțin frecventă este forma exudativă, „umedă”, care se caracterizează prin deteriorarea rapidă a acuității vizuale asociată cu dezvoltarea membranelor neovasculare, cicatrici fibrovasculare și hemoragii la nivelul retinei și corpului vitros. Desprinderea epiteliului pigmentar este adesea combinată cu o membrană neovasculară și este un semn al formei exudative a distrofiei retiniene centrale legate de vârstă.

Drusenul dominant al membranei Bruch este o boală bilaterală cu examinare autosomal dominantă, asimptomatică. Drusenele sunt localizate în regiunea maculară peripapilară, rareori - la periferia fundului de ochi. Au diferite forme, dimensiuni și culori (de la galben la alb) și pot fi înconjurate de pigment.

La FAG se observă zone focale multiple tipice de hiperfluorescență tardivă cu puncte fine limitate. Întrebarea dacă drusenul precede întotdeauna degenerescența maculară legată de vârstă sau poate fi o boală independentă rămâne neclară.

În forma non-exudativă a distrofiei retiniene centrale, drusenele se găsesc în regiunea maculară și prezintă diverse manifestări ale patologiei epiteliului pigmentar retinian.

Atrofia geografică a epiteliului pigmentar este reprezentată de zone mari depigmentate separate, prin care sunt vizibile vase coroidiene mari, formând un inel în formă de potcoavă în jurul zonei foveale, unde pigmentul xantofil este păstrat până în ultima etapă. Riscul formării membranei neovasculare este scăzut. Atrofia geografică se poate dezvolta pe fondul drusenelor medii și mari cu margini neclare, epiteliu pigmentar retinian care dispare, se dezintegrează sau exfoliază; se observă mineralizarea drusenelor, care în acest caz seamănă cu incluziuni galben strălucitoare.

Atrofia non-geografică nu are limite clare și apare ca o hipopigmentare punctiformă combinată cu hiperpigmentarea epiteliului pigmentar.

Hiperpigmentarea focală poate fi o patologie independentă sau combinată cu drusen sau zone adiacente de atrofie a epiteliului pigmentar și dezlipirea acestuia în timpul neovascularizării coroidei (formarea unei membrane neovasculare). Rupturile epiteliului pigmentar sunt o complicație a dezlipirii de retină și sunt cauzate de tensiunea tisulară rezultată.

Forma exudativă a degenerescenței maculare legate de vârstă se manifestă prin dezlipirea exudativă a retinei senzoriale cu hemoragii subretiniene și exudație lipidică, edem macular gri murdar sau galben (edem macular cistoid), pliuri coroidiene, dezlipire a epiteliului pigmentar și fibroză subretiniană. Exudatul subretinian este de obicei opac din cauza concentrației mari de proteine, lipide, produse sanguine și a prezenței fibrinei. Îngroșarea și dezlipirea seroasă a epiteliului pigmentar retinian apar din cauza formării neovascularizației sub epiteliul pigmentar.

Neovascularizația coroidală este creșterea vaselor de sânge prin membrana lui Bruch în epiteliul pigmentar. Sângele, lipidele și plasma se scurg sub neuro- și epiteliul pigmentar. Acestea stimulează fibroza, care distruge epiteliul pigmentar și straturile exterioare ale retinei. Se crede că peroxidarea lipidelor din epiteliul pigmentar induce neovascularizația intraoculară prin eliberarea de citokine și alți factori de creștere. FAG este utilă în diagnosticarea neovascularizației coroidale.

Tratamentul distrofiei retiniene centrale

Tratamentul are ca scop încetinirea procesului patologic. Antioxidanții sunt utilizați în principal în acest scop. Observațiile clinice arată că utilizarea α- și β-carotenului, criptoxantinei, seleniului și a altor medicamente cu proprietăți antioxidante încetinește cursul distrofiei corioretiniene centrale. Efectul vitaminelor E și C este similar. Deoarece zincul, implicat în multe procese enzimatice ale metabolismului proteinelor și acizilor nucleici, este conținut în cantități mari în complexul epiteliu pigmentar retinian - coroidă, se presupune că administrarea de medicamente care conțin zinc ar trebui să încetinească și dezvoltarea distrofiei maculare. Se recomandă o dietă bogată în fructe și legume.

Pentru a preveni procesele distructive la nivelul retinei, este necesară utilizarea mijloacelor optice și farmacologice de protecție și prevenire, prin urmare, pacienților cu distrofie maculară legată de vârstă li se recomandă să li se prescrie, pe lângă antioxidanți, medicamente vasculare și agenți lipotropi, și să poarte ochelari de protecție împotriva luminii.

În forma exudativă a bolii, se efectuează fotocoagulare cu laser, pe baza rezultatelor diagnosticului FAG.

Membranele neovasculare coroidiene și hemoragiile subretiniene sunt îndepărtate chirurgical. În prezent, se desfășoară operații de transplant de epiteliu pigmentar și strat fotoreceptor al retinei. Rezultate pozitive ale terapiei fotodinamice au fost obținute la pacienții cu neovascularizație coroidiană subfoveală. Boala este cronică, progresează lent și duce la o scădere a acuității vizuale.