Polipoză nazală deformantă

Polipoza nazală deformantă este o formă particulară de polipoză nazală, care apare în principal la tineri, numită și sindromul Vaquez.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Cauza polipozei nazale deformante

Cauza dezvoltării nu este pe deplin înțeleasă. În diferite momente s-a presupus că baza acestei boli este un factor genetic, tuberculoza, sifilisul, însă nu s-a găsit nicio confirmare a acestui fapt. În legătură cu dezvoltarea doctrinei alergiei, teoria originii infecto-alergice a polipozei nazale deformante domină în prezent, susținută de conceptul de predispoziție genetică la această boală. Observațiile lui V. Racoveanu (1964) au arătat că, dacă la un copil sau adolescent se găsesc polipi nazali, la care efectul lor deformant asupra regiunii rinoorbitale începe să se manifeste, și dacă acești indivizi sunt supuși îndepărtării radicale unice sau multiple a polipilor, atunci procesul de deformare a nasului se oprește sau nu se observă. Deformarea nasului nu se observă în cazurile în care polipii nazali apar după 20 de ani. Dimpotrivă, la copiii care suferă de polipoză nazală și care nu au fost supuși unei intervenții chirurgicale adecvate în timp util, debutul deformării nazale progresează, în ciuda oricăror metode de tratament non-chirurgical. Aceste observații, precum și altele, i-au permis lui V. Racoveanu (1964) să-și exprime presupunerile despre natura și cauzele polipozei nazale deformante: la copii și adolescenți nu este diferită de polipoza nazală la adulți; singura diferență este că, în cazul polipozei nazale deformante, polipii apar în copilărie; polipoza nazală deformantă apare ca urmare a presiunii mecanice asupra formațiunilor maleabile, fragile ale cavității nazale la copii și adolescenți; apariția polipozei nazale deformante este facilitată și de tulburările neurovegetative și metabolice observate la acești copii, care întârzie procesul de osificare a scheletului facial și, astfel, prelungesc eficacitatea efectului compresiv al maselor polipoase în creștere asupra țesuturilor nasului.

Anatomia patologică și patogeneza

În polipoza nazală deformantă, formarea intensivă a polipilor începe în copilăria timpurie și atinge punctul culminant foarte devreme, când țesuturile nasului și feței nu sunt încă consolidate. Masele polipoase umplu toate spațiile aflate în calea lor, împingând parțial țesuturile podului naral, procesele frontale ale maxilarului superior, formațiunile interne ale cavității nazale, umplând aproape toate sinusurile paranazale și, în principal, labirintul etmoid, ajungând la sinusul sfenoid. Pe drumul lor, masele polipoase, exercitând presiune asupra țesuturilor tinere în curs de dezvoltare, provoacă hipotrofierea, subdezvoltarea și resorbția acestora. Toate modificările rezultate capătă aspectul pansinuzitei maligne polipoase, ale cărei semne externe se manifestă printr-o creștere a piramidei nazale la nivelul planșeului osos. Absența respirației nazale obligă copiii să stea constant cu gura deschisă, ceea ce duce la perturbări în dezvoltarea aparatului maxilo-facial (microgenie, prognație superioară, malocluzie).

Simptome ale polipozei nazale deformante

Pacienții se plâng de obicei de lipsa completă a respirației nazale, presiune în zona nazală și dureri de cap periodice. Prezența polipilor masivi și dilatați în cavitatea nazală și sinusurile acesteia duce la congestie venoasă și perturbarea fluxului limfatic nu numai în sistemul rinosinusal, ci și în formațiunile intracraniene, în principal în sistemul venos al creierului, ceea ce, la rândul său, poate duce la hidrocefalie externă și internă cu toate consecințele care decurg din aceasta. În cazul polipozei nazale deformante, ca urmare a compresiei, apare atrofia receptorilor olfactivi, prin urmare anosmia nu este doar mecanică, ci și neuroatrofică și ireversibilă.

Dezvoltarea polipozei nazale deformante în copilărie, din cauza tulburărilor circulatorii intracraniene și a hidrocefaliei, duce la întârzieri în dezvoltarea mentală și fizică la copii. O trăsătură caracteristică a procesului local este progresia sa, exprimată prin creșterea abundentă a formațiunilor polipoase și recurența constantă a procesului, în ciuda îndepărtării lor cât mai temeinice. Procesul de formare a polipilor poate dura ani, decenii și chiar o viață întreagă, dar nu este niciodată complicat de malignitatea polipilor, în ciuda îndepărtării lor repetate. Cu o evoluție lungă a polipozei nazale deformante, efectul deformant al polipilor poate ajunge la manifestări extreme la vârsta adultă. Complicațiile polipozei nazale deformante sunt aceleași ca și cele ale polipozei nazale comune: mono-, hemi- sau pansinuzită infecțio-alergică, salpingootita, otita catarală sau purulentă etc. Un loc important printre complicațiile îndepărtate ale polipozei nazale deformante îl ocupă procesele patologice secundare de la nivelul tractului respirator inferior. Pe primul loc printre aceste complicații se află tulburările respiratorii cauzate de o afecțiune astmatică, a cărei consecință poate fi bronșita cronică, pneumonia și complicațiile acestora. Se observă, de asemenea, complicații din tractul gastrointestinal (aerofagie, distensie intestinală, tulburări dispeptice ca urmare a piofagiei cronice, colecistită, pancreatită, colită cronică).

Diagnosticul polipozei nazale deformante

Diagnosticul polipozei nazale deformante cu un tablou clinic tipic nu cauzează dificultăți (anamneză, aspect, date de rinoscopie anterioară și posterioară, examinări radiologice, CT sau RMN). Polipoza nazală deformantă trebuie diferențiată de polipoza nazală banală infecțio-alergică, rinosinuzită polipoasă. Procesele banale sunt cel mai adesea caracterizate prin leziuni unilaterale, absența semnelor de deformare a scheletului nasului extern și o anamneză corespunzătoare. Polipoza nazală deformantă trebuie, de asemenea, diferențiată de angiofibromul juvenil al bazei craniului, care se caracterizează prin apariția numai la bărbați, culoare roșu-cărnos, consistență densă, sângerări spontane crescute și sângerări la atingere cu o sondă.

Deosebit de dificil este diagnosticul diferențial în cazul tumorilor maligne ale labirintului etmoid (sarcom, cancer) asociate cu polipoza nazală. V.I. Voyachek a demonstrat că formarea polipilor în jurul tumorii este o consecință a tulburărilor neurotrofice care apar sub influența tumorii. Cu toate acestea, și aici trebuie acordată atenție sângerării crescute a acestor polipi și faptului că, chiar și cu examinări histologice repetate ale țesutului polipos, celulele maligne nu sunt întotdeauna detectate, iar rezultatul indică doar prezența polipilor nazali obișnuiți. Semnele distinctive ale unei tumori maligne a nasului sau a sinusurilor paranazale sunt apariția precoce a secrețiilor sanguinolent-purulente din nas cu un miros putrid neplăcut, durerea nevralgică în regiunea etmoidomaxilară, precum și datele caracteristice din examinarea cu raze X (CT, RMN).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Tratamentul polipozei nazale deformante

Tratamentul polipozei nazale deformante constă în două părți - de bază (antialergic general) și simptomatic, care include medicație (prescrierea de sedative, analgezice și somnifere) și intervenție chirurgicală, care este, în principiu, tot de natură simptomatică (paliativă). Cu toate acestea, aceasta din urmă, dacă este inițiată la timp, în marea majoritate a cazurilor previne dezvoltarea procesului deformant, care se oprește spontan la vârsta pacientului de peste 20 de ani datorită finalizării dezvoltării și consolidării oaselor scheletului facial.

Prevenirea polipozei nazale deformante

Prevenirea constă în detectarea precoce a polipilor nazali la copii, îndepărtarea lor la timp, tratamentul antialergic de bază, curățarea focarelor de infecție și, în primul rând, a etmoiditei cronice.