Cauzele și patogeneza glomerulonefritei poststreptococice acute

În primul rând glomerulonefrita acută post-streptococică a fost descrisă Shick în 1907. El a menționat că a existat o perioadă latentă între febră și dezvoltarea de glomerulonefrită cărămizii și a sugerat patogeneza comune nefritei după scarlatină și boala serului experimental. După dezvăluirea cauzei streptococice a scarlatinei, nephritul în curs de dezvoltare a început să fie considerat un răspuns "alergic" la introducerea bacteriilor. Deși au fost identificate și caracterizate specii nefritogennye de streptococ, succesiunea de reacții care duc la formarea depozitelor imune și inflamații în glomerul, încă nu este pe deplin explorate. Mulți cercetători au concentrat pe caracterizarea acestor specii de streptococi nefritogennyh și produsele lor, care rezultă în a avea trei teorii principale ale patogenezei glomerulonefrita acută post-streptococ.

În primul rând, tipurile nefritogenice de streptococi produc proteine - endostreptosine - cu determinanți antigenici unici care au o afinitate pronunțată pentru structurile glomerului renal normal. După intrarea în circulație, se leagă de aceste părți ale glomerulelor și devin "implantate" antigene, care pot activa direct complementul și cu care anticorpii antistreptococici se leagă, formând complexe imune.

A doua ipoteză sugerează posibilitatea deteriorării neuraminidazei, secretizată de streptococi, molecule IgG normale, care, datorită acestui fapt, devin imunogene și sunt depozitate în glomeruli intacți. Aceste IgG cationice, lipsite de acizi sialici, devin "implantați" antigeni și, prin legarea la anti-IgG-AT (fiind un factor reumatoid), formează complexe imune. Recent, este discutată posibilitatea de mimicare antigenică între streptococi nefritogenici și antigeni ai glomerului renal normal. Această ipoteză implică dezvoltarea anticorpilor antistreptococici care reacționează încrucișat cu determinanții antigenici localizați în mod normal în membranele glomerulilor bazali. Se crede că poate fi anticorpi la proteinele M, deoarece aceste proteine disting forme nefritogenice de streptococi din cele non-renotoge.

La pacienții cu glomerulonefrita acută post-streptococic detectat anticorpi reacționează cu antigenele membranare de Streptococcus M tip 12, și deoarece acești anticorpi au fost absente la pacienții cu faringită streptococică fără nefrita, au simțit responsabil pentru dezvoltarea de glomerulonefrită. Nefritogennye presupus proprietăți și proteinele de suprafață ale Streptococcus M tip 6, care se leagă în mod selectiv la proteoglicani porțiuni bogate ale membranei bazale glomerulare. De la streptococi antigen nefritogennyh izolat cu MB 4-50. Da și un pi de 4,7, preabsorbiruyuschim endostreptozinom numit sau antigen solubil (datorită capacității sale de a absorbi anticorpii din serul convalescent). Titrurile de anticorpi crescute la acest antigen au fost găsite la 70% dintre pacienții cu glomerulonefrită poststreptococică acută.

În final, izolat Streptococcus protează cationic, care este epitopi comune membranei bazale glomerulare uman, iar rezultatul a fost pirogene streptococica (eritrogenică) endotoxina D. Cationici antigenele cel mai probabil ca nefritogeny, deoarece ele pot pătrunde cu ușurință prin bariera de filtrare încărcate negativ și sunt localizate în spațiul subepitelial. Răspunsul în anticorpi la streptococii cationic protează (adesea direcționată către predecesorul său. - zimogenul cu MB 44000 Da și pi 8,3) se gaseste in 83% dintre pacienții cu glomerulonefrita acută post-streptococ, și este un marker mult mai buna a bolii decat anticorpi la ADN în AZE , hialuronidază sau streptokinază.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Modificări morfologice în glomerulonefrita poststreptococică acută

În acele cazuri în care diagnosticul rămâne neclar, pentru a clarifica cauza glomerulonefritei poststreptococice acute, se efectuează o biopsie renală. La pacienții cu un nivel nefrotic de proteinurie în biopsia renală, mesangiocapilarul poate fi mai des detectat decât glomerulonefrita poststreptococică acută. Diferențierea timpurie a acestor două boli este esențială, deoarece glomerulonefrita mesangiocapillary, în special la copii, folosind o abordare terapeutică complet diferită - „agresivă“ imunosupresia.

Imaginea morfologică a glomerulonefritei post-streptococice difuze proliferative acute

Inflamație	Proliferare	Depozite imune
La debutul bolii - glomeruli infiltrate neutrofile polimorfonucleare, eozinofile, macrofage ("faza de exudare") La inaltimea bolii - macrofage	Intra-Caminoid: deseori Jumătate de luni: mai des focale, mai puțin frecvente	IgG, C3, properdină, depozite difuze de tip granular ( „cerul înstelat“, în stadii incipiente; „ghirlandă“ - mai târziu), „cocoașe“ subepiteliale, depozite subendoteliale și mezangiale

Cele mai frecvente schimbări sunt observate în materialul de biopsii efectuate la începutul bolii: glomeruli hipercelularității cu diferite grade de infiltrare a buclelor capilare și zona mezangiale de leucocite polinucleare, monocite și eozinofile. În cazurile de predominare a proliferării celulelor mezangiale și endoteliale, se folosește termenul "nefrită proliferativă". În cazurile în care prevalența infiltrării leucocitelor polinucleonice se utilizează termenul de "glomerulonefrită exudativă". Exprimată proliferarea epiteliale parietale și acumularea monocitelor în spațiul extracapillary diagnosticat glomerulonefrita extracapillary (cu glomerulonefrita „semilune“). În acest caz, semilunele focale și segmentale sunt de obicei observate; extracapillary difuze glomerulonefrita cu semilune formează mai mult de 50% din glomeruli rare si prevestesc un prognostic nefavorabil.