Disproteinozele mezenchimale ale pielii: cauze, simptome, diagnostic, tratament

În disproteinozele mezenchimale, metabolismul proteinelor este perturbat în țesutul conjunctiv al dermului și al pereților vaselor. Se acumulează produși metabolici, care pot pătrunde odată cu sângele sau limfa sau se formează ca urmare a sintezei incorecte sau a dezorganizării substanței principale a dermului și a substanțelor sale fibroase. Distrofiile mezenchimale ale pielii includ, ca și în alte organe, umflarea mucoasei, modificările fibrinoide, hialinoza și amiloidoza.

Principala proteină a țesutului conjunctiv este colagenul, care, împreună cu glicozaminoglicanii, face parte din fibrele de colagen, elastice și reticulină, precum și din membranele bazale. Uneori, umflarea mucoidală, modificarea fibrinoidă și hialinoza sunt rezultatul dezorganizării țesutului conjunctiv, formată odată cu creșterea permeabilității țesuto-vasculare (plasmoragie), distrugerea elementelor țesutului conjunctiv și formarea complexelor proteice.

Umflarea mucoidă este un concept introdus pentru prima dată de A. I. Strukov (1961) și este o tulburare metabolică reversibilă a țesutului conjunctiv, constând în acumularea și redistribuirea glicozaminoglicanilor în substanța fundamentală. Datorită hidrofilicității glicozaminoglicanilor, permeabilitatea tisulară și vasculară crește, rezultând eliberarea de proteine plasmatice (globuline) și glicoproteine, ceea ce duce la umflarea substanței intercelulare. În acest caz, substanța fundamentală devine bazofilă, iar atunci când este colorată cu albastru de toluidină, capătă o culoare roz-liliac (metacromazie). Fibrele de colagen se umflă și suferă uzură, care poate fi însoțită de o reacție celulară sub formă de infiltrate limfocitare, plasmocitare și histiocitare. Umflarea mucoidă apare în principal în pereții arterelor, în derm în bolile de colagen (lupus eritematos, sclerodermie), dermatită alergică, hipoxie și disfuncție tiroidiană.

Umflarea fibrinoidă a țesutului conjunctiv este o tulburare metabolică ireversibilă, în care se formează fibrinoid, care nu se regăsește în normă. Zonele alterate de fibrinoid sunt puternic eozinofile, colorate în galben prin metoda Van Gieson, adesea omogene. La începutul procesului, în aceste zone se detectează glicozaminoglicanii, colorați metacromatic în liliac cu albastru de toluidină, dând ulterior o reacție PAS puternic pozitivă. În stadiile terminale (necroză fibrinoidă), are loc distrugerea țesutului conjunctiv cu formarea de detritus amorf. Este pironinofil atunci când este colorat prin metoda Braté, PAS-pozitiv și rezistent la diatetaze. Modificările fibrinoide din țesutul conjunctiv al dermului se dezvoltă în vasculita alergică, uneori cu formarea de fibrinoid în pereții vasculari, în nodulii reumatici, în lupusul eritematos, în special în părțile subepidermale ale pielii și în fenomenul Arthus.

Nu există o opinie unică privind compoziția și originea fibrinoidului. Există fibrinoizi de compoziție și structură diferite în bolile cauzate de diverși factori patogenetici. Printre acești factori, S.P. Lebedev (1982) consideră principalii distrugerea fibrelor de colagen, modificările compoziției polizaharidelor din substanța principală a țesutului conjunctiv și creșterea permeabilității vasculare, ceea ce asigură exudarea proteinelor și glicoproteinelor cu greutate moleculară mare din plasma sanguină. În bolile cauzate de tulburări imune, formarea fibrinei este asociată cu deteriorarea complexelor imune a patului microcirculator și a țesutului conjunctiv, ceea ce este deosebit de pronunțat în lupusul eritematos sistemic, când acțiunea complexelor imune provoacă distrugerea țesuturilor și insudarea fibrinei. În complexele imune, predomină complementul și fibrina, motiv pentru care acest fibrinoid a fost denumit „fibrinoid al complexelor imune”, „fibrinoid al distrugerii”. Fibrinoidul format ca urmare a tulburărilor angioneurotice (plasmoragie) se numește fibrinoid de insudație.

Hialinoza este un proces distrofic care afectează în principal țesutul conjunctiv și se exprimă prin depunerea de mase eozinofile omogene de diferite compoziții. Ocazional, denumirile „coloid”, „corpi hialini sau coloizi” sunt folosite ca sinonime.

Hialina este o proteină fibrilară care include proteine plasmatice (fibrină). Metodele imunohistochimice evidențiază imunoglobuline, componente ale complementului și lipide în ea. Hialina este colorată în derm cu coloranți acizi (eozină, fucsină acidă), este PAS-pozitivă și rezistentă la diastază. Există trei tipuri de hialină: simplă, formată ca urmare a eliberării plasmei sanguine nemodificate în angioneuroză; lipohialină, care conține lipoizi și beta-lipoproteine (în diabetul zaharat); și hialină complexă, constând din complexe imune, fibrină și zone necrotic alterate ale peretelui vascular (de exemplu, în bolile de colagen). Hialina se găsește în derm în hialinoza pielii și a membranelor mucoase, porfirie și cilindrom. Pe lângă hialinoza sistemică, hialinoza locală apare ca urmare a sclerozei în cicatrici, în țesutul necrotic cicatricial. În locurile cu modificări fibrinoide.

Un exemplu de hialinoză sistemică a pielii este hialinoza pielii și a mucoaselor (sindromul Urbach-Wiethe), care este o boală autosomal recesivă ce apare în primii ani de viață și se caracterizează prin depunerea de mase amorfe extracelulare în țesutul conjunctiv al pielii, mucoaselor și organelor interne. Se crede că metabolismul colagenului este în principal perturbat. Manifestările cutanate constau în dezvoltarea de noduli gălbui-albicioși dens localizați în principal pe pielea feței (în special pleoape și buze), degete, pliurile coatelor, axile și articulațiile genunchiului. Din cauza nodulilor, apar focare infiltrate cu o suprafață ceroasă, grosieră, uneori hipertrofică, verucoasă, care seamănă cu acanthosis nigricans. Este posibilă, mai ales în copilăria timpurie, apariția de vezicule pruriginoase, blistere, elemente varioliforme, eroziuni, ulcerații, care duc la cicatrici asemănătoare variolei, discromie. Modificări similare și, de regulă, care apar mai devreme, se observă în cavitatea bucală pe membrana mucoasă a obrajilor, asemănătoare leucoplaziei, sau sub formă de ulcere cu cicatrici pe amigdale, cu reacții inflamatorii periodice, inclusiv sub formă de granulație în faringe și laringe. Deteriorarea acestuia din urmă provoacă cel mai timpuriu simptom - răgușeală la sugari. Se observă macroglosie. Sunt afectate și alte mucoase, se întâlnesc adesea hipo- și aplazie a dinților, în special a incisivilor superiori, creșterea lentă a unghiilor și a părului.

Patomorfologie. Așa-numitele focare infiltrative prezintă o imagine tipică a hialinozei cu depunere în derm de substanțe omogene, slab eozinofile, PAS-pozitive, rezistente la diastaze. Aceste substanțe sunt colorate pozitiv cu Sudan III, cioburi, negru de Sudan și în ele se detectează fosfolipide. În stadiile incipiente ale procesului, în pereții capilarelor și în zona glandelor sudoripare ecrine se depun mase omogene, care apoi se atrofiază; în stadiile ulterioare, apar mase omogene de tip panglică, în care pot exista fisuri pe alocuri - locuri de depunere a lipidelor. Modificări similare se observă și în pielea clinic neschimbată, dar sunt exprimate mult mai puțin puternic. Examinarea microscopică electronică a arătat că printre fibrele normale de colagen apar filamente de diferite dimensiuni, situate într-un material amorf cu granulație fină, strâns asociate cu fibroblaste active care produc aceste mase. În hialinoză, ca urmare a transsudării, membranele bazale capilare se modifică. Acestea se îngroașă semnificativ, devin multistratificate, ceea ce este asociat cu o creștere a cantității de colagen de tipurile IV și V.

[ 1 ]