Distrofia maculară bacteriană

Vitelin (vitelliformnaya) distrofia lui Best maculara - observate rareori distrofie retiniană bilaterală în regiunea maculară, având forma unei vetre rotunde gălbui, similar cu gălbenușul de ou proaspăt, un diametru de 0,3 până la 3 diametre ale discului nervului optic.

Gena responsabilă pentru dezvoltarea bolii Best este localizată pe brațul lung al cromozomului 11 (llql3). Tipul de moștenire a bolii Cel mai bun - dominant autozomal.

Studiile histologice au aratat ca intre celulele epiteliului pigmentar și neuroepiteliul cumulat granule de substanțe astfel lipofuscina în prostransgve subretiniana și coroida - macrofage cu membrana structura perturbat Bruch, mucopolizaharide acide se acumulează în segmentele interioare ale fotoreceptorilor. În timp, se dezvoltă degenerarea segmentelor exterioare ale fotoreceptorilor.

[1], [2]

Simptomele degenerării maculare Besta

Cursul bolii este, de obicei, asimptomatic, este detectat accidental la examinarea copiilor în vârstă de 5-15 ani. Ocazional, pacienții se plâng de vederea încețoșată, dificultatea de a citi textele mici, metamorfoza. Acuitatea vizuală variază în funcție de stadiul bolii de la 0,02 la 1,0. Modificările în majoritatea cazurilor sunt asimetrice, bilaterale.

În funcție de manifestările oftalmoscopice, se disting patru etape ale bolii, deși evoluția modificărilor maculare nu trece întotdeauna prin toate etapele.

• Etapa I - tulburări minime de pigmentare sub formă de focă galbenă mică în macula;
• Stadiul II - chist clasic vigelliform în macula;
• Etapa III - ruptura chistului și diferite faze de resorbție a conținutului acestuia;
• Etapa IV - formarea unei cicatrici fibro-sclerale cu sau fără neovascularizare subretinală.

Reducerea acuității vizuale este de obicei observată în a treia etapă a bolii, când chisturile sunt rupte. Ca urmare a resorbției și deplasării conținutului chistului, se formează o imagine a "pseudohipopionului". Hemoragiile subretinale și formarea membranei neovasculare subretinale sunt posibile, rupturile și detașarea retinei sunt foarte rare, cu dezvoltarea sclerozei coroide.

Diagnosticul degenerării maculare Besta

Diagnosticul se bazează pe rezultatele oftalmoscopiei, angiografiei fluorescente, electroretinografiei și electrooculografiei. Asistența în diagnosticare poate fi asigurată prin examinarea altor membri ai familiei.

Pe PHAG în prima etapă a bolii există hiperfluorescență locală în zonele de atrofie ale epiteliului pigmentar, în a doua etapă - absența fluorescenței în zona chistului. După ruperea chistului, hiperfluorescența este detectată în jumătatea superioară și un "bloc" de fluorescență în jumătatea inferioară. După resorbția conținutului, chisturile din macula dezvăluie defectele finale.

Semnul patognomonic al bolii Best este EOG patologic. GER-urile generale și locale nu se schimbă. În stadiile III-IV ale bolii, o bovină centrală este detectată în câmpul vizual.

[3], [4]

Tratamentul degenerării maculare Besta

Nu există un tratament patogenizat. În cazul formării membranei neovasculare subretinale, poate fi efectuată fotocoagularea cu laser.

Degenerarea maculară degenerativă a adulților. Spre deosebire de boala lui Best, schimbările foveale se dezvoltă la vârsta adultă, sunt mai mici și nu progresează. EOG, ca regulă, nu se schimbă.