Disproteinoza cutanată mezenchimală: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Atunci când disproteinoza mezenchimică în țesutul conjunctiv al dermei și pereții vaselor de sânge, metabolismul proteinelor este întrerupt. În același timp, se acumulează produse metabolice, care pot avea sânge sau limf sau se formează ca rezultat al sintezei sau dezorganizării necorespunzătoare a substanței principale a dermei și a substanțelor sale fibroase. Distrofiile mezenchimale ale pielii includ, ca și în alte organe, umflarea mucoidelor, modificarea fibrinoidului, hialinoza și amiloidoza.

Principala proteină a țesutului conjunctiv - colagen, glicozaminoglicani care, împreună cu o parte din colagen, fibre de elastina si retikulinovyh si membranele bazale. Uneori umflarea mucoid, schimbarea fibrinoidă și rezultatul hialinoza de perturbare a țesutului conjunctiv, la o permeabilitate a țesutului vascular crescute (plasmorrhages) degradarea elementelor țesutului conjunctiv și formarea de complexe de proteine.

Umflarea mucoidelor este un concept introdus inițial de A.I. Strukov (1961), este o tulburări metabolice ale țesutului conjunctiv reversibil, este acumularea și redistribuirea glicozaminoglicanilor în substanța principală. Datorită glicozaminoglicani hidrofilicitate crește permeabilitatea vasculară și tisulară, provocând proteinele plasmatice (globulinele trece cu vederea) și glicoproteine, ceea ce duce la umflarea substanței intercelulare. Astfel, substanța de bază devine bazofile, iar când este colorată cu albastru de toluidină devine de culoare violet-roz (metachromasia). Fibrele de colagen a fost disociat umfla, care poate fi însoțită de o reacție de celule ca limfocite, plazmotsitarnyh și infiltrate histiocitar. Edem mucoide are loc în principal în pereții arterelor din derm cu boli de colagen (lupus eritematos, sclerodermie), dermatită alergică, hipoxie, disfuncție tiroidiană.

Fibrinoid umflăturilor țesut conjunctiv este tulburări metabolice ireversibile în care fibrinoidă format, nu este găsit normal. Porțiuni fibrinoidă modificat brusc eozinofilic la METOLIT Van Gieson pata galbena, specii adesea omogene. La începutul procesului, în aceste zone sunt identificate glicozaminoglicani metahromatichno colorate cu albastru de toluidină la culoare violet, mai târziu, dând o reacție pozitivă dramatic Schick. În stadiile terminale (necroza fibrinoidă), țesutul conjunctiv este degradat pentru a forma detrimentul amorf. Este colorant piroinofilic conform metodei Brother, Schick-pozitive și rezistente la diataze. Modificări ale țesutului conjunctiv fibrinoidă dermica dezvolta vasculită alergică, uneori cu formarea fibrinoidă în pereții vasculari ei înșiși, în noduli reumatici, cu LES, în special în secțiunile de piele subepiidermalnyh și fenomenul Arthus.

În ceea ce privește compoziția și originea fibrinoidelor, nu există un singur model. Există diferite în compoziția și structura fibrinoidelor în bolile cauzate de diferiți factori patogeni. Printre acești factori, societatea în comun. Lebedev (1982) este în general considerată distrugerea fibrelor de colagen, modificări în compoziția substanței polizaharid la sol a țesutului conjunctiv și o creștere a permeabilității vasculare, exsudație oferind proteine cu greutate moleculară mare și glicoproteine ale plasmei din sânge. In bolile cauzate de tulburări imune asociate cu microvasculature formarea fibrinei leziuni imunocomplexe și a țesutului conjunctiv, care este deosebit de pronunțată în lupus eritematos sistemic, atunci când efectul complexelor imune cauzează distrugerea țesutului și insudatsiyu fibrină. Complexele imune, astfel, dominat de complement și fibrina, și, prin urmare, aceasta se numește „fibrinoidului complexe imune fibrinoidă“, "distrugere fibrinoidului„. Fibrinoidul, format ca urmare a tulburărilor angioedemului (plasmoragie), se numește fibrinoidul de insuficiență.

Hialinoza este un proces distrofic care afectează în principal țesutul conjunctiv și se exprimă prin depunerea de mase eozinofile omogene cu compoziție diferită. Ocazional, ca sinonime, se folosesc numele "coloide", "corpuri hialine sau coloide".

Proteine hialine - fibrilare, care include proteine plasmatice (fibrine). În aceasta, metodele imunohistochimice detectează globulinele imune, componentele complementului și, de asemenea, lipidele. Hialina este colorată în dermă cu coloranți acide (eozină, fuchsină acră), rezistente la Schick-pozitive, rezistente la diastază. Există trei tipuri de hialine: simple, formate ca urmare a eliberării plasmei sanguine nemodificate cu angioedem; lipogialină, care conține lipoizi și beta-lipoproteine (în diabetul zaharat); și o hialină complexă constând din complexe imune, fibrină și părți alterate necrotic ale peretelui vascular (de exemplu, în bolile de colagen). Hialina se găsește în dermă cu hialinoză a pielii și membranelor mucoase, cu porfirie și cilindru. În plus față de hialinoza sistemică, hialinoza locală apare ca urmare a sclerozei în cicatrici, în țesutul necrotic cicatricial. În locurile de modificări fibrinoide.

Un exemplu de piele hialinoza sistemică poate servi ca (sindromul Urbach-Vite) pielea și membranele mucoase hialinoza, care este o boala autozomal recesiva care apare în primii ani de viață și se caracterizează prin depunerea extracelulară a maselor amorfe în țesutul conjunctiv al pielii, mucoaselor și Organon interne. Se crede că metabolismul colagenului este în primul rând perturbat. Manifestările cutanate sunt în dezvoltare aranjate dens noduli albicioase gălbui, în principal pe fața (în special pleoapelor și buzelor), deget, falduri cot, axile, din regiunea genunchiului. Noduli Due leziuni cu aspect de ceară apar, dur, uneori, hipertrofica, suprafață verucos care seamănă cu acanthosis nigricans infiltrat. Poate că, mai ales în copilăria timpurie, apariția de vezicule pruriginoase, bule de aer, elemente varioliform, eroziuni, ulceratii, care duc la ospennopodobnomu cicatrici, dyschromia. Modificări similare și de obicei apar anterior sunt observate în leucoplazia ale mucoasei bucale care seamănă oral, sau sub formă de leziuni cicatrici pe amigdalele, cu răspunsuri inflamatorii periodice, inclusiv sub formă de granulații în faringelui și laringelui. înfrângerea finală este cea mai timpurie simptom - raguseala in copilarie. Există macroglossie. Afectează și alte membrane mucoase, găsit de multe ori hipo și aplazia dinților, în special incisivii superiori, pipernicit de crestere a parului si unghiilor.

Patologie. În așa-numitul focii infiltrativ sunt depuneri de imagine tipice hialinoza de PAS-pozitive slaboeozinofilnyh omogene, diastazorezistentnyh substanțele din derma. Aceste substanțe sunt colorate pozitiv cu Sudanul III, fragmentele, Sudanul în negru, ele dezvăluie fosfolipidele. In primele faze ale masei omogene depuse în pereții capilarelor și în ekkrinnyh glandele sudoripare sunt apoi atrofie; în etapele ulterioare - mase omogene asemănătoare panglicilor, în care pot exista fante - locuri de depunere a lipidelor. Modificări similare sunt observate în pielea neschimbată clinic, dar ele sunt mult mai slabe. Electron studiu microscopic a aratat ca printre fibrele normale de colagen apar diferite filamente de dimensiuni încorporate în melkogranulyarnom material amorf strâns legat de activitatea fibroblastelor care produc aceste mase. Prin hialinoză, ca rezultat al transudării, membranele bazale ale capilarelor se schimbă. Acestea se îngroșă semnificativ, devin mai multe straturi, ceea ce este asociat cu o creștere a cantității de tipuri de colagen IV și V.

[1],